Steven-Johnson Syndrom SJS og Toksisk Epidermal Nekrolyse TEN

Målgrupper og anvendelsesområde
Læger og sygeplejersker på Klinik for Hudsygdomme, Gentofte Hospital.

Definitioner
Steven-Johnson Syndrom (SJS) og Toksisk Epidermal Nekrolyse (TEN)
Ekstensiv løsning og nekrose af epidermis hovedsageligt relateret til medicinindtagelse.

Fremgangsmåde
Beskrivelse:
Ofte (90%) ledsagende slimhindeinvolvering (erosioner).
Debut indenfor de første 8 uger efter behandlingsstart af medikament, især indenfor de første 9-16 dage.
SJS eller TEN diagnosen afhænger af graden af løsning af hudoverfladen (Body surface area (BSA)).
SJS: <10% af BSA involveret
SJS-TEN overlap: 10-30% af BSA involveret
TEN: >30% af BSA involveret
Diagnose:
Diagnosen er primært klinisk, men bekræftes ved biopsi til frysemikroskopi.
Hyppigt associerede farmaka (mere end 100 forskellige er beskrevet som mulige årsager):
Anti-epileptika (lamotrigin, carbamazepin, phenobarbital, phenytoin), Allopurinol, Nevirapin, NSAID af –oxicam type, anti-infektive sulfonamider, Cotrimoxazol, Sulfasalazin
Undersøgelser:
Stansebiopsi til akut frysemikroskopi (histocon) og almindelig histologi. OBS! Der er ingen vagthavende på patologisk afdeling udenfor alm. dagarbejdstid, men kontakt patologerne gennem omstillingen på Herlev Hospital, der har privat tlf.nr. til overlæge fra patologiafdelingen.
- Værdier: BT, P, Tp, Sat, RF, vægt, og evt. hvis pt. er alment påvirket a-punktur.
- Kontrol af elektrolyt- og væskebalance: albumin, kalium, natrium, carbamid, kreatinin og blodsukker.
- Infektionsparametre: Leucocytter + differentialtælling, CRP.
- Infektionsfokus: Podning fra mund, hud, øjne, ekspektorat, urin, blod ved temperatur over 38.0 grader C.
- Andet: ALAT, amylase, Hgb, trombocytter, urin ABS
- Bedømme involveret hudoverflade i %, BSA.
- Klinisk foto
Behandling:
- Hurtig identifikation samt seponering af mistænkte medikamenter
- Korrektion af væske- og elektrolytforstyrrelser
- Væskeskema
- Måling af urinproduktion
- Vejning
- Sikre sufficient ernæring – evt. via sonde
- Beskyttelse mod sekundære infektioner
- Daglig dyrkning fra mund, hud, øjne, lunger, urin, blod
- Daglig prøve for herpes
- Antibiotika hvis klinisk mistanke om infektion
- Fysioterapi for at modvirke kontrakturer
- Hudbehandling som ved 2. grads forbrænding (Silvaderma og Solvaline bandage)
- Øjenundersøgelse ved øjenlæge. Vagthavende øjenlæge på Rigshospitalet, Glostrup kontaktes i forbindelse med indlæggelse /diagnosticering af patienten.
- Mundpleje flere gange daglig.
- Antacida.
- Evt. kontakt til vagthavende på Brandsårsafdelingen på Rigshospitalet eller intensiv Gentofte Hospital mhp. overflytning, efter aftale med overlæge.
Som behandling kan gives ét af følgende:
- Ciclosporin 3-4 mg/kg/dag delt i 2 doser i 10 dage derefter nedtrapning (efter konf. med overlæge)
- Prednisolon 1 mg/kg i 3 dage eller til stop af progression af sygdom (efter konf. med overlæge)
- Højdosis gammaglobulin 0.5g/kg/dag i 4 dage intravenøst (efter konf. med overlæge)
Behandling skal diskuteres med overlæge, da den afhænger af stadie, evt samtidig infektion osv.

Ansvar og organisering
Afdelingensledelsen har ansvar for at relevant personale er introduceret til denne instruks. Relevant personale har ansvar for at arbejde i henhold til denne instruks.

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
- Mockenhaupt M et al. Steven-Johnson Syndome and Toxic Epidermal Necrolysis: Assessment of Medication Risks with Emphasis on recently Marketed Drugs. The Euroscar Study. JID 2008; 128: 35-44.
- Schneck J et al. Effects of treatments on the mortality of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A retrospective study on patients included in the prospective EuroSCAR study. J Am Acad Dermatol 2008; 58: 33-40.
- Rook’s Textbook of Dermatology 9.ed 2016. Bind 4.
- ###NAVN### HY et al. Cyclosporine treatment for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis: Retrospective analysis of a cohort treated in a specialized referral center. J Am Acad Dermatol. 2017;76:106-113.

Akkrediteringsstandarder
Ingen

Bilag
Ingen