Behandling af Paroxysmal Sympatisk Hyperaktivitet Formål Målgrupper og anvendelsesområde Definitioner Baggrund Diagnose Behandling Monitorering Ansvar og organisering Bilag Formål At ensarte diagnostik og behandling af paroxysmal sympatisk hyperaktivitet hos patienter med svær hjerneskade indlagt på Afdeling for Hjerneskader. Målgrupper og anvendelsesområde Vejledningen anvendes af det kliniske personale i sengeafdeling 123, Hvidovre Hospital til undersøgelse og behandling af indlagte patienter med paroxysmal sympatisk hyperaktivitet. Vejledningen vedrører voksne patienter fra 18 år. Gældende for Afdeling for Hjerneskader (Afdeling 123 Hvidovre Hospital)- Afdeling for Hjerne- og Rygmarvsskader - Neurocentret Revideret: Februar 2022 Målgruppe Læger og sygeplejersker Definitioner PSH: Paroxysmal Sympatisk Hyperaktivitet (tidligere betegnet dysautonomi) Diaforese: Kraftig svedtendens Dystoni: Bevægeforstyrrelse med ufrivillige spændinger i musklerne, der kan resultere i abnorme bevægelser og stillinger i kropsdele. Takykardi: Forøget hjerterytme Takypnø: Forøget respirationsfrekvens Paroxystisk/paroxysmal: Anfaldsvis, intermitterende Baggrund Øget aktivitet i det sympatiske nervesystem er et fysiologisk respons på traumer. Hos op til en 1/3 af patienter med svære traumatiske hjerneskader ses imidlertid en kraftig overaktivering af det autonome nervesystem. Resultatet bliver, at patienter kan få uhensigtsmæssige anfald af pulsstigning, øget respirationsfrekvens, stigende blodtryk, svedudbrud og temperaturstigning. Samtidig tilkommer ofte en hyperaktivering af det motoriske system med dystone bevægelser til følge. Disse anfald har været benævnt forskelligt i litteraturen, men vil i denne instruks blive benævnt PSH. PSH forekommer også ved andre svære hjernepåvirkninger, som f.eks. hypoksi, apopleksi og infektioner. Den bagvedliggende mekanisme er ukendt, men PSH udtrykker formentligt en manglende kortikal hæmning af respons på ydre stimuli og muligvis en forstærkning af dette respons i rygmarven/hjernestammen. Således kan ubehagelige stimuli som f.eks. høje lyde udløse et patologisk sympatisk respons, som f.eks. pulsøgning, svedudbrud, og dystone bevægelser, der kan vare minutter til timer. Efter hjerneskade kan såvel skadelige som ikke-skadelige stimuli drive et positivt feedback-loop, der udløser PSH. Manglende erkendelse og behandling af PSH påvirker indlæggelsestid og funktionsniveau for patienterne, ligesom selve anfaldene kan give en række komplikationer pga. de systemiske organpåvirkninger, samt ledkontrakturer og kraftigt vægttab som følge af de dystone anfald. Diagnose PSH er en klinisk diagnose, og der er ikke nogen test, som kan stille diagnosen. Tilstanden bør mistænkes ved anfald med øget puls, respirationsfrekvens, BT og temperatur, samt svedudbrud og dystone bevægelser/stillinger hos en patient med svær erhvervet hjerneskade. Alle symptomer er imidlertid ikke nødvendigvis til stede ved anfaldene, der typisk varer fra minutter til timer. Diagnosen er en klinisk diagnose, og man kan anvende Baguleys scoringssystem PSH-AM (se bilag 1 - engelsk) som grundlag. Væsentligt er dog først at udelukke mulige differentialdiagnoser: Sepsis, meningitis, urinretention, smertetilstande (f.eks. nyresten, galdesten), hydrocephalus, epilepsi, abstinenser, mm. Behandling Behandlingen inddeles i generel behandling og farmakologiske tiltag. Målet med behandlingen er at mindske antallet og voldsomheden af anfaldene. Der er ikke nogen af nedenstående behandlinger, som kan kurere tilstanden. Generel behandling: Initialt skal differentialdiagnoser og evt. udløsende årsager behandles. Er der da