PBB - Dermatofibrosarkoma protuberans Målgrupper og anvendelsesområde Definitioner Fremgangsmåde Ansvar og organisering Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil Akkrediteringsstandarder Bilag Målgrupper og anvendelsesområde Klinisk personale i Afdeling for Plastikkirurgi og Brandsårsbehandling. Definitioner Dermatofibrosarcoma protuberans er en sjælden fibroblastisk og lokalt aggressiv tumor, der sender tentakel lignede strenge af tumorvæv ud i det omkringliggende væv (1) Symptomer Langsomt voksende kutan nodulus (måneder til år). Senere forekommer flere små, faste noduli, der smelter sammen til en fast pladeformet tumor. I endnu senere stadier kan smerter og prikkende fornemmelser i tumor forekomme. Kliniske fund Kutan/subkutan tumor med skiftevis skarp og uskarp afgrænsning mod omgivende væv, i mange tilfælde er overfladen ujævn og pergamentagtig. Sårdannelse kan forekomme i avancerede stadier. Differentialdiagnoser Fibrosarkom, hypertrofisk ar, keloid, neurofibrom, neurofibrosarkom. Behandlingsresultater Tumor er lokalt invasivvoksende og metastaserer stort set aldrig. Lokal recidivfrekvens er beregnet til ca. 10%. Fremgangsmåde Diagnostik Ved klinisk mistanke, er biopsi obligatorisk. Afhængig af tumorstørrelsen, bør biopsien være enten excisions- eller incisionsbiopsi. Mikroskopi viser som regel et højtdifferentieret fibrosarkom af lav malignitetsgrad. Denne diagnose bør altid sammenholdes med tumors udseende og det langsommelige kliniske forløb. Præparatet bør være revideret eller set af ovl. ###NAVN### eller ovl. ###NAVN### MR bør foretages, da det er en forudsætning for at patienten kan vurderes på sarkom MDT MDT: patienten skal tilmeldes sarkom MDT i henhold til sundhedsstyrelsens retningslinjer. Vi tilstræber at melde på til MDT torsdag. Der skal foreligge et oplæg med information om historik, udredning, forslag til behandling og opfølgning. Behandling Primær radikalitet opnås ved bred excision. Afhængig af tumors størrelse og længden af anamnesen bør excisionsafstanden være fra 2- 3 cm fra tumorkant og i bunden af præparatet inkludere fascien. Ved excisioner i afstand under det ovennævnte recidiverer ca. 50% af alle tumorer. Recidiv behandles med excision i 3 cm's afstand. Onkologisk kontrol Patienter bør kontrolleres hver 6. mdr. i 5 år. MR forud for hver kontrol hvis defekten er dækket af lapplastik, der kan vanskeliggøre den kliniske vurdering af eventuelt lokalt recidiv. Derefter kan årlig kontrol hos dermatolog eller praktiserende læge overvejes i yderligere 5 år. Se også instruks om PBB - maligne hudtumorer, oversigt over behandling og kontrol. BEDNAR Tumor Bednar tumor er en sjælden variant af dermatofibrosarkoma protuberans. Ses ofte hos lidt yngre patienter og børn. Tumor er ofte lokaliseret på skulder regionen. Udredning og behandling som ovenfor. Tumor KAN i sjældne tilfælde transformere til malign tumor i form af fibrosarkom. Ansvar og organisering Revideret per marts 2023 Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil 1: Diagnosis and treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. European consensus based interdisciplinary guideline. Saiag P, Grob JJ, Garbe C et al:. European Journal of Cancer, 2015 (51)2604-2608 Akkrediteringsstandarder Bilag