Critical Illness PolyNeuropati og Myopati (CIPNM), og Guillain-Barré syndrom (GBS) i Intensiv Terapi Afsnit Y13. Y13 (BIB)

Resume
Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Baggrund
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Akkrediteringsstandarder
Bilag

Resume
Siden 1977 har det været kendt, at patienter indlagt på intensiv terapis afsnit, udvikler en klinisk tilstand tilstand med reduceret neuromuskulær funktion betegnet critical illness neuropati (CIP) og/eller critical illness myopati (CIM).
I klinisk praksis ses ofte en overlapning af disse to tilstand og samlet set benævnes tilstanden (CIPNM).
CIPNM er en hyppig og seriøs komplikation til intensiv terapi, der er associeret med forlænget respiratorbehandlings tid, indlæggelses tid, rehabilitering og dermed øget økonomiske omkostninger.
Selvom CIPNM ofte forbliver uopdaget i klinisk praksis vil op til 80 % af kritiske syge patienter og op til 100 % med SIRS/SEPSIS og multiorgansvigt (MOF) udvikle tegn på CIPNM.
Optimering af behandlingen hos patienter med SIRS/SEPSIS, medfører større overlevelse i den akutte fase, og dette giver større risiko for udvikling af CIPNM.

Formål
- At give øget kendskab til diagnosticering, symptomer og kliniske fund ved CIPNM og GBS. Heri blandt hvorledes CIPNM og GBS adskiller sig fra hinanden, og hvilke lighedspunkter de har.
- At optimere observationen af den intensive patient mhp. at opdage CIPNM og GBS i et tidligt forløb, således at relevant pleje og behandling kan iværksættes hurtigst muligt.
- At medvirke til at udføre kvalitativ og kontinuerlig pleje af patienter med CIPNM og GBS.
- At sætte særlig fokus på den intuberede patient, der er sderet til RASS - 4. Den tunge sedering og deraf følgende kontrolleret ventilation, forlænger tiden til de kliniske tegn viser sig.

Målgrupper og anvendelsesområde
Vejledningen henvender sig til alt klinisk personale ansat på Intensiv Terapi Afsnit 13 Rigshospitalet - Glostrup
Vejledningen omhandler diagnosticering, pleje og behandling af patienter ramt af CIPNM, der kræver indlæggelse i på Y13.
Guillain-Barré er taget med i vejledningen, da dette ofte i afdelingen bliver blandet sammen med CIPNM.
Guillain-Barré er en sjældent forekommende form for polyneuropati, der adskiller sig fra CIPNM på væsentlige punkter m.h.t. undersøgelsesfund og behandling, men som stort set vil kræve den samme pleje i intensivt regi.

Definitioner
CIPNM: Critical Illness PolyNeuropati og Myopati.
CIM: En akut påstået myopati, som er defineret ved tab af tykke filamenter/ myosine og atrofi af type 2 fibre, som primært giver proximal svaghed og eventuel reduktion af muskelfibrenes evne til at respondere på stimuli.
CIP: En akut opstået neuropati, kendetegnet ved en axonal degeneration af både motoriske og sensoriske nervefibre, hvilket resulterer i primært distal svaghed.
Både CIP og CIM påvirker de dybe sene reflekser hvor i mod ansigtsmuskulatur sjældent bliver påvirket.
Tydelig klassificering af critical illness er vanskelig grundet inkonsekvent rapportering, test og terminologi i den eksisterende litteratur, og der er derfor mange betegnelser for ”svaghedssyndromer”. Denne vejledning benytter sig af begrebet CIPNM for at dække hele spektret.
Se i øvrigt bilag over de forskellige betegnelser.
GBS: Guillain-Barré Syndrom. Syndromet dækker også her flere betegnelser, men der er i litteraturen enighed om at anvende GBS som en fællesbetegnelse.
Se i øvrigt bilag over de forskellige betegnelser.
CSF: Cerebro spinal væske
Campylobacter: Sygdomsfremkaldende tarmbakterie.

Baggrund
CIPNM:
Årsagerne til CIPNM er til dags dato ikke fuldt ud klarlagt. Flere risiko faktorer er identificeret med varierende grad af evidens. Herunder SIRS, sepsis, høj APACHE 3 score, MOF, hyperglykæmi, immobilitet, lav s-albumin, kvindekønnet, hyperosmolalitet, parenteral ernæring og eventuelt brugen af steroider og neuromuskulær blokker. Der udover kan muskel tab pga. primært immobilitet forværre tilstanden yderligere.
GBS er en autoimmun sygdom der typisk opstår efter en infektion, diarré (forårsaget af Campylobacter), kirurgisk indgreb eller vaccination.

