Hjerte - Vejledning for Bosentan

Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Akkrediteringsstandarder
Bilag

Målgrupper og anvendelsesområde
Vejledning for Bosentan:
Pulmonal arteriel hypertension: 
Pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en kronisk invaliderende sygdom, der skyldes en svær forsnævring af blodkarrene i lungerne. Dette medfører et højt blodtryk i de blodkar, der fører blodet fra højre side af hjertet til lungerne.
Årsager til pulmonal arteriel hypertension kan være ukendt (idiopatisk), arvelig, udløst af kemiske stoffer, sekundær til bindevævssygdomme, medfødte hjertesygdomme, eller sygdomme som HIV, kronisk hæmolytisk anæmi, schistosomiasis og portal hypertension samt ved persisterende pulmonal hypertension hos nyfødte.
Virkning:
Bosentan (handelsnavn Tracleer) er et lægemiddel, som anvendes ved PAH.
Enzymet Endothelin findes i vores blod og får blodkarrene til at kontrahere sig. Dermed opredtholdes den pulmonale vaskulære modstand.
Bosentan har en antagonistisk effekt på endothelin. Derved nedsættes den pulmonale vaskulære modstand.
Behandlingseffekt forventes at indsætte relativt hurtigt – efter 8 uger for de fleste patienter, hos nogle dog først efter længere tid.
Ved seponering skal det ske gradvis pga. potentiel ”reboundeffekt”. 1
Startdosis 1mg/kg x 2 dagligt i 14 dage til 1 mdr. Derefter øges til 2mg/kg x 2 dagligt.
Tracleer gives 2 gange dagligt.
Bivirkninger:
Påvirkning af levertal. (metaboliseres i leveren og udskilles gennem galden).
Påvirket nyrefunktion.
Allergisk reaktion.
Hovedpine.
Ansigtsrødme.
Anæmi.
Hypotension.
Ankelødemer.
Interaktioner:
Fluconazol (Diflucan) medføre forøgelse af plasmakoncentrationen af Tracleer.
Bosentan kan nedsætte virkningen af warfarin (Marevan) og dosisjustering kan være nødvendig.
Samtidig indgift af Bosentan og Ciclosporin øger plasmakoncentrationen af Tracleer væsentligt og nedsætter plasmakoncentrationen af Ciclosporin. (Kan også forekomme ved Tracrolimus).
Samtidig indgift af Sildenafil nedsætter AUC for sildenafil med 60%, dvs. at serumkonc. af Sildenafil i blodet bliver lavere. AUC øges for Bosentan med op til 50% ved samtidig indgift af Sildenafil, dvs. at serumkonc. af Bosentan stiger. Forsigtighed tilrådes.
Opstart af Bosentan: 
Dosis start er 1mg/kg og efter 14 dage til 1 mdr. øges det til 2mg/kg.
- Inden opstart kontrolleres hgb, levertal, nyretal og S-HcG hos piger som har haft menstruation.
- BT, puls, RF og SAT måles.
- EKKO.
- Rtg af thorax.
Barnet vil som regel være indlagt i forbindelse med opstart af Bosentan, således at behandlingens effekt og evt. bivirkninger kan erkendes.
Blodprøver:
Der måles levertal, nyretal og hæmoglobin før øgning af dosis og yderligere efter 1 mdr’s behandling. Herefter mindst hver 3 mdr.
Sygepleje:
Observationer:
- Under indlæggelsen observeres barnet dagligt for RF, BT, puls og SAT x 1.
- Opmærksomhed på forekomst af eventuelle bivirkninger.
Ved overdosis el. glemt dosis:
- Ved overdosis – bør det drøftes med en læge om, hvorvidt barnet behøver indlæggelse. Det er afhængig af hvor stor en dosis barnet har indtaget.
- Ved glemt dosis – Der skal gå min. 6 timer imellem 2 doser.

Fremgangsmåde
Udlevering:
Medicinen udleveres fra afd. 4144. Der udleveres til 3 mdr. af gangen. Ved udleveringen registreres barnets cpr.nr. og hvilken medicin som er udleveret og hvor meget.
Forældrene skal informeres om, at de skal kontakte afd. 4144 senest 1 uge før, at de har brug for mere medicin.
Blandevejledning:
1. 1 tablet á 62,5mg.
2. Tabletten opløses i 6,25 el. 10 ml. vand, svarende til en konc. på 10 mg/ml el. hhv. 6,25mg/ml.
3. Denne blanding kan opbevares i køleskabet og må anvendes til både morgen- og aften- dosis op til 24 timer.

Ansvar og organisering

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
ikke relevant

Akkrediteringsstandarder
ikke relevant
Tilbaikkege til top

Bilag