Lungefibrose/Interstitiel lungesygdom, Lunge- og Infektionsmedicinsk Afdeling NOH

Formål
At udrede, klassificere, behandle og evt. visitere patienter til lungetransplantation

Patient- og/eller personalemålgruppe
Patienter med progressiv restriktiv lungesygdom

Definitioner
Kronisk lungesygdom, der afficerer alveoler og interstitielt væv førende til fibrose. Gruppen omfatter:
1. Interstitielle lungesygdomme med kendt ætiologi:
a) Erhvervede interstielle pneumonier, pneumokonioser, silikoser, asbestose, berylliose,
b) Organisk betinget ”Farmers lung”.
c) Infektiøs betinget Interstitielle lungesygdomme: TB, Pneumocystis Carinii Pneumoni, Histoplasmosis capsulatum, hepatits C, parasitter og protozoer.
d) Medikamentelt induceret: nitrofurantoin, methotrexat, bleomycin, cordarone
2. Interstielle lungesygdomme med ukendt ætiologi:
a) Aflejringssygdomme: Amyloidosis, Idiopatisk pulmonal hæmosiderosis alveolær proteinosis, alveolær mikrolitiasis, samt Nieman-Pick og Gauchers’ sygdomme
b) Systemsygdomme: Sarkoidose SLE/RA, systemisk sclerose, vaskulitter polymyositis/ dermatomyositis, granulomatøse sygdomme, eosinofile pneumonier, lymfangioleiomyomatosis og lymfoproliferative sygdomme
c) Idiopatiske pulmonal fibrose: (histologisk UIP (usual interstitial pneumonitis), NSIP (Non-specific interstitial pneumonitis), DIP (desquamative interstitial pneumonitis), RBILD (respiratory bronchiolitis in interstitial lung isease), COP tidl BOOP (Chryptogenic organizing Pneumonia tidligere kaldt Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia), LIP (lymphoid interstitial pneumonitis), ILS (interstitiel lungefibrose sekundær til rheumatologisk sygdom, medicinskade, hæmatologisk sygdom, eller infektion).

Fremgangsmåde
Visitation 
Henvises til udredning, behandling og kontrol i Lunge- og Infektionsmedicinsk Ambulatorium. Indlagte visiteres til Lunge- og Infektionsmedicinsk Afdeling, Lungemedicinsk – evt. kontakt til lungemedicinsk bagvagt 5980.
Symptomer og klinik
Anamnese: Symptom debut, udvikling. Indtagelse af lungetoksisk medicin (f.eks. amiodaron, nitrofurantoin, bleomycin), tidl. hepatitis C-infektion, arbejdsanamnese (f.eks. udsættelse for specifikt agens – røg,støv, dampe), comorbiditet (f.eks. hjerteinsufficiens, rheumatologisk lidelse, tidl. cancrose)
Funktionsdyspnoe, tør hoste, evt. tiltagende træthed, subfebrilia, svedeture, let vægttab, evt. kuplede fingernegle, evt. trommestiksfinger.
Rtg. af thorax og HRCT-scanning: Et heterogent mønster; mønster ofte med bilateral infiltrater med blandet matglastegning/fibrose evt retikulær, bikageagtig tegning. Ofte ses ingen kardiomegali, pleurale abnormiteter eller hilusadenitis. Mønsteret karakteristisk i få tilfælde.
Spirometri: Restriktiv lungefunktionsnedsættelse.
Lungefunktionsundersøgelse med diffusionskapacitetsmåling, bestilles på klin fys.: Karakteristiske restriktive ændringer i lungefunktion med reduktion af TLC, restriktiv ventilatorisk insufficiens og nedsat diffusionskapacitet
Objektiv us:
St.p.: Højfrekvent slut-inspiratorisk krepitation (lyder som velcrobånd) ved lungestetoskopi hos pt. uden hjerteinsufficiens.
Forekomst af bl.a. adenit, cutane udslet og artralgi med ledhævelse tyder på anden lidelse.
Undersøgelser : 
Røntgen af thorax, HRCT af lunger (disse sygdomme udviser enkeltvis helt specielle mønstre), stor spirometri med diffusionskapacitetsmåling.
6-MWT med pulsoximetri: 6 minutters gangtest, udføres i lungeamb.
Ekkokardiografi for at vurdere specielt forekomst af PAH og hjerteinsufficiens.
Bronkoskopi med transbronkial lungebiopsi (TBB) med min 5 store biopsier i gennemlysning samt bronkoalveolær lavage (BAL): Udføres, såfremt der ikke er svær PAH. Udføres i Lungeamb – 0621. Udføres bl.a. differentialdiagnostisk for at udelukke infektion og andre interstitielle lungesygdomme udbredt langs bronkiolerne som sarkoidose grad 3-4, carcinose og histiocytosis X. Mortaliteten for dette indgreb er under 0.05% og bør udføres forud for VATS iht. arbejdsgruppen for interstitielle lungesygdomme, Region Hovedstaden.
Evt. Videoassisteret thorakotomi (VATS) udføres i Hjertecentret, RH, patienterne henvises til overlæge ###NAVN###, Center for sjældne lungesygdomme, Lungetransplantationsafsnittet, mortaliteten for dette indgreb er 5%.
Laboratorieprøver: 
Udredning: Standardprøver samt specielle prøver. 
Standardprøver:ALAT, Alb, Amylase, Bas. phos., Bilirubin, CRP, Calcium-ion(frit), Carbamid, Creat., Erythrocyt-volumen-fr., Hgb, K, PP, INR, LDH, Leukocytter, Na, Thrombocytter, Urat
Fibroseudredningsprøver: DNAdobbeltstrenget-antistof(IgG), IgA, IgG, IgM, ANCA, ANA, peptidyldipeptidase, IgM-RF, Interferon-gamma påvisning af Tb-infektion. (Vær opmærksom på at ACE-hæmmere samt de nye antidiabetica som Januvia etc. har indflydelse på s-Ace)
Spørg om tilladelse til at tage HIV test.