Fremgangsmåde

Diagnosticering af CIPNM og GBS
CIPNM:
- CSF: Normal.
- Neurofysiologisk undersøgelse: Sensormotorisk axonal polyneuropati. Fund efter ca. 1 uge efter symptomdebut.
- Nervebiopsi: Normal eller evt. muskelfiber eller nervenekrose.
GBS:
- CSF: Forhøjet spinalprotein.
- Neurofysiologisk undersøgelse: demyelinisering og nedsat ledningshastighed. Fund først markant efter ca. 2 uger efter symptomdebut.
- Nervebiopsi: Inflammation.

Neurofysiologisk undersøgelse
EMG (ElektroMyoGrafi) udføres af neurofysiologisk afdeling.
Der går som regel 2-3 hverdage fra undersøgelsen er bestil, til den udføres.

Symptomer og kliniske fund
CIPNM:
- Problemer med respiratoraftrapning uden tilsyneladende cardiel eller pulmonal årsag (grundet påvirkning af nervus phrenicus) kan være første symptom på CIPNM.
- Muskeltabet påvirker diafragma og intercostal musklerne.
- Udvikler sig proximalt til distalt på ekstremiteterne.
- Udvikler sig over tid. Over hvor lang kan man ikke sig noget definitivt om, ej heller ikke hvor længe progressionens fasen varer. Selv uden CIPNM vil en patient indlagt på intensiv terapi afsnit få reduceret sin muskelmasse med op til 30 % i løbet af den første uges sengeleje. Den største reduktion af muskelmasse sker indefor de første 2- 3 uger.
- Giver symmetriske pareser/ paralyser.
- Giver yderste sjældent lammelser i ansigtet, og medfører derfor heller ikke talebesvær og dobbeltsyn. Synkebesvær/ fejlsynkning kan dog forekomme.
- Ingen påvirkning af det autonome nervesystem.
- Giver sjældent muskelsmerter.
GBS:
- Udvikler sig distalt til proximalt på ekstremiteterne. Klassiske symptomer er snurren og paræstesier i sok og vante området.
- Subakut debut over dage med progression over max. 4 uger.
- Giver symmetrisk pareser/ paralyser.
- Kan give total lammelse inklusiv lammelse af ansigtets muskulatur.
- Kan medføre talebesvær (dysartri), dobbeltsyn og synkebesvær/ fejlsynkning (dysfagi).
- Påvirkning af det autonome nervesystem med cardielle arytmier og labilt blodtryk.
- Pga. påvirkning af det autonome nervesystem kan tarmparalyse og obstipation forekomme.
- Kan give muskelsmerter særligt i den initielle fase.

Terapi:
CIPNM:
Forebyggelse af risikofaktorerne og behandling af den tilgrundliggende sygdom, er obligatorisk.
På nuværende tidspunkt findes der 4 mulige behandlingsmetoder til at forebygge og behandle CIPNM; a) intensiv insulin terapi, b) minimal sedation, c) tidlig fysioterapi og træning og d) elektrisk muskelstimulation.
Den mest optimale måde at behandle CIPNM, er at sætte ind med flere strategier samtididigt.
GBS:
Immunoglobulin intravenøst OG plasmaforese (kræver overflyttelse til Rigshospitalet - Blegdamsvej). Effekten af de to behandlingsformer er sammenlignelige, og der er ikke i litteraturen evidens for, at det ene virker bedre end det andet, men indenfor de sidste 5 -10 år, er man begyndt at gøre begge dele.

Prognose:
CIPNM:
- Har ofte et længerevarende forløb end GBS.
- 15 % får mén af forskellige sværhedsgrader.
- CIPNM forlænger signifikant respiratorbehandlingstiden, indlæggelses tid på intensiv terapi afsnit og hospitals indlæggelsestiden.
- Hos patienter med CIPNM og respiratorbehandling i mere end 7 dage, øges dødelighed til mellem 48 til 84 % , sammenlignet med gennemsnitlige dødeligheden for intensiv patienter på mellem 19 og 56 %.
- CIP kræver længere rehabiliteringstid end CIM.
GBS:
- Mortalitet ca. 3 %.
- Ca. 1/3 af alle GBS patienter restituerer sig på 14 dage.
- 70 % har komplet helbredelse selv efter alvorlige angreb.
- Patienter der ikke restituerer sig hurtigt, vil have et langt rehabiliterings forløb.
- 20 % kan opleve lette mén, 10 % svære mén.

