Mb. Hirschsprung

Mb.Hirschsprung

Incidens:

1 : 5000 fødsler, drenge hyppigere end piger, 4:1

Ætiologi:

Congenit mangel på parasympatisk innervation i vekslende udstrækning af tarmen. Manglende ganglieceller i den syge tarm samt nervetrådshypertrofi ved overgangen til rask tarm.

Embryologi:

Ganglieceller migrerer fra neuralrøret til den øverste del af tarmkanalen i 6.fosteruge.

Diagnose:

Nyfødt: Maturt barn med manglende meconium afgang indenfor de første 24 timer, ofte neonatal ileus, med grønne opkastninger og vædskespejl ved oversigt over abdomen. Exploratio rectalis: medfører første gang eksplosion af luft og afføring. Eventuelt enterocolitis, med ildelugtende afføring, feber, CRP stigning.

Biopsi fra rectum: Ingen ganglieceller.

Colonindhældning med overgangszone.

Barn > 3 mdr: Ved overgang til barnekost tiltagende obstipation, evt. enterocolitis med stinkende afføring, feber, CRP stigning

Biopsi fra rectum: Ingen ganglieceller

Behandling:

Tarm-skylning til radikal-operation. Ved manglende effekt eventuelt aflastende stomi.

Transanal laparoskopisk operation med resektion af det aganglionære segment og primær anastomose.

Efterbehandling:

Blærekatheter i 2-3 dage. Antibiotika i 2-3 dage. Ambulant kontrol med rektal eksploration første gang 14 dage postoperativt.

Enterocolitbehandling:

Straks ved ildelugtende afføring, manglende appetit, stor mave, opkastninger. Henvendelse til børnekirurgisk afd. ###TELEFON###.Skylles efter lægetilsyn og evt. peroral eller i.v. antibiotika afhængig af almentilstanden. Følges ambulant til skolealderen.