Centrale Hypersomnier, udrednings- og behandlingsstrategi - børn og voksne

Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer
Bilag

Genvej til indhold
- Hypersomnityper
- Udredningsstrategi
- Lægekontakt
- Behandlingsstrategi
- Farmakologisk behandling
- Opfølgning

Formål
Formålet med denne vejledning er at have klare, fælles retningslinjer for udrednings- og behandlingsstrategi for patienter henvist til udredning for - eller med mistanke om - central hypersomni.

Målgrupper og anvendelsesområde
Vejledningen henvender sig til læger på Neurologiske og Neurofysiologiske afdelinger og klinikker i Region Hovedstaden og Region Sjælland.
Dokumentet omfatter patienter henvist til udredning for – eller som er mistænkt for at have - central hypersomni.

Definitioner
Ingen.

Fremgangsmåde

Hypersomnier kan opdeles i følgende typer:
1. Narkolepsi med katapleksi (Type1)
Diagnosekode DG4741: Narkolepsi med katapleksi
2. Narkolepsi uden katapleksi (Type2)
Diagnosekode DG4742: Narkolepsi uden katapleksi
3. Sekundær narkolepsi
Diagnosekode DG4743: Narkolepsi udløst af sygdom klassificeret andetsteds
4. Idiopatisk hypersomni
Diagnosekode DG4712: Idiopatisk hypersomni med lang søvntid
Diagnosekode DG4713: Idiopatisk hypersomni uden lang søvntid
5. Kleine-Levins syndrom 
Diagnosekode DG4711: Periodisk hypersomni

Udredningsstrategi

Ved klinisk mistanke om hypersomni skal der visiteres til:
1. Polysomnografi (PSG)
2. Multipel Søvnlatens Test (MSLT)

Herefter tages stilling til:
3. Lumbalpunktur

Ved narkolepsi dokumenteret ved PSG + MSLT + lumbalpunktur:
4. Magnetisk Resonans (MR) af cerebrum

Ved Kleine-Levins syndrom:
Med henblik på differentialdiagnose tilstræbes PSG undersøgelse med EEG - gerne under anfald. Da patienterne ofte er kognitivt påvirkede under anfald, er det vigtigt at lave aftale om akut undersøgelse under anfald med både patient og evt. pårørende. Der udføres lumbalpunktur, hvis muligt.

Lægekontakt
Hvis undersøgelser rejser mistanke om hypersomni, eller der er anden klinisk grund hertil, indkaldes patienten til ambulant svar. Det ambulante notat skal følge den regionale vejledning for ambulant journalførelse, og der skal specifikt spørges til/informeres om følgende:
- Søvnanfald,
- Katapleksi,
- Hallucinationer,
- Søvnparalyse,
- Søvn/REN`M Behavior Disorder (RBD) - se REM Behavior Disorder, udrednings- og behandlingsstrategi for voksne,
- Andet: Depression, stemningsleje, adfærd mv.,
- Periodicitet (varighed af episode, hyppighed og interval mellem episoder).
Derudover:
- Behandling: effekt/bivirkninger,
- Sociale/familiemæssige/skole/uddannelse,
- Videre behandling,
- Andet,
- Kontrol.

Behandlingsstrategi
For alle hypersomnier indgår ikke-farmakologisk behandling samt evt. farmakologisk behandling, se nedenfor.

Den ikke-farmakologiske behandling består i information og vejledning om:
- Kost,
- Regelmæssig motion,
- Regelmæssig søvn,
- Vægtkontrol,
- Skærmende foranstaltninger under observation, tilpasses individuelt.
Socialt:
- Sikring af uddannelse,
- Fastholdelse i familie, arbejde mv.

Den farmakologiske behandlingsstrategi er nedenfor angivet opdelt efter diagnose:
Narkolepsi med katapleksi (Type1):
Centralstimulerende behandling:
1. Methylphenidat 10-60 mg/døgn
Ved bivirkninger eller manglende effekt:
2. Modafinil 100-400 mg/døgn
NB: Lægen skal sikre sig, at kvindelige patienter, som (skal) behandles med modafinil, er informeret og forstår følgende:
- den potentielle risiko for et foster ved brug af modafinil under graviditeten;
- behovet for at anvende effektiv prævention;
- at modafinil kan reducere effekten af oral prævention og at alternative eller yderligere præventionsmetoder derfor er påkrævet.
3. Wakix 9-36 mg/døgn
Antikataplektisk behandling:
Børn:
Venlafaxin 37,5-75 mg/døgn
Voksne:
1. Venlafaxin 75-150 mg/døgn 
eller
2. Wakix 9-36 mg/døgn
eller
3. Imipramin 10-100 mg/døgn
eller
4. Protiptylin 25-100 mg/døgn
Ved bivirkninger af ovenstående antidepressive behandling eller ved manglende effekt:
5. Xyrem 4-9 g/nat. Optrapning efter plan. Xyrem kan anvendes hos såvel børn som voksne.

Opfølgning
Patienten tilbydes opfølgende samtale efter 3-12 måneder.
Medicinfornyelse: Efter aftale med primærsektoren bør medicinfornyelse ske via egen læge. Undtaget herfor er Xyrem, der i Region Hovedstaden receptfornyes via Dansk Center for Søvnmedicin. 
Narkolepsi uden katapleksi (Type2):
Centralstimulerende behandling:
1. Methylphenidat 10-60 mg/døgn
Ved bivirkninger eller manglende effekt:
2. Modafinil 100-400 mg/døgn
NB: Lægen skal sikre sig, at kvindelige patienter, som (skal) behandles med modafinil, er informeret og forstår følgende:
- den potentielle risiko for et foster ved brug af modafinil under graviditeten;
- behovet for at anvende effektiv prævention;
- at modafinil kan reducere effekten af oral prævention og at alternative eller yderligere præventionsmetoder derfor er påkrævet.

Opfølgning
Patienten tilbydes opfølgende samtale efter 3-12 måneder.
Medicinfornyelse: Efter aftale med primærsektoren bør medicinfornyelse ske via egen læge.
Idiopatisk hypersomni/Kleine-Levins syndrom:
Der er ikke dokumenteret effekt af centralstimulerende medicin.

Ansvar og organisering
- Sygehusledelser/hospitalsdirektioner har ansvaret for distribuering af vejledningen til relevante afdelinger.
- Center-, afdelings-/klinikledelsen i neurologiske – og neurofysiologiske afdelinger er ansvarlig for implementering af vejledningen.
- Læger, der udreder og/eller behandler patienter mistænkt for at have central hypersomni, er ansvarlige for at kende og følge vejledningen.

Referencer
Tværregional vejledning
- REM Behavior Disorder, udrednings- og behandlingsstrategi for voksne

Bilag
Ingen.