HyQvia Hizentra Opbevaring Lysfølsomt, opbevares i original emballagen indtil brug. Ved opbevaring på køl skal præparatet tages ud af køleskabet 1-2 timer før brug, således, at medicinen har stuetemperatur før administration. Kan opbevares ved stuetemperatur (under 25 grader) i op til 3 måneder. Efter opbevaring ved stuetemperatur må præparatet ikke returneres til køl. Opbevares ved stuetemperatur i op til 30 måneder Valg af infusionsted Som egnet infusionssted kan anvendes mave eller lår afhængig af patientens præferencer. Ved subkutan infusion i maven vælges et infusionssted fra navlehøjde og tre-fire fingre til siden, over eller under navlen. Ved brug af 2 subkutane nåle bør disse placeres på hver sin side af navlen. Ved brug af 3-6 subkutane nåle placeres disse med 5-6 cm mellemrum. Ved HyQvia bør infusionssted under navlehøjde undgås af hensyn til risikoen for, at det infunderede volumen siver nedad. Injektion/infusion må IKKE ske intravenøst! Undgå infusionsted tæt på knoglefremspring, samt områder med macereret hud, inficeret hud eller hud med arvæv. Subkutane nåle Førstevalget af subkutan nål er 12 mm, 24 G. Kun i ganske særlige tilfælde vil det være nødvendigt at vælge en kortere nål (9mm) eller en længere nål (14 mm) En 12 mm nål sikrer, at immunglubulinet reelt infunderes i det subkutane væv, hvorved lokale bivirkninger mindskes. Førstevalget af subkutan nål er 12 mm, 26 G. Kun i ganske særlige tilfælde vil det være nødvendigt at vælge en kortere nål (9mm) eller en længere nål (14 mm) En 12 mm nål sikrer, at immunglubulinet reelt infunderes i det subkutane væv, hvorved lokale bivirkninger mindskes. Forberedelser før administration 1: Før administration anlægges subkutan nål med infusionsslange (nålesæt). Som udgangspunkt anvendes kun en nål. Ved samlet volumen over 400 ml bør anvendes nålesæt med 2 nåle. Det subkutane nålesæt skal, for at undgå irritation af huden, IKKE fyldes inden anlæggelse. Mængden af luft i sættet er uden betydning for den efterfølgende subkutane infusion. 1: Den rette dosis Hizentra optrækkes i sprøjten i henhold til vejledning og evt. luft presses efterfølgende ud af sprøjten. 2: Infusionskanylens slange påsættes sprøjten og slangen fyldes med immunglobulin indtil ca. 1 cm. fra kanylespidsen. Dette for at undgå at få immunglobulin direkte på huden, og nedsætte risikoen for hudirritation. 3: Der anlægges subkutan nål eller nåle. Der kan anvendes nålesæt med 1-6 nåle, som placeres i det subkutane væv med 5-6 cm. afstand. Valg af antal nåle og infusionssæt afhænger af immunglobulin mængde og patient præferencer. 4: Nålene fikseres med plaster/tape. 5: Før start af infusion kontrolleres det, at nålene ikke er placeret i en blodåre ved at trække let tilbage i stemplet. Hvis der kommer blod i en eller flere af slangerne skrues sprøjten af, nåle-sættet kasseres, og der anlægges nyt. 6: Sprøjten kan nu sættes i freedom-pumpen og denne kan startes. Alternativt kan infusionen gives som "rapid push". Administration af infusion/injektion HyQvia består af to komponenter: Et enzym (rekombinant humant hyaluronidase, HY), som gør det nemmere at indgive store doser immunglobulin subkutant, og humant immunglobulin 10% (IG) udvundet af blodplasma fra mennesker. Injektion af enzym (hyaluronidase): Enzymet optrækkes i sprøjte via minispike. Før administration trækkes tilbage på sprøjten for at sikre, at den subkutane nål ikke er placeret i et blodkar. Ved administration injicéres enzym-komponenten som en langsom bolus injektion med 1-2 ml/min (svarende til injektion over ca. 10 min.). Mængden af enzym passer til den tilhørende mængde immunglobulin. Hvis der anlægges et subkutant infusionssæt med to nåle, er det vigtigt at sikre, at enzymet (hyaluronidasen) fordeles ligeligt mellem de to infusionssteder. Brug derfor klemskruen til at sikre ligelig fordeling af enzymet mellem de to infusionssteder. Infusion af immunglobulin (HyQvia): Anvend en 60 ml sprøjte og sørg for at trække stemplet frem og tilbage et par gange før optræk af immunglobulin. Indenfor ca. 