stadig PSH, skal patienten så vidt muligt beskyttes mod eksterne påvirkninger, der kan fremprovokere anfald. Dvs. undgå kateterisation så vidt muligt, uhensigtsmæssig lejring, pludselige lyde mv. Generelt skal der mellem anfaldende forsøges med optimering af smertedækning, samt forebygge kontrakturer og liggesår. Der bør føres et PSH-observationsskema (Anfaldsskema under vurderingsskema i SP) for at monitorere anfald og dokumentere behandlingseffekt. Farmakologisk behandling Beslutningen om medicinsk behandling og valg af præparat er en speciallægeopgave. Den medicinske behandling af PSH kan opdeles i anfaldsbehandling og forebyggende behandling. Bemærk!! samme lægemiddel kan bruges både til anfalds- og forebyggende behandling. Anfaldsbehandling - Morfin 2,5 – 5 mg iv: Typisk 1. valg uanset udløsende årsag. Tabl. morfin har som udgangspunkt ingen plads i anfalds behandling, idet der i stedet bør gives i.m. ved manglende IV. adgang. - Benzodiazepin (Diazepam 5-10 mg iv, Midazolam 2-5 mg iv, Lorazepam 1-4 mg iv: anvendes i akut fase, men er ikke lige så effektivt som Morfin. Diazepam er godt ved hypertone anfald. Forebyggende behandling – står ikke i anbefalet rækkefølge. - Propanolol 20-80 mg hver 6 time per os: God effekt ved takykardi og hypertension samt diaforese. - Opioid: Essentielt ved smerter. Fentanylplaster er at foretrække, og skal hvis muligt placeres et sted hvor svedtendens er mindre udtalt. Ellers andet langtidsvirkende opioid. - Gabapentin 100-300 mg hver 8. time. Kan hurtigt titreres op til maks. 4800 mg dagligt: Ingen specifik effekt, men kan forbedre de fleste symptomer. - Baklofen 5 mg hver 8. time per os: Kan forsøges ved dominerende dyston præsentation. Intratekal baklofen: Ved manglende kontrol af PSH på forebyggende tabletbehandling kan intratekal baklofen overvejes og diskuteres på konference. Beslutning kan kun træffes af speciallæge. Det kræver et neurokirurgisk indgreb at anlægge pumpen. - Clonazepam 0,5-2 mg hver 8. time per os. Effekt på de fleste symptomer. Skal trappes langsomt ud igen. - Bromocriptin 1,25 mg x 2, stigende til max 40 mg/dag. Kan forsøges ved manglende effekt af overstående medikamenter. Effekten er ikke overbevisende og kan komme sent. - Clonidin 0,1 til 0,3 mg hver 6. til 8. time per os. Kan gives sc. Dette kan bestilles på afdelingen, men kan ikke udskrives. En typisk behandling kan se ud som følger: Start med en dosis iv morfin (startdosis 5 mg) for at afbryde et anfald på mere end et par minutters varighed. Herefter kan Gabapentin med fordel tillægges (startdosis 100 til 300 mg x 3 dagligt) sammen med en non-selektiv Beta-blokker (fx. Propranolol startdosis på 10 mg x 3 dagligt). Der er behov for hyppig medicinjustering de første dage, før der kommer ro på situationen. Ofte bliver behandlingen begrænset af at kombinationen af ovenstående leder til hypotension. Her kan Benzodiazepiner og Baklofen sættes ind. Ved manglende behandlingseffekt og såfremt man vurderer, at det kan have skadelig effekt på patienten, hvis ikke tilstanden bedres, skal der tages kontakt til intensiv, da Propofol og Dexmedetomidin har en central rolle i behandlingen, men kun kan administreres på intensiv. Monitorering Behandlingens effekt bør følges ved dagligt at gennemgå anfaldsregistrering i Sundhedsplatformen. Varighed af PSH kan variere fra få uger til måneder, hvorfor evt. nedtrapning af behandling må vurderes løbende ift. klinisk vurdering. Ansvar og organisering Det kliniske personale i sengeafdelingen er ansvarlig for anvendelse af vejledningen, og Afdelingsledelsen er ansvarlig for udarbejdelse og revision af vejledningen. Bilag baguleysskema.docx