Opstart, information og opfølgning af patienter, der skal i PCSK9 hæmmer behandling. Målgrupper og anvendelsesområde Definitioner Fremgangsmåde Ansvar og organisering Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil Bilag Målgrupper og anvendelsesområde Formålet med instruksen er at sikre ensrettet behandling og forløb til patienter i PCSK9 hæmmer behandling i Hjertemedicinsk Afdeling. Instruksen gælder for Repatha ( Evolocumab) og Praluent ( Alirocumab). Definitioner Kriterier for igangsætning af behandling med PCSK9-hæmmere: - Overvej PCSK9-hæmmere hos patienter med familiær hyperkolesterolæmi der, trods maksimal tolerabel lipidsænkende behandling har et LDL-kolesterol: > 3,0 mmol/L samt erkendt hjertekarsygdom > 3,5 mmol/L og mindst to risikofaktorer for hjertekarsygdom > 4,0 mmol/L og mindre end to risikofaktorer for hjertekarsygdom. - Overvej PCSK9-hæmmere hos patienter der, trods maksimal tolerabel lipidsænkende behandling har et LDL-kolesterol: > 3,0 mmol/L samt akut koronar syndrom (indenfor 1 år), polyvaskulær sygdom eller diabetes med iskæmisk hjertekarsygdom > 3,5 mmol/L samt stabil iskæmisk hjertesygdom eller diabetes med hhv. mikro/makroalbuminuri, perifer arteriel sygdom eller apopleksi/transitorisk cerebral iskæmi. PCSK9 er et enzym der dannes i leveren. Enzymet binder sig til komplekser af LDL partikler og LDL receptorer (LDL-R). Tilstedeværelse af enzymet medfører at komplekset PCSK9-LDL-RLDL-partikel nedbrydes. PCSK9-hæmmere er monoklonale antistoffer imod PCSK9-molekylet. De skal injiceres subkutant med 2-4 ugers intervaller og binder sig effektivt til PCSK9 – hvilket betyder at LDL-R ikke nedbrydes – men recirkulerer til genbrug på levercellernes overflade. LDL kolesterol reduceres herved med cirka 60 %. Præparaterne kan kombineres med statiner og med ezetimibe. Det vil oftest være patienter med alvorlig genetisk dyslipidæmi, der ikke kan behandles til acceptabelt niveau med statin og ezetimibe (og måske i udvalgte tilfælde tillæg af anionbytter), eller patienter med kendt hjertesygdom kombineret med statinintolerans. Foreløbig er evolucomab og alirocumab registreret i Danmark og kan udskrives af specialister i kardiologi, endokrinologi og neurologi. Bivirkningerne i forbindelse med behandling med præparaterne er umiddelbart beskedne – men da præparaterne er relativt nye må det forventes, at alle bivirkninger og frekvensen heraf ikke er endeligt afdækket. Endvidere er dokumentationen og indikationen blandt de yngste (under 18 år), foreløbig begrænset til evolocumab (Repatha) der kan anvendes til børn og unge med homozygot FH fra 12 års alder. Hos personer over 75 år er kendskabet til såvel effekt, som mulige bivirkninger (herunder demens), stadig så begrænset at PCSK9-hæmmer behandling kun undtagelsesvis er et tema. Fremgangsmåde Det er alene lægen der vurderer indikationen for opstart af PCSK9 hæmmer. Før opstart skal der foreligge blodprøver der ikke er ældre end 2 uger. Blodprøver ; Lipider, levertal incl CK, nyretal og HbA1c. I de tilfælde hvor triglyceriderne er så høje at LDL ikke kan analyseres, bør der måles ApoB (Apolipoprotein B og/eller Lpa ( Lipoprotein a) Patienter med mild til moderat nedsat nyre funktion/ leverfunktion skal fortsat have sædvanlig dosis. Ved svær nedsat nyre/leverfunktion anbefales forsigtighed og konf med læge. Data på type 1 diabetikere foreligger endnu ikke. Patienten skal inden opstart have en mundtlig og praktisk instruktion med træningspen ved sygeplejerske. Ved konsultationen medbringes : - Patientpjece for det valgte præperat - Træningspen for det valgte præperat - Spritswaps til huden - Vatrondeller - Mellem str. Gul kanyle boks. Der øves først med træningspen. Herefter med virksomt stof, når injektionsteknikken er optimal. Agenda for konsultationen Opbevaring af medicinen Kontrol af medicinen Injektionsteknik Bortskaffelse af tom pen/ kasseret pen System for at huske injicering 14.dag/1. mdr. Forholdsregler ved brug af nyt præperat Medicinen skal opbevares i køleskabet, gerne i lågen og ikke op ad køleskabets væg. - Patienten får udleveret medicinen fra ambulatoriet og 3-4 penne til en start. BATCH/LOT nr noteres i jr. - Tages ud 20-30 min FØR injicering. Det kontrolleres, at væsken i pennen er klar. Hvis den fremstår uklar/grumset skal pennen kasseres. - Brugte penne kasseres i gul kanyle box, som kan afleveres på apoteket når den er fyldt. - Notering af dato for 1. injektion, samt anbefale et system for at huske kommende injektioner. - Kontrol af blodprøver og indspørgen til evt sidevirkning efter: 1 mdr, 3 mdr 6 mdr, og 12 mdr. herefter 1 x årligt. Lægekontrol efter 6 måneders brug. - Notat til sygeplejekonsultationen ligger som en smart text - Blodprøver er: lipider, levertal, nyretal og HbA1c, CK samt spørge ind til evt symptomer (muskelled gener, forkølelses/influenza symptomer, neurokognitive gener) - Medicinen kan holde sig 30 dage ude for køleskabet ved stuetemperatur (25 gr). (Ved rejser eller længere ophold i bil anbefales brug af køletaske.) - Begge præperater er underlagt skærpet indberetningspligt, hvilket betyder at alle formodede bivirkninger skal indberettes til Lægemiddelstyrelsen. - I jr noteres Batch/LOT nr på det udleverede præperat, da det er et biologisk præperat og skal kunne tilbagespores. - Patienten skal gøres opmærksom på, at det som udgangspunkt er en TILLÆGS behandling til allerede eksisterende lipid behandling. - Begge præperater har en max koncentration på 3-4 dage - Halveringstid på 11-17 dage. - Ved mistanke om allergisk reaktion af lægemiddel kan behandlingen skiftes til en anden PCSK9 hæmmer. - Behandlingen seponeres ved manglende virkning af plasma LDL- kolesterol, udvikling af alvorlig lever eller nyresygdom, andre alvorlige bivirkninger, eller for patienten uacceptable bivirkninger. Behandlingen bør endvidere seponeres ved terminal sygdom og/eller forventet kort restlevetid. Ansvar og organisering Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil http://www.regioner.dk/media/3990/lipidbgn-259148.pdf http://nbv.cardio.dk/dyslipidaemi Bilag