Sygepleje

Generelt om plejen til CIPNM og GBS patienter:
- Patienter, der har fået stillet diagnosen CIPNM eller GBS vil ofte have et langt indlæggelsesforløb på intensivafsnittet. Etablering af et kontakteam kan være relevant.
- For at tilgodese patientens behov for struktur, ensartethed og kontinuitet, vil udarbejdelse af en døgnrytmeplan inklusiv tidspunkt for fysioterapi og ergoterapi være en stor hjælp for patienten, og desuden også være en stor hjælp for plejeplejepersonalet.
- Når den tilgrundliggende årsag til CIPNM eller GBS er under kontrol, vil patienten gå ind i en stabil fase, hvor det ikke vil forekomme betydende behandlings- og sygeplejeændringer, men de lagte planer følges og løbende revideres, kan man overveje om patienten skal gennemgås hver dag til middagskonference, og i stedet foretage en ugentlig sygepleje og lægelig gennemgang og resumeopdatering.
- Det bør overvejes, om den intensive monitorering af patienterne, er nødvendig under hele indlæggelsesforløbet: Kan man minimere blodprøvetagning?, hyppigheden af røntgen?, skal patienten vejes hver dag?, er det nok at overvåge patienten med en SAT-måler? Og så videre. Monitoreringsgrad besluttes altid i samråd med den stuegangsgående læge

Cerebralt
- Minimal sedation tilstræbes.
- Mundaflæsning vil ofte være den måde man kommunikere med patienten på. Dette kræver stor tålmodighed både for patient og personale. I et forsøg på at gøre det lettere, stilles enkle spørgsmål der kan besvares med enkle svar. Lad være med at besvare et spørgsmål, hvis ikke man er helt sikker på, hvad der spørges om
- Overvej kommunikation med light-writer (elektronisk skriveredskab), stor blok og tyk tusch hvis patienten har bevægelighed i fingre og hænder
- Undersøg andre hjælpemidler ved f.eks. at inddrage en ergoterapeut
- En patient med GBS kan være totalt lammet, inklusiv i ansigt og øjne, men vil være fuldstændig vågen bag de lukkede øjne.
- Informer og tiltal patienten som en vågen patient, og undgå snak der ikke er relateret til og om patienten
- Inddrag de pårørende: Hvad er patientens yndlings fjernsyn, yndlingsbøger, yndlingsmusik, opfodre de pårørende til at tage musik eller film med hjemmefra.
- Billeder af familien på stuen, kan være til glæde for patienten
- Vil patienten have gavn af en enestue?

Mobilisering/ decubitus profylaxe
Patientens rehabilitering er en interprofessionel indsats imellem læge, sygeplejerske, fysio- og ergoterapeut og portør, der samarbejder om såvel kort- som langsigtet rehabiliteringsstrategi med patientens ressourcer i fokus. Fysioterapi behandler ikke årsagen til CIPNM, men fremmer rehabiliteringen.
Fysioterapi hurtigt i forløbet, kan bedre patientens udkomme m.h.t. fremtidig bevægelighed og mén. I starten vil der være tale om passive øvelser, der udvides til aktive øvelser efterhånden som patienten får sin bevægelighed tilbage.
Så snart diagnosen er stillet, bestilles fysioterapi hvis dette ikke allerede er iværksat, og sammen med fysioterapeuten udarbejdes en mobiliseringsplan. Planen skrives i SundhedsPlatformen i notat "Patientplannotat".
Planen skal tilgodese patientens udholdenhed og styrke, og udnyttelse af patientens egne ressourcer og bevægelighed.
Patienten placeres på en trykaflastende madras hvis de opfylder kriterierne ved hjælp af Braden Risk Scale.
Gode råd fra fysioterapeuten vedrørende lejring:
- Vær omhyggelig med at lejre patienten således at overstrækninger og afklemninger undgås.
- Minus sensibilitet i en ekstremitet → patienten lejers på denne side m.h.p stimulation.
- Patienten lejers i ”hurra stilling” max. 30 minutter x 2. Denne lejring er for at øge skuldernes bevægelighed.
- Armene lejres langs siden med håndledet opad for at styrke og vedligeholde håndledets bevægelighed.
- Et sammenrullet håndklæde placeres i hånden for at styrke og vedligeholde gribefunktionen.
- Fødderne flekteres ved hjælp af et ”rugbrød” (stopklods) i fodenden, så risikoen for at udvikle dropfod minimeres.
- Undgå at trække i skulderen og lejre skulderen for højt.
- Respiratorslangerne kan med fordel placeres på patientens højre side, således at man nemmere kan mobilisere venstre skulder og arm.
- Patienten placeres kun på vippeleje efter lægeordination og henvisning.
- Ved svær parese/ paralyse: Vær opmærksom på, at patienten ikke kan holde/ bevæge sine lemmer selv, inklusiv rygmuskulaturen og vil derfor nemt glide til siden ved lejring med højt eleveret hovedgærde (els i seng).
- Skal patienten mobiliseres til stol, anskaffes en kørestol hvor stoleryggen kan justeres.
- Har patienten smerter i sine muskler, gives relevant smertebehandling.

