Hæmolytisk-uræmisk syndrom Formål Målgrupper og anvendelsesområde Definitioner Fremgangsmåde Ansvar og organisering Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil Bilag Formål Målgrupper og anvendelsesområde Definitioner Fremgangsmåde Ætiologi Oftest forudgået af en infektion med verotoxin producerende E-coli (O157:H7), men ses også efter infektioner med shigellae, aeromonas, citrobacter, pneumococcer og HIV. Tilstanden optræder også familiært, både i en autosomalt recessiv og en autosomal dominant form. Symptomer Akut indsættende sygdom med træthed, bleghed, irritabilitet, nedsat appetit, purpura og nedsat urinproduktion. Let icterus, kramper, hypertension og anden kredsløbspåvirkning ses. Urinen er mørkfarvet. Laboratorieundersøgelser Hæmatologi viser svær hæmolytisk anæmi med karakteristiske anisocytære erytrocytter (helmet cells og burr cells). Der er lavt trombocyttal (trombocyttallet kan dog initialt være normalt). Der er forhøjet se-kreatinin, se-carbamid og se-urat. LDH er stærkt forhøjet, Coombs test er oftest negativ. Moderat – svær proteinuri og hæmaturi. Nyrebiopsi Er sjældent indiceret, men viser karakteristiske forandringer med opsvulmede endothelceller, løsnet fra basalmembranen og med aflejringer af amorf substans i det subendotheliale rum, hvilket medfører, at kapillærlumen formindskes. Behandling Behandlingen er udelukkende symptomatisk og består af: - SAGM blod, som gives under tæt kontrol af BT, idet der er risiko for svær hypertension. - Trombocytinfusion ved pågående blødning eller ved operative indgreb. - Væskerestriktion, ved anuri/oliguri gives svarende til urinproduktionen + perspiratio (væskeregnskab!). - Natrium-, kalium- og proteinfattig diæt. - Sikre energitilførsel – evt. nedlægges ventrikelsonde. - Dialyse ved svær nyrepåvirkning. Dialyse indledes normalt ved se-carbamid 30 mmol/l og/eller hyperkaliæmi. Foregår på RH. - Antihypertensiv behandling (se Hypertensio arterialis) - Anticonvulsiv behandling (se Status epilepticus hos børn ældre end 1 måned). Der er ikke evidensbaseret grundlag for behandling med antikoagulantia, corticosteroider, aspirin, plasma- eller immunoglobulininfusion eller plasmaferese. Ansvar og organisering Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil VIP-vejledninger: Hypertensio arterialis Status epilepticus hos børn ældre end 1 måned Bilag