Juvenil Idiopatisk Artrit (JIA)

(Formål)

(Målgrupper og anvendelsesområde)

Definitioner
Arthritis af ukendt årsag af mindst 6 ugers varighed hos en person < 16 år. JIA er en eksklusionsdiagnose. Incidens 8/100.000 børn/år og prævalens ca. 800.

Fremgangsmåde

Symptomer
Smerte/ømhed, varme, hævelse (ansamling og/eller synovialsvulst) og bevægeind-skrænkning. Ofte morgenstivhed og forværring ved belastning. Ekstraartikulære mani-festationer.

Klassifikation

Pauciartikulær JIA
60% (max. 4 led; stor risiko for iridocyklit ved pos.) ANA, evt. entesopathia (forkalkning, knoglenydannelse ved sene- og ligamenttilhæftninger) og sacroillitis ved HLAB27 associeret artropati).

Polyartikulær JIA
30% (> 4 led; relativt ofte subfebrilia og almen sygdomsfølelse).

Systemisk JIA - Mb. Still
10% (ud over arthritis optræder systemiske symptomer; karakteristisk feberkurve, laksefarvet eksantem, universel lymfadenit, hepatosplenomegali, evt. serositis i pleura/pericardium, almen symptomer som appetitløshed og vægttab).
Endelig klassifikation kan først foretages efter 6 måneders sygdom. Ved alle subtyper kan ekstraartikulære manifestationer forudgå egentlig arthritis.

Vigtigste differentialdiagnoser
Septisk arthritis (osteomyelit), reaktiv artrit, serøs artrit, febris rheumatica, arthritis ved anden bindevævssygdom, vaskulopati eller immundefekt, malign lidelse (specielt leukæmi og knogle/brusk tumorer giver ekstremitetssmerter), sarkoidose, familiær middelhavsfeber, aseptisk caput nekrose, Osgood-Slatter, Calve-Legg-Perthes, coalitio, hypermobile led, hæmofili, fraktur og andre.

Undersøgelser
- Blodprøver
Hæmoglobin, leukocytter, differentialtælling, trombocytter, C-reaktivt protein, sænkning, total IgG, kreatinin, carbamid, natrium, kalium, ALAT, alkalisk fosfatase, ANA, IgM-RF, AST/ASH, CMV, EBV, Parvo-B19, Borrelia, MPT, Yersinia, evt. perifer udstrygning, urat og knoglemarvsundersøgelse. (Ved vaskulit mistanke ANCA)
- Urin-stix
- Ledpunktur med henblik på akut mikroskopi, dyrkning og patolog (evt. artroskopisk synovialis biopsi)
- Røntgen af afficerede led, evt. skintigrafi.
- Øjenlægevurdering med henblik på iridocyklit og ved opstart af hydroxychloroquine behandling.
- Ved mistanke om pleurit/perikardit ekg, ekko og røntgen af thorax.
- Tandlægevurdering med henblik kæbeledsaffektion.
- Vurdering ved fysio-/ergoterapeut evt. psykolog og socialrådgiver.
- Overveje tilsyn ved voksenreumatolog.

Medikamentel behandling
NSAID (Naproxen; 10 mg/kg/d fordelt på 2 doser), DMARD (Sulfasalazin, MTX, Hydroxychloroquin). Systemisk og lokal steroid (intraartikulært, øjendråber). Immunoglobulin infusion, TNF-alfa blokade (Enbrel, humira eller rimicade). Sjældent Cy-A eller Cyclofosfamid eller anden kraftig immunmodificerende behandling. Medikamentel behandling/forebyggelse af evt. bivirkninger (eks. folinsyre, kalk og D-vitamin). Forskellige DMARD præparater kan evt. kombineres.

Anden behandling
Kirurgi (fx synovektomi, artrodese, alloplastik), fysio- og ergoterapi (bevægeøvelser, bassintræning, skinner, PC til skole m.m.), diætist.
Ved udtalt behandlingsresistens kan KMT komme på tale.
Behandling af børn med JIA indebærer typisk et længerevarende ambulant forløb og bør varetages af et specialiseret behandlerteam.

Prognose
Op imod 60% bliver helt raske heraf flest med pauciartikulær subtype.
Hovedparten af JIA patienter henvises til videre opfølgning på børneafdelingen på Gentofte Amtssygehus, enkelte forbliver tilknyttet Glostrup Amtssygehus og følges i samarbejde med voksenreumatologer (Fysiurgisk afd. U).

(Ansvar og organisering)

(Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil)

(Bilag)