Lumbalpunktur ved mistanke om meningial carcinomatose, onkologisk afd R Målgrupper og anvendelsesområde Metastaser i meninges (leptomeningeal carcinose, LM) kan forekomme i hele den cerebrospinale akse hos patienter i Onkologisk afd R. Definitioner LM er i denne VIP en fortkortelse af Leptomeningeal carcinose Ætiologi 4% - 15% af patienter med solide tumorer, 5% - 15% af patienter med maligne hæmatologiske sygdomme og 1%-2% af patienter med primære CNS tumorer vil udvikle LM under deres sygdomsforløb. LM forekommer hyppigst hos patienter med c.mam, c.pulm samt malignt melanom. Incidencen er højest hos patienter med småcellet anaplastisk carcinom (SCLC) og malignt melanom (henholdvist 11%-20%), men på grund af et større antal pt med c.mamma og NSCLC, vil hovedparten af patienter med LM have disse primære diagnoser. Cancercellerne når LM ad tre veje 1. hæmatogent, 2. ved direkte spredning 3. ved centripedal migration langs de perineurale og perivasculære spatier. Cancercellerne i det subarchnoidale rum vil via cerebrospinal væsken blive transporteret, og der vil komme multifocal udsæd i hele neuroaksen. Der vil hyppigst forekomme udsæd i basis cranie, den dorsale overflade af medulla samt cauda equina. Hydrochephalus kan forekomme på grund af udsæd i bunden af 4. ventrikel. Op til 30%- 40% af patienter med LM vil samtidig have CNS metastaser. Diagnose Multiple symptomer fra CNS systemer hos en patient med en malign lidelse må give mistanke til LM hos afebrile patienter. Hos 10%-20% hos patienter med LM er det den eneste tumor manifestation. Patienten skal MR scannes af hele cerebrospinal-aksen med Gadolineum kontrast. Er der enhancement i LM og har patienten samtidig en malign lidelse, er det tilstrækkeligt til at stille diagnosen LM. Er der normal MR og klinisk mistanke om LM er lumbal punktur indiceret. Ved lumbalpunkturen skal der tages væske fra til patologisk, klinisk kemisk og mikrobiologisk undersøgelse. Der vil ofte være forhøjet intracranielt tryk, forhøjet leucocyttal og protein indhold, samt nedsat glucose koncentration i spinalvæsken. Er spinalvæsken normal har patienten næppe LM. 80% af patienter med LM , har maligne celler i spinal væsken ved første forsøg I sjældne tilfælde kan der gøres 3 forsøg i tilfælde af stærk klinisk mistanke. Er der efter tre negative forsøg stadig stærk mistanke om LM samt abnorm spinalvæske kan punktur i et symptom givende område være indiceret. Differentialdiagnose Encephalitis, TB, sarcoidose, svampeinfektion, meningitis, hjernemetastaser. Fremgangsmåde Symptomer Symptomatologien er sædvanligvis mangfoldig, og kan bestå i variende grad af symptomer fra cerebrum, kranianerve udfald og fra spinalkanalen. De hyppigste symptomer er: - Cerebrum: Hovedpine og mentale forandringer. - Kranienerve: hyppigst fra VI kranienerve (N. Abducens), hvilket medfører dobbeltsyn, efterfulgt af III (N.Ocolomotorius), IV (N.troclearis) og V N trigeminus) - Symptomer fra spinalkanalen: segmentale føleforstyrrelser og smerter samt motorisk svaghed i ekstremiteter oftest i under ekstremiteterne. Cauda equina syndrom. Lumbalpunktur Der er tale om en relativ sjælden udført undersøgelse og rutinen for at udføre denne undersøgelse i Onkologosk Afdeling er sparsom. Der er derfor indgået aftale mellem onkologisk afd og infektionsmedicinsk afd. om at lumbalpunktur kan udføres ambulant som en serviceydelse fra Ìnfektionsmedicinsk Ambulatorium. Patienten oprettes ikke i forløb i infektionsmedcinsk ambulatorium, det er således vigtigt at onkologisk afd er opmærksom på at praktik, svar og videre forløb påhviler onkologisk ambulatorium. Lumbalpunktur kræver flg bestilinger: - Telefonisk kontakt til enten ###NAVN### ( ###TELEFON### ) eller ###NAVN### ( ###TELEFON### ). Infektionsmedicinsk amb arrangerer dag og tid, dette meddeles onkologisk ambulatorium. - Bestilling af blodprøver: Trombocytter og PP, må max være 2 dage gamle. Bestilles af koordinerende sygepl i onkologisk amb. når tid haves for LP - Bestilling af prøver fra spinalvæsken: Cytologi/patologi, alm D+R, CSV protein, CSV glucose, Borrelia, Virus Encephalitis, PCR for TB, Cryptokokantigen og gerne 2 ekstra glas. Bestilles af koordinerende sygeplejerske i onkologisk ambulatorium når tid haves for LP. Behandling Er palliativ for LM fra de solide tumorer. Kortvarig strålebehandling mod symptomgivende spots kan anvendes. Ved strålebehandling med cerbrum skal spinalkanalen til og C2 være inkluderet. Men skal også være opmærksom på at få begge nervi optica med i strålefeltet (også selv om lens så ikke kan afdækkes). Der kan også gives pallierende strålebehandling selv om der ikke er enhancement, men udelukkende maligne celler i spinal væsken mod symptomgivende foci. Shunt anlægges i tilfælde af hydrochephalus. Ved hæmatologiske sygdomme kan intrathekalt behandling med MTX og Depocyt tillige anvendes. Glukocoticoider kan anvendes ved mistanke om metastatisk ødem, men effekten er tvivlsom. Begyndelsesdosis som ved hjernemetastaser. Smertestillende, kvalmestillende medicin anvendes efter den enkelte patients symptomatologi. Der kan være effekt ved behandling ved targeteret behandling f. eks Tarceva (NSCLC) eller Lapitinib (C.mamma HER2 pos), da disse stoffer passerer BBB. Prognose 2-6 mdr forventet restlevetid. Ansvar og organisering Onkologisk amb: - Informerer pt - Bestiller blodprøver og prøver fra spinalvæske - Printer PTB og medgiver disse til pt inden de går til infektionsmed amb. - Sørger for svartid i onkologisk amb. Infektionsmed. amb: - Udfører indgrebet - Informerer om bivirknigner og forholdsregler umiddelbart efter LP - Står for forsendelse til videre undersøgelse Svarafgivelse Svar gives i Onkologisk Ambulatorium (planlægges allerede når der afgives bestilling på lumbalpunkturen til Infektionsmedicinsk Amb).