genfinding-Hæmofili-børn og unge

Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag

Formål
Fremgangsmåde ved brug af WAPPS-systemet til genfindingstest til børn og unge med hæmofili

Målgrupper og anvendelsesområde
Klinisk personale i afdelingen for børn og unge, Børneafdelingen Hæmofilicenter Rigshospitalet

Definitioner
Genfinding:Farmakokinetisk undersøgelse af medicin omsætning der tages med bestemte tidsintervaller.
SDH: Standard halflife
EHL: Extended halflife
WAPPS: Web- Accesible Population Parmacokinetics Service- Haemophilia
KFVIII: Koagulationsfaktor 8
KFIX: Koagulationsfaktor IX
One stage: plasma analyse
Chromogen: enzymatisk analyse
Bløderpatienter herunder også børn og unge har en individuel respons på indgift af faktorpræparater og en individuel udskillelseshastighed for præparaterne.
Indtastning af pharmakokinetisk data i WAPPS systemet estimerer, på baggrund af population pharmacokinetik patientens, peak value, halveringstid og trough (dalværdi). WAPPS er et webbaseret database, der kræver adgang (skaffes via Læge ###NAVN### Overlæge på Hæmofilicenter Rigshospitalets voksen afdeling) Se bilag WAPPS GUIDE.pdf
Estimatet udregnes på baggrund af prøver taget på specifikke tidspunkter efter indgift af 1 dosis af henholdsvis KFVIII eller KF:IX.
Resultatet anvendes dels til at estimere fast profylaksedosis og – interval, og dels som grundlag for udfærdigelse af operationsplaner.
Hvilke interval prøverne skal tages med, og hvilke laboratorie analyser der skal anvendes er produkt afhængigt- (Se tabel).
Oversigt over faktor VIII produkter (Kilde. Nr 1)
###TABEL_1###
Kilde nr 1. Laboratory measurement of factor replacement therapies in the treatment of congenital haemophilia: A United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation guideline E.Gray, S. Kitchen et al. 17 December 2019, Haemophilia https://doi.org/10.1111/hae.13907

Fremgangsmåde
Følgende undersøgelser skal være udført og dokumenteres i sundhedsplatformen:
Inden testen:
Barnets WAPPS id dokumenteres i personoplysninger i emnefeltet " kommentarer" i sundhedsplatformen
- Barnets aktuelle vægt
- Præcis dato og tidspunkt for sidste dosis faktorkoncentrat
- Tider for blodprøver aftales med forældre- Udfra relevante forberedelsesark (Wappsskema) Dette udleveres og gennemgås med forældrene.
- Blodprøver lægges ud til de relevante tider. Obs om de skal og kan tages lokalt eller om det skal være på Rigshospitalet
Efter testen: 
- Forældrene sender det udfyldte wapps-skema retur til hæmofili centeret
- Data tastes i Wapps-databasen af personale
Nye data kan merges med tidligere genfindinger hvis følgende kriterier er opfyldt;
- Tidligere prøver er max 18 mrd. gamle
- Uændret dosis faktormedicin
- Patients vægt (+/-5kg) og højde (+/-10%) er stabile
Resultaterne kommer ca. 24 timer efter indtastning pr. mail til det personale der har tastet ind. Resultaterne printes ud og scannes til sundhedsplatformen (medie). 
I sundhedsplatformen dokumenteres følgende:
- Estimeret Peak
- Estimeret 24 timer
- Estimeret trough
- Estimeret halveringstid

Ansvar og organisering

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Kilde nr 1. Laboratory measurement of factor replacement therapies in the treatment of congenital haemophilia: A United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation guideline E.Gray, S. Kitchen et al. 17 December 2019, Haemophilia https://doi.org/10.1111/hae.13907

Bilag
Obs forberedelsesskema vælges udfra patientens fakrorkoncentrat type
forberedelse til genfinding IX EHL.pdfforberedelse til genfinding IX SH.pdfforberedelse til genfinding VIII EHL.pdfforberedelse til genfinding VIII SH.pdf
WAPPS GUIDE.pdf