10 minutter påbegyndes infusionen af immunglobulin komponenten i samme subkutane nålesæt og infusionssæt som enzymet. Immunglobulin komponenten administreres via Freedom pumpe. I forbindelse med den trinvise optitrering af HyQvia anvendes en flowrate controller, som sikrer en langsom subkutan infusion via freedom pumpen. Flowrate controlleren indstilles således: - 60 ml/t i 5 min. - Herefter øges hastigheden til 120 ml/t i 5 min. - Herefter øges hastigheden yderligere til 240 ml/t i 5 min. - Endelig kan hastigheden øges til 300 ml/t i 5 min. Den trinvist øgede infusionshastighed via flowrate controller anvendes i forbindelse med 1. og 2. optitrering af dosis. Ved 3. administration (fuld dosis) undlades flowrate controller og infusionen gives blot via Freedom pumpen. Infusion af Hizentra kan ske via Freedom pumpe eller som "rapid push" (bolus injektion). Valget afhænger bl.a. dosis af Hizentra, og hyppigheden af infusionerne. Infusions hastigheden bør indledningsvis ikke overstige 20 ml/time pr. injektionssted. Hvis dette tolereres uden gener kan infusions hastigheden øges til 35 ml/time/sted. Freedom60 pumpen tilpasser sig vævstrykket og indgiver immunglobulinet automatisk med sikker og reguleret hastighed. Behandlingen er slut når sprøjten er tom og stemplet er i bund. Eksempel: En patient på 70 kg, som skal have 0,4g/kg/md. skal have 28 g/måned. Dette svarer til et samlet volumen på 140 ml. Denne dosis kan fordeles på dagligt svarene til ca. 5ml./dag, hvilket kan gives uden brug af pumpe i en enkelt subkutan nål over 15 min. ("rapid push"). Samme dosis kan også fordeles på x 1 ugentligt, hvilket svarer til 35 ml. pr. administrationsgang: Dette kan med fordel gives via 2-3 subkutane nåle og via Freedom60 pumpe. Bivirkninger De mest almindelige bivirkninger er relateret til selve infusionsstedet f.eks. i form af ubehag, ømhed eller smerter samt hævelse, kløe, rødme, udslæt eller hårdhed af huden. Disse bivirkninger forsvinder oftest i løbet af et par dage. Derud over kan forekomme hovedpine, træthed, kvalme, opkastning, diarré, mavesmerter, muskel- og ledsmerter samt generel utilpashed. For uddybende information om bivirkninger se: Blandevejledning samt indlægsseddel. Materiale som skal udleveres til patienten Lilla Mappe: "HyQvia patientinfomation" (indeholder præparat information, guide til klargøring, notater samt infusionsdagbog) Supplerende pjece: "Patientvejledning til IG-behandling med HyQvia og Freedom60 infusionssystem" Pjecen: "Subkutan behandling med gammaglobulin - information til patienter og pårørende" Pjecen: "Behandlingsdagbog til patienter med immundefekter" Utensilier Patienter som skal behandles hjemme med SCIG skal have udleveret en grøn mappe fra Kebomed med diverse informationer om utensilier og bestilling heraf, samt en quick-guide til Freedom60 pumpen og en pjece om pumpen. Ved brug af patient-bestillingslisten udfylder afdelingen patientskemaet med de nødvendige oplysninger og dette scannes ind og sendes til Kebomed. Herefter er patienten godkendt til selv at bestille direkte hos Kebomed. Vær opmærksom på at mappen indeholder tre forskellige bestillingslister afhængig af om patienten skal behandles med HyQvia eller Hizentra (og evt. har brug særlige nålesæt). Fjern de bestillingssedler som ikke er relevante for patienten før udlevering, og marker med overstregning på den relevante bestillingsseddel, hvilke utensilier patienten bør bestille. Ordination og dokumentation Immunglobulin ordineres som en terapiplan i SP. HyQvia terapiplanen hedder: hæm immunglobulin, hyqvia, hver 4. uge Hizentra terapiplanen hedder: hæm subkutan immunglobulin, hver uge (vælg hizentra) Administration og udlevering af immunglobulin dokumenteres i SP. Oplæring af patienten i selvadministration dokumenteres i SP, som et patientplansnotat. Efter oplæring til selvadministration dokumenterer patienten administrationen med dato og dosis i præparat-specifik infusionsdagbog. Etiketterne med batchnumre fra flaskerne indsættes i ligeledes i dagbog og evt. bivirkninger noteres.