Wernicke-Korsakoff-syndrom (thiaminmangel) - akut behandling Formål Målgrupper og anvendelsesområde Definitioner Fremgangsmåde Ansvar og organisering Referencer Bilag Formål Understøtte ensartet akut behandling og forebyggelse af neurologiske skader hos voksne som følge af thiaminmangel hos udsatte patienter i Region Hovedstaden og Region Sjælland. Målgrupper og anvendelsesområde Sundhedspersonale, primært læger i Akutmodtagelser og neurologiske afdelinger. Definitioner Wernicke-Korsakoff syndrom: Wernickes encefalopati og Korsakoffs psykose er begge et resultat af tiaminmangel. - Wernickes encefalopati - Kendetegnes af triaden ofthalmoplegi, ataxi og konfusion - Korsakoffs psykose - Amnestisk-konfabulerende syndrom hos ubehandlede med Wernickes encephalopati. Thiamin: Thiamin indgår som coenzym ved glucoseomsætningen i hjernen, hvorfor glucose ved tiaminmangel i stedet omsættes til skadelige metabolitter. Thiaminmangel kan manifestere sig som Wernicke-Korsakoff syndromet, der er karakteriseret af hukommelsessvækkelse, konfusion, bevidsthedsforstyrrelser, ataksi og oftalmoplegi. Fremgangsmåde 1. Anamnese - Ophævet/nedsat fødeindtag ifm. f.eks. alkoholisme, tarmsygdom, demens, depression, leverinsufficiens og opkastninger gennem længere tid - Hovedpine, træthed, irritabilitet, mavegener. 2. Undersøgelser Objektiv undersøgelse - Cirka hver 5. patient har ikke nogen triade-fund (oculære, bevidsthed, ataksi) ved debut, men udvikler oftest ét eller flere undervejs. - Apati, latens, uopmærksomhed, bevidsthedssvækkelse (udvikles ubehandlet mod coma) - (82 % af ptt) - Desorientering, forvirring, konfusion, agitation - Horisontal blikparese, konjugeret blikparese, nystagmus - (29 % af ptt) - Gangforstyrrelse med cerebellær ataksi i ekstremiteter og truncus - (23 % af ptt). Der kan være co-morbiditet med polyneuropati i forvejen - Amnestisk syndrom: Kan ikke indlære eller huske få minutter frem, men det overses let, med mindre man tester specifikt for det. Evt. konfabulationer dvs. patienten udfylder hullerne i hukommelsen efter bedste evne og fantasi. - Der kan være overlejrede abstinenstegn. Parakliniske undersøgelser Wernick-Korsakoff-syndrom er en klinisk diagnose. Evt. undersøgelser er ikke afgørende for diagnose og behandling og udføres derfor først efter initial behandling og som differentialdiagnostik. Blodprøver - Magnesium, da magnesium er en co-faktor i thiamins stofskifte og mangeltilstande forhindrer klinisk bedring - Sporstoffer og leverprøver for diagnostik af øvrige mangeltilstande og evt. leverskade - Bred blodprøvepakke (hgb, leucocytter, CRP, creatinin, natrium, kalium, carbamid, BS) anbefales, da initial symptomatologi ofte er meget diffus og mange tilstande kan ligne Wernicke-Korsakoff. Billeddiagnostik - MR-scanning af hjernen kan vise T2-forandringer bilateralt, symmetrisk i paraventrikulære thalami, hypothalamus, corpora mammilaria, periaquaductale region, bunden af 4. ventrikel og cerebellære midtlinje. Sensitivitet 53 %, specificitet 93 %. 3. Behandling CAVE: Patienten må ikke behandles med glukose før i.v. thiamin er givet. Der er ikke evidens med red cell thiamin (RCT) mht. den optimale dosering af thiamin. Klinisk praksis er, at mistanke om Wernicke-Korsakoff-syndrom bør medføre følgende behandling: - Thiamin i.v. eller i.m. 400 mg x 3 dagligt i 5 dage - Herefter overgang til peroral behandling, tbl. Thiamin 300mg x 1 - Behandling tillægges B-combin stærk 2 ml x 1 i.v dagligt i 5 dage. - Herefter overgang til peroral behandling, B-combin stærk 1 tbl. x 3 dagligt. Profylaktisk mod Wernicke gives - Tabl. Thiamin 300mg x 1 samt - Tabl. B-combin F 1 tabl x 3 Ansvar og organisering - Hospitalsdirektioner har ansvaret for distribuering af vejledningen til relevante afdelinger. - Center -, afdelings- og klinikledelser i akutmodtagelser, akutklinikker og neurologiske afdelinger har ansvaret for lokal implementering af denne vejledning - og hvor relevant konkretisering heraf. - Den enkelte medarbejder er ansvarlig for at kende og anvende vejledningen. Referencer - Sechi et al., Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management, Lancet Neurology, 2007; 6: 442-55 - R. Galvin et al., EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy, European Journal of Neurology, 2010; 17, 12; 1408-18 - Sundhedsstyrelsen. NKR Behandling af alkoholafhængighed Tværregional vejledning - Alkoholabstinensbehandling - visitation, monitorering og scoring - Den bevidsthedspåvirkede patient - initial behandling og udredning af Bilag Ingen