Respiratorisk
- Problemer med respiratoraftrapning uden pulmonal eller cardiel årsag, kan i nogle tilfælde være det første symptom der kan give mistanke om CIPNM. Dette skyldes påvirkning af nervus phrenicus.
- Respiratoraftrapning kan tage lang tid, og der udarbejdes en aftrapningsplan så tidligt i forløbet som muligt, som skal følges af alle. Planen kan fraviges ved akutte ændringer i patientens tilstand, og ellers revideres planen ved stuegang/ konference ved behov. Fordelen ved at have en forholdsvis ufravigelig plan, er at der er nemmere for patienten at se, at der sker selv små fremskridt, fordi man har noget konkret at forholde sig til.
- Anlæggelse af tracheostomi bør gøres tidligt i forløbet: det er mere komfortabelt for patienten, den kan nedsætte respirator aftrapningstiden, og ved normalisering af respirator-luftvejstryk og FIO2, vurderes det om patienten kan få mulighed for at tale vha. af en taleventil. 
Se i øvrigt vejledning Tracheostomi; Observation og pleje af patienter med tracheostomitube på Intensiv Terapi Afsnit Y 13 (BIB)”.
- Patienten sættes på spontan ventilation så hurtigt som den tilgrundlæggende årsag tillader det, men man skal være opmærksom på ikke at "presse" patienten, da patienten ikke nødvendigvis kan honorere det muskulære krav til at være på 100 % spontan ventilation.
- Har patienten en sufficient respiration på ventilationsmodus CPAP, kan man med fordel give CPAP via Dräger cpapmaskine. Ikke fordi cpapmaskinen gør respirationen nemmere, men fordi det kan være af stor psykisk betydning for patienten, at de bliver frakoblet respiratoren.

Abdominalt/ ernæring
- En væsentlig faktor i udvikling og udbredelse af CIPNM, er hyperglykæmi, og det er særligt vigtigt at blodsukkeret hos disse patienter holdes mellem 6 og 10 mmol/l. Styring af blodsukker og hyppighed for måling, er beskrevet i afsnit 13's insulin vejledning. 
- Særlig stor opmærksomhed på blodsukkeret skal iagttages når patienten får insulin som kontinuerlig infusion, og at der af den eller anden årsag ændres på den mængde ernæring der indgives, idet risiko for hypoglykæmi øges.
- Patienterne udvikler ofte obstipation p.g.a. tarmparalyse, og det vil ikke altid være muligt at ernære patienten sufficient kun med enteral ernæring, og supplement med parenteral ernæring kan være nødvendigt.
- For at opretholde/ stimulere til normal tarmfunktion, iværksættes behandling med laxantia så tidligt som muligt.
- For at kunne indgive enteral ernæring og for at imødekomme fejlsynkning og aspiration p.g.a store mængder ventrikel aspirat, anlægges altid duodenalsonde, der snarest skal skiftes til en ernæringssonde.
- Se i øvrigt Ernæring til patienter på Intensiv Terapiafsnit 13. Y13 (BIB).
- Der ordineres og bestilles ergoterapeut mhp vurdering af patientens synkerefleks ved hjælp af dysfagiscreening, og diætist til bestilling af sær- eller kræsekost.

Renalt
I den initiale fase af indlæggelsesforløbet på Y13 får patienten anlagt KAD, men det bør overvejes hvorvidt dette er nødvendigt, når patienten er i remission. Eventuel kan man overveje at anvende SIK (Steril Intermitterende Katerisation)

Cirkulatorisk
Pleje og observation af dette, er svarende til andre intensiv patienter, dog kan det nævnes at GBS patienter kan have påvirkning af det autonome nervesystem. Dette kan give cardielle arytmier og labilt blodtryk, som kræver særligt tæt observation.

