Mindst 3 af 4:
- Feber
- Splenomegali
- Cytopeni (minimum 2 cellelinjer undertrykt)
- Hepatitis
Og mindst 1 af 4:
- Histologisk påvist hæmofagocytose
- Eleveret ferritin
- Eleveret sIL2Rα
- Ophørt eller meget reduceret NK-funktion
Anden paraklinik, der understøtter HLH diagnosen:
- Hypertriglyceridæmi
- Hypofibrinogenæmi
- Hyponatriæmi