REM Behavior Disorder, udrednings- og behandlingsstrategi for voksne

Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer
Bilag

Genvej til indhold
- Udredningsstrategi
- Behandlingsstrategi
- Opfølgning
- Spørgeskema - bilag

Formål
Formålet med denne vejledning er at have fælles retningslinjer for udredning og behandling af Rapid Eye Movement (REM) Behavior Disorder (RBD) i Region Hovedstaden og Region Sjælland.

Målgrupper og anvendelsesområde
Vejledningen henvender sig til læger på neurologiske og neurofysiologiske afdelinger og klinikker i Region Hovedstaden og Region Sjælland.
Dokumentet omfatter patienter henvist til udredning for - eller som er mistænkt for at have – RBD.

Definitioner
CRM: Cardiorespiratorisk Monitorering
DCSM: Dansk Center for Søvnmedicin
EEG: Elektroencephalografi
RBD: REM Behavior Disorder
REM: Rapid Eye Movement
MR: Magnetisk Resonans
MSLT: Multipel Søvnlatens Test
PSG: Polysomnografi
PE2I-PET: PE2I (nortropane) Positron Emition Tomografi

Fremgangsmåde
RBD er en parasomni, der er karakteriseret ved:
- Anamnestiske oplysninger om øget natlig (eventuel skadelig) adfærd med udleven af drømmeaktivitet,
- Tilstedeværelse af abnorm regulering af muskelaktivitet under Rapid Eye Movement (REM) søvn:
- Manglende muskel atoni (REM Sleep Without Atonia (RSWA)),
- Øget fasisk muskelaktivitet under REM-søvn.
- Ingen paroxystisk aktivitet ved EEG-undersøgelse.
Hos især yngre mennesker kan RBD være et led i narkolepsi.
Diagnosekode DG4752: REM søvn adfærd sygdom.

Udredningsstrategi
Ved klinisk mistanke eller ved henvisning om RBD skal der visiteres til:
- Video PSG (ved samtidig mistanke om epileptiske anfald, skal der udføres video PSG monitorering med fuld EEG efter 10-20 systemet).
- MSLT (ved sikker Parkinson sygdom eller debut af symptomer over en alder af 50 år kan MSLT undlades).
A) Ved RBD dokumenteret ved polysomnografi - og mistanke om narkolepsi:
- Symptomer og spørgeskemaer (Bilag 1: ”RBD skema”, Bilag 2:”Epworth Sleepiness Scale (ESS)", og Bilag 3: ”Spørgeskema om søvn”).
- MR af cerebrum.
- Lumbalpunktur med henblik på hypocretin måling. Lumbalpunktur bør under alle omstændigheder udføres hos personer med RBD/RSWA og alder under 40 år.
B) Ved RBD dokumenteret ved polysomnografi som led i eller ved mistanke om neurodegenerativ sygdom:
- Symptomer og spørgeskemaer (Bilag 1: ”RBD skema”, Bilag 2:”Epworth Sleepiness Scale (ESS)”, og Bilag 3: ”Spørgeskema om søvn").
- Magnetisk Resonans (MR) af cerebrum.
- Lumbalpunktur (differentiel diagnostisk til/ved samtidig mistanke om narkolepsi).
- Nuklearmedicinsk billeddiagnostik af dopaminerge system I form af PE2I-PET eller hvis dette ikke er tilgængeligt DAT-SPECT.
- Ved klinisk mistanke om kognitiv påvirkning henvises til lokal neurologisk afdeling med henblik på udredning.
C) Ved udredning af demens (differentiering af Alzheimer og DLB)
- RBD kan benyttes som støtte ved demens hvor der er usikkerhed om det drejer sig om Alzheimer (normalt ingen RSWA) eller Demens med Lewy Bodies (DLB) (RSWA er til stede i flertallet af tilfældene). I den sammenhæng kan hukommelsesklinik ønsker udredning med PSG til vurdering af motorisk aktivitet under søvn.

