Plasmaferese til børn

Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Akkrediteringsstandarder
Bilag

Målgrupper og anvendelsesområde

Definitioner
Ved plasmaferese til børn gælder stort set samme forskrifter som hos voksne - bortset fra at man skal tænke småt.
Se VIP for plasmaferese til voksne.Plasmaferese til voksne 
Plasmaferese udføres med centrifugeteknik 
Centrifugeteknik udføres på Spectra optia.Der antikoaguleres med ACD-A(citrat)

Fremgangsmåde
Ordination på behandling
Der skal være lægeordination på:
- Udskiftningsmængden - som hovedregel udskiftes 1 x plasmavolumen. Se skema i VIP plasmaferese til voksne Plasmaferese til voksne Plasmaferese til voksne
- Ved leverpatienter er det 10-15% af vægten. Se afsnit om højdosis plasmaferese nedenfor.
- Erstatningsvæsken: FFP eller Ringer/Human albumin (HA)

Rekvisitter og fremgangsmåde til Spectra Optia:
- Slangesæt til Spectra Optia - indeholder ca 185ml
- 1 stk 750ml ACD-A (citrat) til antikoagukation
- 1 stk 1000ml isotonisk NaCl til priming
- 1 stk udløbspose
- 1 spyd
Maskinen opsættes ifølge manualen
Når slangesættet er primet skal det bruges inden 8 timer
Patient- og proceduredata indtastes:
Køn, højde, vægt og EVF (erytrocyt volumen fraktion) indtastes. 
Optia systemet anvender disse parametre til beregning af patientens totale blodvolumen (TBV) og dermed udregningen af plasmavolumen.
Vejer patienten mindre end 25kg skal man selv udregne og indtaste TBV. Brug skemaet i børneprocedure mappen
Vejer patienten mindre end 25 kg gør systemet opmærksom på, om man ønsker brugertilpasset priming. Der vælges JA 
For at starte primingen beder maskinen om at bekræfte TBV. Derefter får man mulighed for at vælge primingsvæske. Her vælges erytrocytter (der primes med SAGM). SAGM er som udgangspunkt en standard-ordination ved vægt under 25 kg. Ved afvigelse fra priming med SAGM skal dette konfereres med bagvagt. 
Derefter indtastes EVF for SAGM, som er 59% https://www.regionh.dk/blodbanken/for-fagfolk/analyser/Documents/blodkomponenter.pdf
Primingshastigheden indtastes (evt 75ml/min) og primingvolumen indtastes (200ml Vær opmærksom på at SAGM posen ikke løber tør)
Følg derefter vejledningen på skærmen.
OBS:
Der går lang tid inden maskinen laver interface og dermed går igang med plasmaudskiftningen. Dette skyldes, at det skal være patientens blod der er i centrifugen. F.eks køres der med et flow på 5ml/min og da slangesætte indeholde 185ml vil det tage ca 40 min inden udskiftningen begynder
Laveste inlet flow er 5ml/min. Øg AC infusionshastighed for at få inlet pumpe over 5ml/min Se skema fra brugermanual, side 70. Anvend lidt længere nede på siden
Brugertilpasset priming er en metode til at udskifte primingsaltvandet i slangesættet med erytrocytter
Da der primes med SAGM ændres patientens EVF. Se skema fra brugermanual side 74. Anvend link lidt længere nede på siden
Der vil ikke kunne opnåes en optimal pakningsfaktor på grund af det lave in-let flow. Se beskrivelse af pakningsfaktor i voksen VIP Plasmaferese til voksne
Afslutning:
Hvis der ikke er valgt returskyl giver systemet bare besked om at behandlingen er færdig og der laves venesectio
Når der er valgt brugetilpasset priming er der samtidlig valgt NEJ til returskyl. Dette kan dog ændres ved at gå ind i Afslut Procedure . Vælg returskyl og ændre NEJ til JA.
Se evt vejledningen i maskinens manual Optia kørsel m blodpriming.pdf
Under behandlingen:
Monitorering 
Barnets BT og puls måles:
- før behandling start.
- under behandling hvert 15. min eller oftere ved behov.
- efter behandling slut
Plasma calcium
Bruges frisk frossen plasma (FFP) som erstatningsvæske skal patientens calcium-ion monitoreres.
FFP indeholder natriumcitrat, der kan medføre hypoclacæmi.
For at undgå hypocalcæmi tilføres der calcium efter behov under behandlingen. Mængden der tilføres titreres ind efter patientens p-calcium-ion.
Administration af calcium
Det er at foretrække at patientens p-calcium-ion ligger lige under den nedre grænse af referenceområdet, dvs. omkring 1.00 mmol/l, med mindre patienten har symptomer på hypocalcæmi.
Infusionshastighed:
Som udgangspunkt kan man anvende flg. Infusionsrater:
- p-calcium-ion mellem 1.10 – 1,20 mmol/l ved start, kan man give 20 ml/t af Calciumgluconat "B. Braun".
- p-calcium-ion under 1,10 mmol/l ved start, kan man give 40 ml/t af Calciumgluconat "B. Braun".
Slut
Returner blodet med tilpas lavt blodflow.
Vær opmærksom på om der evt. skal laves venesektio, hvis der er primet med blod.
Komplikationer
Blodtryksfald
Årsag:
For lav koncentration af plasmaprotein i erstatningsvæsken i forhold til patientens egen plasmaproteinkoncentration.
Patientens blodtryk skal være stabilt under hele behandlingen og ved den mindste ændring (BT-fald) skal man overveje at give human albumin 20% eller FFP . Gentages til sufficient effekt.
Symptomer:
- Træthed
- Gaben
- Almen utilpashed
- Svimmelhed og synsforstyrrelser
- Koldsved
- Rastløshed
- Afføringstrang
- Bevidstløshed
- Respirationsstop
Allergisk reaktion
Stop udskiftning og kald læge!
Årsag:
Hybersensibilitet på:
Friskfrossen plasma
Plasmaseparations slanger
Symptomer:
-Almen utilpashed
-Trykken for brystet
-Dyspnø
-Urticaria
Behandling:
ad. reaktion på friskfrossen plasma;
- afbryd straks infusion af plasma
- tilkald læge
- ilt på næsekateter
- hent bakke til behandling af anafylaktisk shock
Vores læge må kontakte blodbanken med henblik på evt. efterfølgende undersøgelse af resterende plasma og blod fra patienten.
Der kan, afhængigt af patientens reaktion, være variation i proceduren desangående.
I nogle tilfælde skal plasmaet undersøges for:
IgE, leuco + diff, samt dyrkning; desuden tages en blodprøve til type-check samt DAT (tidl Coombs) test. 
Reaktioner på slangesæt er yderst sjældne, men kan forekommer. 
Vær opmærksom på om patienten får medicin, der fjernes ved behandlingen og derfor skal erstattes løbende under behandlingen.

