Kriterier
Behandling og protokoller
Kronisk fase CML
Udredning for beslægtet donor ved vævstypeundersøgelse på blodprøve bør iværksættes på diagnosetidspunkt for patienter, der kan opfylde kriterier for at blive behandlet med allogen KMT.
Standardbehandling: 
1. valg:
- Leukocyttal over 100 x 109/l hydroxyurea + allopurinol.
- Leukocyttal under 100 x 109/l imatinib livslangt.
2. valg:
a. Toxicitet eller intolerance: Nilotinib eller sprycel.
b. Suboptimalt respons: 2oTKI med nilotinib eller dasatinib eller evt. øge dosis imatinib (600-800 mg dgl.) og vurdere indikation for allogen knoglemarvstransplantation (KMT).
c. Ved udvikling af mutation i BCR-abl vejledt af påviste mutations følsomhed for Tyrosin Kinase Inhibitorer (TKI) og vurdere indikation for allogen KMT.
d. Bosutinib 2oTKI eller efter konf. i Enhed III: Ponatinib som 3.-4. valg behandling.
Ved skift i TKI vælges afhængigt af kliniske forhold:
a. Til patienter som ikke er omfattet af mindst et af nedenstående kriterier:
- Langt QT Syndrom.
- Hjerteinsufficiens.
- Svær KOL.
- Patient med pleuraexudater.
- Patient med uregelmæssig levevis.
- Vanskelig regulerbar diabetes.
- Nylig pankreatitis vælges.
Tablet dasatinib 100 mg, 1 gang daglig, eller tablet imatinib 400 mg, 1 gang daglig, eller kapsel nilotinib 300 mg, 2 gange daglig med 12 t inter.
b. Til patienter som præsenterer sig med mindst et af nedenstående kriterier:
- Langt QT syndrom1
- Hjerteinsufficiens2
- Svær KOL2
- Patient med pleuraexudater2
- Patient med uregelmæssig levevis3
- Vanskelig regulerbar diabetes3 
- Nylig pankreatitis3 vælges 
1 Tablet imatinib, 400 mg, 1 gang daglig.
2 Tablet imatinib, 400 mg, 1 gang daglig eller kaps nilotinib, 300 mg, 2 x daglig med 12 timers interval.
3 Tablet imatinib, 400 mg, 1 gang daglig, eller tablet dasatinib, 100 mg, 1 gang daglig.
Klinisk monitorering (efter ELN 2013) mhp. hæmatologisk, cytogenetisk og molekylærbiologisk remissions status ved prøver:
Hæmatologi, tumorlyse ugentligt (evt. x 2) 1 måned med Hgb, leuko + differential tælling, trombocyttal, kreatinin, urat, elektrolytter, LDH, stigende til 3-6 mdr. interval.
Levertal månedligt siden med 3-6 mdr. interval.
PCR blod BCR-abl (MRD prøve) efter 3, 6. 9. 12 mdr. og for pt i MMR siden/3. måned, for pt. i MMR 4.5 eller mere med 4-6 mdr. interval, men gentages ved mistanke om progression.
Knoglemarvsprøve med cytogenetik efter 3, 5, 12 mdr. og udelades når CCyGR er nået, men gentages ved mistanke om progression.
Ved stigning i PCR for BCR-abl på 5-10 gange eller manglende fald efter 3 mdr. udføres screening for mutation i abl kinasen (ablmut) mhp. kvalificeret valg af 2. linje behandling patofysiologisk.
Klinisk kontrol med ugers interval første 3 mdr. siden længere og op til 1 års interval. Se RADS behandlingsvejledning for medicinsk behandling med tyrosinkinaseinhibitorer (TKI) ved kronisk myeloid leukæmi (CML)
Protokolbehandling:
Forud for behandlingsvalg skal muligheden for potentielle protokoller afsøges.
Accellereret fase CML
Ved tab af respons fra kronisk fase udføres undersøgelse for optræden af mutation i abl-kinasen på blodprøve mhp. at afklare forekomst af behandlingsresistent klonal udvikling (især T315I).
Alternativ behandling til TKI (hydroxyurea, interferon, (kombinations) kemoterapi) bør da overvejes inklusive allogen KMT.
Standardbehandling:
Initialt ved leukocyttal over 100 x 109/l hydroxyurea + allopurinol, når leukocyttal under 100 x 109/l 2oTKI mhp. henvisning til allogen KMT iht. rekommendation fra Transplantationsudvalget under Dansk Hæmatologisk Selskab. Ved udvikling mod accellereret fase udføres mutationsundersøgelse på blod.
Protokolbehandling:
Aktuelt ingen.
Blastkrise Ph positiv CML
Standardbehandling:
Initialt ved leukocyttal over 100 x 109/l hydroxyurea + allopurinol, når leukocyttal under 100 x 109/l 2oTKI i kombination med behandling for akut leukæmi (AML eller ALL) mhp. henvisning til allogen KMT ihht. rekommandation fra Transplantationsudvalg under Dansk Hæmatologisk Selskab.
Protokolbehandling:
Forud for behandlingsvalg skal muligheden for potentielle protokoller afsøges.