Behandling
Foretages af lungemedicinsk speciallægeteam med erfaring og hovedfunktion i denne opgave
Er en udpræget specialist opgave. Der laves individuel vurdering i henhold til klassifikation af sygdommen. Generelt skal tilstanden være biopsiverificeret inden behandlingstiltag,(se afgrænsning og klassifikation)og patientens almene tilstand. (Ved klassisk UIP er der ikke behov for at bioptere ). Opgaven inddrager oftest samarbejde mellem flere specialer herunder reumatologer, kardiologer, nefrologer, gastroenterologer og dermatologer.
Behandlingen består som regel, afhængig af sygdomsklassifikation, af binyrebarkhormon i kombination med cytostatika evt. med ledsagende behandling af PAH samt iltbehandling.
Plejeplaner ifm. udredning og ifm behandling for patient med ILS.pdf

Observation og kontrol
BT, puls, RF, A-pkt, SaO2, 6 MWT m. saturationsmåling og Borgtest, samt standardprøver ved behandling. Evaluering i henhold til afdelingens regi hvert ½ år med henblik behandlingseffekt.
Pt. der ikke behøver behandling gives løbende kontroller afhængig sværhedsgrad og progressionsrate fra hver 3 mdr. til 1x årligt. Ved disse kontroller observeres ud over ovenstående; efter sygdomsklassifikation og behandling altid udvidet lungefunktions us. og rtg af thorax og evt. HRCT.
Når patienterne bliver iltdepente observeres og behandles i henhold til dette.
ICD10-koder
Sygdomme i lungers bindevæv, andre J84
Idiopatisk pulmonal fibrose: J84.1E
Lungefibrose uden specifikation J 84.9

Referencer
Raghu G, Collard HR, Egan JJ et al on the behalf of the ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT Statment: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med Vol 183, pp 788-824, 2011.
www.lungemedicin.dk: interstitielle lungesygdomme, retningslinie fra Dansk Lungemedicinsk Selskab 2007.
Arbejdsgruppe for IPF Region Hovedstaden (###NAVN### (RH), ###NAVN### (NOH), ###NAVN### (GEH), ###NAVN### (BBH).
Henvisninger og links
Plejeplaner ifm. udredning og ifm behandling for patient med ILS.pdf

www.uptodate.com ATS/ERS guidelines: Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis and treatment I-IV
www.ersnet.org Learning Resourses guidelines: International Multidisiplinary consensus classification on the Idiopathic Interstitial pneumonias