Klinisk undersøgelse
Hvis undersøgelse rejser mistanke om RBD, eller der er anden klinisk grund hertil, indkaldes patienten til ambulant svar.
Det ambulante notat skal følge den regionale vejledning for ambulant journalførelse, og der skal specifikt udspørges til følgende:
- Primær årsag til patientens kontakt i ambulatoriet,
- Tidspunkt for debut af RBD (helst måned og år),
- Bevægeforstyrrelser i dagtiden: rigiditet, stivnen, håndrysten,
- Ved komorbid PD, tidspunkt for debut af motoriske symptomer i dagtid,
- Træthed, søvnighed i dagtiden,
- Hallucinationer,
- Natlige motoriske fænomener,
- Søvnparalyse,
- Katapleksi,
- Andre anfaldsfænomener,
- Humør/depression,
- Mavetarm funktion, vandladning,
- Lugtesans,
- Andet.
Desuden registreres medicin.
Yderligere udspørges om arbejdsfunktion og andre sociale forhold.
Abnorm PE2I-PET/DAT-SPECT-skanning trods normal MR af cerebrum uden pontine læsioner kan rejse mistanke om begyndende alpha-synnucleopati. Patienten skal orienteres om svaret og den deraf følgende risiko for dette. I dette tilfælde foretages ikke yderligere. Patienterne skal orienteres om generelle faktorer omkring godt helbred og betydning af fysisk aktivitet. Hvis der findes kognitiv påvirkning eller objektive kliniske fund, der tyder på Parkinsons sygdom, Multipel System Atrofi eller begyndende demens, henvises til neurologisk udredning.

Behandlingsstrategi
Tilstanden behandles kun i tilfælde af, at patienten udøver skadelig adfærd mod sig selv eller sengepartner, og/eller patienten oplever angst i forbindelse med anfald.
Førstevalg: Circadin 2 mg eller Melatonin 3 mg om aftenen før sengetid; evt. stigende afhængig af effekt op til 6 mg Circadin hhv. 9 mg Melatonin totalt givet på samme tidspunkt aften, f.eks. kl. 21. (opmærksomhed på tidspunkt for Cicradin/melatonin, skal være samme tidspunkt hver dag da dette er circadial medicin og ikke sovemedicin).
Andetvalg: Clonazepam 0,5-2 mg om aftenen før sengetid (opmærksomhed ved komorbid søvnapnø).
Andet: Comorbid søvnapnø kan forværre RBD. Derfor skal behandlingsforsøg for søvnapnø startes.

Opfølgning
Patienten tilbydes opfølgende samtale 3 måneder efter behandlingsstart.
Modtager patienten ikke farmakologisk behandling tilbydes opfølgende samtale efter 12 måneder.
Det ambulante notat bør indeholde vurdering af patientens symptomer (se ovenfor), behandling, behandlingseffekt og bivirkninger af medicin givet ved RBD.
Ved debut af RBD i en alder over 50 år bør patienten følges op årligt med henblik på debut af neurodegenerativ sygdom. Ved den klinisk opfølgning, og hvis pt ikke har fået en diagnose med neurodegenerativ lidelse, gentages klinisk vurdering samt PE2I-PET ved år 1-2-5 og 10 efter diagnose af RBD. Efter 10 år kan det løbende vurderes ved klinisk kontakt, om der er behov for yderligere PE2I-PET (Da RBD ofte forløber neurodegeneration med 10 år).
Hvis PSG er bestilt af hukommelsesklinik til udelukkende at differentiere Alzheimer fra DLB vil resultat blive sendt til hukommelsesklinik. Videre behandling af fund under PSG vil blive varetaget i samarbejde med hukommelsesklinik.

Ansvar og organisering
- Sygehusledelser/hospitalsdirektioner har ansvaret for distribuering af vejledningen til relevante afdelinger.
- Center-, afdelings-/klinikledelser på Neurologiske og neurofysiologiske afdelinger/klinikker, der udreder og behandler patienter for RBD, er ansvarlige for implementering af vejledningen.
- Læger på Neurologiske og neurofysiologiske afdelinger/klinikker, der udreder og/eller behandler patienter mistænkt for at have RBD, er ansvarlige for at kende og følge vejledningen.

Referencer
- Schenck et al. (2013) Rapid eye movement sleep behavior disorder: devising controlled active treatment studies for symptomatic and neuroprotective therapy - a consensus statement from the International Rapid Eye Movement Sleep Behavior Disorder Study Group. Sleep Med 14(8):795-806.
- Aurora RN, Zak RS, Maganti RK, Auerbach SH, Casey KR, Chowdhuri S, Karippot A, Ramar K, Kristo DA, Morgenthaler TI; Standards of Practice Committee; American Academy of Sleep Medicine. Best practice guide for the treatment of REM sleep behavior disorder (RBD). J Clin Sleep Med. 2010 Feb 15;6(1):85-95. Erratum in: J Clin Sleep Med. 2010 Apr 15;6(2).

Bilag
Bilag 1 RBD skema (Stiasny-Kolster)
Bilag 2 Epworth Sleepiness Scale
Bilag 3 Spørgeskema om søvn