Kriterier Behandling og protokoller Autoimmun hæmolytisk anæmi = AIHA DAT positiv hæmolyse Standardbehandling: - Folinsyre po. 5 mg x 2 dgl. - Prednisolon 1 mg/kg/dag - Rituximab 100 mg flatdose, 4 doser med 1 uges interval (Barcellini, Blood, 2012: PMID 22267606) - Såfremt Rituximab ikke gives tidligt, kan pneumokokvaccination overvejes grundet risiko for senere splenektomi. - Rituximab kan gives samlet som en dosis på 400 mg – hvilket i teorien burde have samme effekt. - >50 år ► udredning af evt. lymfom - Knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri - CT-scanning af hals-thorax-abdomen - Ved samtidig autoimmun neutropeni eller trombocytopeni har patienten Evans syndrom, hvilket har en mere alvorlig prognose. - Lave immunglobuliner før behandling eller påfaldende infektionstendens ► overvej udredning for immundefekt (via infektionsmedicinsk RH). - Reumatologisk blodprøvescreening er ofte indiceret. Langsom udtrapning ved aftagende hæmolyse - Transfusion med SAGM: Gives ved organpåvirkning eller truende organpåvirkning under steroiddække. Der kan naturligvis ikke skaffes kompatibelt blod, men (solu-medrol 40 mg iv.) - Tromboseprofylakse: Innohep i profylaksedosis = 4500 IE x 1 sc så længe patienten er indlagt. Seponeres når patienten er mobiliseret og udskrevet. Protokolbehandling: Ingen aktuelt Steroidresistent AIHA Standardbehandling: - IVIG – ved akut behov for at bryde hæmolyse - Splenektomi - helst laparoskopisk Vaccinationer ifm. splenektomi: - Pneumokokvaccination PCV13 efterfulgt af PPV23 efter minimum 8 uger. Test af pneumokoktitre efter 5 år. Revaccination, når titre er faldet. - Hæmophilus influenza vaccine (HiB) - Meningokok vaccination er ikke påkrævet i Danmark Protokolbehandling: Ingen aktuelt 3. linje terapi ved resistent AIHA Standardbehandling: - Cyklofosfamid po. eller iv. - MMF - Azathioprin - Ciclosporin - Sirolimus - Daratumumab (især efter allo-TX) - Eculizumab/Ravulizumab (livstruende C3d drevet hæmolyse) Protokolbehandling: Ingen aktuelt