Plejeplaner etc.
Plejeplaner skrives i "Patientplannotat" i SundhedsPlatformen.
Afsnit 13 har skabelon som hjælp til strukturering af Patientplannotat skrivning, men kan naturligvis tilpasse den enkelte patients behov. For at skabe overblik, anbefales det, at så kortfattet og letlæseligt som muligt.
Patientplannotatet revideres løbende, så det fremstår opdateret og aktuelt.

Ansvar og organisering
- ITA lægen ordinerer udredende prøver og undersøgelser.
- ITA lægen og sygeplejersken aftaler i samråd planer for respirator aftrapning, monitoreringsgrad, hyppighed af røntgen, blodprøver og lignende samt døgnrytme.
- ITA lægen reviderer "Intensiv resumé" i SP minimum x 1 ugentligt.
- Sygeplejersken aftaler i samråd med fysioterapeut plan for mobilisering, og skriver dette i Patientplannotat.

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
- Mogens Ydemann, Heidi Shil Eddelien, Anne Øberg Lauritsen "Treatment of critical illness polyneuropathy and/ or myopathy - a systemic review" Dan med J 2012;59 (10) A4511.
- Heidi Shil Eddelin, Peter Ditlevsen, Mogens Ydemann "Intensiv patinet med critical illness neuro/ myopati behandlet med fysioterapi og ambulant træning" Dråben marts 2013 nr 1.
- Latronico N, Bolton CF "Critical illness polyneuropathy and myopathy: a major cause of muscle weakness and paralysis" Lancet Neurolog. 2011 Oct;(10(10):931-41.
- Latronico N, Tomelleri G, Filosto M ” Critical illness myopathy ” Curr Opin Rheumatol. 2012 Nov;24(6):616-22.
- Van den Berghe G ” Intensive insulin therapy in the ICU--reconciling the evidence ” Nat Rev Endocrinol. 2012 Feb 7;8(6):374-8.
- The NICE-SUGAR study investigators "Intensive versus conventioonal glucos econtrol in critically ill patients". N. Engl J MED 2009; 360:1283-1297.
- Steven Deem, Catherine M. Lee, and J. Randall Curtis ”Acquired Neuromuscular Disorder in the Intensive Care Unit” Am J Respi Crit Care Med, vol 168 pp 735– 39, 2003.
- Charles F Bolton, G. Bryan Young “Critical Illness Polyneuropathy” Current Treatment options in Neurology 2000, 2:489–498.
- Latronico N, Peli E, Botteri M “Critical illness myopathy and neuropathy” Current Opinion in Critical Care, 2005 Apr; 11(2): 126-32.
- Hund EF, Fogel W, Krieger D, DeGeorgia M, Hacke W “Critical illness polyneuropathy: clinical findings and outcomes of a frequent cause of neuromuscular weaning failure” Crit Care Med 1999 Aug; 24(8): 1328-33.
- Hund E “Neurological complications of sepsis: critical illness polyneuropathy and myopathy” J Neurol. 2001 Nov; 248(11): 929-34.
- Hund E “Myopathy in critical ill patients” Crit Care Med. 1999 Nov; 27(11): 2544-7.
- Dhand UK “Clinical approach to the weak patient in the intensive care unit” Respir Care. 2006 Sep; 51(9): 1024-40.
- “Alt om Guillain-Barré syndrom” hjemmeside vedrørende GBS http://www.jsmarcussen.com/gbs/oversigt.htm.
- Bjørn Dreijer, Susanne Kledal & Poul Jennum ”Critical illness – polyneuropati – en neuromuskulær komplikation hos intensivpatienter” Ugeskrift for læger 2002; 164(43):5035.
- Klaus Hansen ”Neuromuskulære sygdomme” Lægevejledning 2005 Neurologisk afdeling Rigshospitalet.
- ”Neurologiske sygdomme” http://forlag.fadl.dk/sample/87-7749-325-7/side200-283.pdf.
- Jytte Hykkelbjerg Bruhn “Polyradiculitis” Sygeplejersken nr. 11/ 2003.
- Ole Gjøderum, Palle Toft & Else K Tønnesen ”Polyneuropati hos kritisk syge patienter” Dråben nr. 4. december 1999.

Akkrediteringsstandarder

Bilag
Betegnelser for ”svaghedssyndromer” og syndromer der har GBS som fællesbetegnelse:
###TABEL_1###