Højdosis plasmaferese til børn med akut leversvigt
Leversvigt har ubehandlet en høj mortalitet. Erfaringer fra voksne indicerer at højdosis plamaferese i visse tilfælde kan øge overlevelsen.
Følgernde patienter bør man overveje at tilbyde plasmaferese:
Børn med fulminant leverinsufficiens med stigende bilirubin over 200mmmol/l og/eller faktor 2-7-10 <0,15 arb. enheder samt med skønsmæssigt potentiel overlevelseslængde på dage til uger.

Ordination
Der ordineres Plasmaferese med skift svt. 10-15% af kropsvægt
Der skiftes med frisk frossen plasma (FFP)
Der tilstræbes p-ioniseret-calcium mellem 1,0 og 1,1 mmol/l
Pt substitueres med calcium iv. ihht. ovenstående
Som udgangspunkt stiles mod 3 plasmafereser fordelt på 3 på hinanden følgende dage.
Ved centrifugeteknik vælges brugetilpasset priming og der primes med SAGM. Systemet antikoagulerer automatisk med citrat
Behandlingen foregår på Intensiv afd, GN eller børne semi-intensivt afsnit.
Der monitoreres med BT, SAT og EKG overvågning.
Der tages ABL hvert 20-30 min. mhp. calcium-ion, pH og BS
Der accepteres pH op til max. < 7,55
Ved pH > 7,5 kontaktes læge.
Følgende muligheder overvejes:
Udskiftningshastigheden sænkes og indgift af citrat reduceres/stoppes.
Kan noget af erstatningsvæsken evt. ændres til Ringer/HA20%.
Kan behandlingen afbrydes og genoptages ved normaliseret pH.
Kan der evt. køres kombineret plasmaferese og hæmodialyse.
Er ingen af overstående en mulighed kan der ved pH > 7,6 behandles med saltsyre.

Saltsyre
Der anvendes Saltsyre 150mmol/l m.h.p. korrektion af baseosen.
Blandes som nedenstående:
75ml saltsyre 2.0mmol/ml fortyndes i 1000ml isoton natriumklorid eller 1000ml isoton glucose
eller
37,5ml saltsyre 2.0mmol/l fortyndes i 500ml isoton natriumklorid eller 500ml isoton glucose.
Der gives 1 ml/kg/60 minutter. Dosis skal altid konfereres med pædiatrisk bagvagt.
Ved blodtryksfald gives human albumin 20%, 5 ml/kg som bolus evt. ad flere gange.
Saltsyre og calciumgluconat må IKKE gives i samme adgang. (heller ikke, hvis det er en trevejshane) på grund af risiko for udfældning.
Der skal bruges handsker ved fortynding.
Opblanding skal ske i blandebænk/stinkskab
Komplikationer:
De hyppigste komplikationer til plasmaferese er allergiske reaktioner og hypotension.
Ved højdosis behandling kan endvidere forventes komplikationer relateret til citrat i FFP produktet; hypocalcæmi og metabolisk alkalose.
Endeligt kan overhydrering, hypertension, blødning og infektion forekomme i sjældne tilfælde.
Hvis barnet ikke er i dialyse behandling (intermitterende eller CVVHDF) skal der også observeres for citrat forgiftning ( Metabolisk baseose og faldende p-ioniseret-calcium ( med højt totalt p-calcium)) – specielt ved ganske ringe leverfunktion eller ved anhepatisk tilstand (se ovenfor)
Læs i øvrigt om komplikationer i VIP: Plasmaferese til voksne og VIP: Plasmaferese med citrat (ACD-A) som antikoagulans 
Plasmaferese data ark til børn
Se bilag 3 i Børneprocedure-mappen.
Udfyld arket ved første behandling ud fra data i denne procedure om plasmaferese.

Ansvar og organisering

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil

Akkrediteringsstandarder

Bilag