RCVS (reversibel cerebral vasoconstrictor syndrome) hovedpine

Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Akkrediteringsstandarder
Bilag

Målgrupper og anvendelsesområde
Målgruppe er læger i Afdeling for Hjerne- og Nervesygdomme, Glostrup.
Instruksen anvendes i forbindelse med behandling af indlagte patienter med mistanke om RCVS

Definitioner
Reversibel cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) er en tilstand associeret til tordenskraldshovedpine (thunderclap headache) og diffuse, segmentære, reversible cerebrale vasospasmer synlige på angiografi. Tiltanden ses med øget forekomst hos:
- I post partum perioden
- Efter udsættelse for vasoaktive stoffer:
- Ergotamin
- Triptaner
- Sympatomimetika
- Nikotin plastre
- Methergin
- SSRI og SNRI præparater
- Kokain
- Ecstacy
- Amfetamin
- Cannabis
- Såkaldt binge drinking
Tordenskraldshovedpine er tilstede som første symptom hos 82-100% af RCVS patienter.
Når en patient præsenterer sig med gentagne tordenskraldshovedpine indenfor 1-2 uger synes RCVS at være den mest sandsynlige diagnose. Subaraknoideal hæmoragi (SAH) skal dog altid udelukkes primært.
Kramper, enten fokale eller generaliserede ses hos op til 21%. Fokale neurologiske udfald kan konstateres hos 9-63%.
RCVS kan kompliceres af:
- hjerneødem (38%)
- kortical SAH (op til 34%)
- iskæmisk apopleksi (4-54%)
- intracerebral hæmoragi (ICH; op til 20%)
- TCI tilfælde (16%)
- Posterior reversibel encephalopatisk syndrom (PRES; 9-14%)
- Subdural hæmoragi (SDH; 2%).
Ætiologien til RCVS er uklar, men følgende faktorer øger risikoen for komplikationer til RCVS:
- Kvinde køn (odds ratio 4.05) og tidligere migræne (odds ratio 2.34) er uafhængige risikofaktorer for hæmoragiske komplikationer
Vasokonstriktioner remitterer spontant inden for 3 måneder. Hovedpinen hyppigt inden da. Hvis der er tilstødt komplicerende tilstand (se ovenfor) kan disse give anledning til blivende neurologiske symptomer.
Når der ved angiografi er verificeret vasokonstriktioner, er den vigtigste differentialdiagnose cerebral vaskulitis.

Fremgangsmåde
Diagnostiske kriterier
Der er foreslået følgende diagnostiske kriterier for RCVS:
- CT/MR-angio viser segmentær, multifokal vasokonstriktion i cerebrale kar
- SAH på baggrund af aneurisme er udelukket
- CSF uden større abnormiteter: (protein < 0,8 g/l, leucocytter <10 x106/L og normal glucose niveau)
- Svær, akut indsættende hovedpine med eller uden neurologiske udfald.
- segmentære, multifokale vasokonstriktioner er reversible (dvs svundet ved fornyet angiografi indenfor 3 måneder)
Diagnostisk proces
Ved første gangs tordenskraldshovedpine, skal initial udredning udelukke SAH
- akut CT cerebrum obs SAH
- lumbalpunktur mhp: xantokromi (12 timer<ictus<14dage), infektion, inflammation samt åbningstryk
Ved gentagne anfald med tordenskraldshovedpine:
- identificer evt udløsende faktorer (fysisk aktivitet, sexuel aktivitet, hoste, badning)
- MR/CT-angio (obs segmentære multifokale vasokonstriktioner, dissektion? Warning leak/aneurisme?)
- overvej MR/CT med venøs angio mhp udelukke sinustrombose
- Ved fund af segmental vasokonstriktion bør overvejes udredning for evt cerebral vaskulit.
Behandling
Der er ikke entydig evidens for at behandling af RCVS med calciumblokker virker med vasokonstriktionen, men studier viser, at det har god effekt på hovedpinen (64-83%). Forsigtighed og evt. dosisreduktion tilrådes ved hypotension (systole < 100 mmHg). Der forventes, selv uden calciumblokker normalisering af vasospasmerne inden for 3 måneder.
1. Nimodipin (calciumblokker)
- Tbl Nimotop 60 mg x 6 eller
- Inf Nimotop 10 ml/time

Ansvar og organisering
Læger i Afdeling for Hjerne- og Nervesygdomme er ansvarlig for at have kendskab til og kunne anvende instruksen.

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil

Akkrediteringsstandarder

Bilag