Hellp-syndromet

Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Akkrediteringsstandarder
Bilag

Målgrupper og anvendelsesområde
Målgruppen er alle behandlende læger, jordemødre, sygeplejersker og SOSU-assistenter, ansat i Gynækologisk/Obstetrisk afdeling.

Definitioner
- Hæmolyse. S-LDH>600 IE/l ogS-Haptoglobin<0,3 g/l= <3µmol/l eller S-Bilirubin> 24 µmol/l (> 1,4 mg/dl) eller fald i Hb> 2 mmol/l
- Elevated Liverenzymes: S-ALAT eller S-ASAT>100 IE/l
- Low Platelet: Trombocytter<100 x 10 i niende/l (100.000.000.000/liter)

Fremgangsmåde
HELLP - et syndrom med hæmolyse, forhøjede lever enzymtal og trombocytopeni (Haemolysis, Elevated Liver Enzymes and Low Platelet count) et syndrom med hæmolyse, forhøjede leverenzymer og trombocytopeni, er en sjælden komplikation til eller en variant af svær præeklampsi
Forekomst: 
Ca. 10-20% af tilfælde med svær præeklampsi (dvs ca.1-2/1000 fødsler i DK). Debuterer hos 70% før fødsel og 30%postpartum. Kun 20% af patienter med post partum HELLP har præeklamsi ante partum.
Symptomer
- Hypertension: BT =160/110
- Proteinuri (OBS! Hos 15 % er der ingen proteinuri eller hypertension)
- Smerter i epigastriet og under højre kurvatur(65%)
- Kvalme/opkastning(35%)
- Blødningstendens: gingiva, hæmaturi, epistaxis, intra- abdominalt - smerter i flanke/skulder
- Sjældnere: icterus, oligouri/anuri, kramper,intracerebral blødning, hæmoperitoneum/shock (leverruptur)
Forløbet er ofte hurtigt progredierende.
Differentialdiagnoser: 
Cholelithiasis/cholecystitis, perforeretulcus, pancreatitis, nephrolithiasis, pyelonephritis, hepatitis.
Sjældnere obstetriske tilstande: akut gul leveratrofi, trombotisktrombocytopeniskpurpura, post partumhæmolytisk uræmisk syndrom. 
Udredning: 
- Blodprøver: B-hæmoglobin, B-trombocytter , S-Kalium , S-Natrium , S-Carbamid , S-Creatinin , S-Albumin , S-Urat , S-magnesium,P-faktor 2-7-10 , S-Alat , S-bilirubin , S-basisk phosphatase , S-LDH , S-amylase, P-faktor 2-7-10 , P-APTT , fibrinogen , AT III , Fibrin D-dimer, Haptoglobin
- Ved smerter i epigastriet: Evt. UL-skanning af øvre abdomen (leverdistension/hæmatom).
Bør dog ikke forsinke forløsning, hvis det er indiceret.
Ved mistanke om intracerebral hæmorhagi: akut CT scanning.
Komplikationer:
abruptio placentae (16%), akut nyresvigt med anuri (7%), leverruptur/leverhæmatom (1%), DIC (21%) og intrauterin fosterdød.
Behandling: 
består i stabilisering og forløsning
Stabilisering: 
- Ø Ovennævnte blodprøver hver 4. til 6. time til tilstanden er stabil. Ved HELLP indtræder in-vivo hæmolyse der ikke adskiller sig fra in-vitrohæmolyse. Derfor skal blodprøver fra ptt. med HELLP mærkes med diagnosen, da blodprøver med hæmolyse ikke analyseres under normale forhold.
- Blodtryk; CVK sjældent indiceret.
- Væskerestriktion tilrådes for at reducere risiko for overhydrering. Den totale væskeindgift bør begrænses til 80 ml/time eller 1ml/kg/time.
- Timediureser: Hvis urinproduktion < 40 ml/time over 6 - 8 konsekutive timer eller ved anuri i 2 konsekutive timerpåbegyndes behandling: Furosemid: 5-80 mg iv.
- Antihypertensiva: Efter vanlige retningslinjer. Se præeklampsi instruks.
- Magnesium: HELLP er forbundet med øget risiko for eklampsi, hvorfor magnesiumbehandling tilrådes (se præeklampsi instruks om magnesiumbehandling).
- Kortikosteroids positive kliniske effekt er der næppe evidens for (ref):
Steroidbehandling kan overvejes ved lave trombocytter. Behandling må ikke forsinke forløsning hvis indiceret.
- Antepartum: Betasmetason 12 mg i.m /12 timer
- Postpartum: Betametason 12 mg i.m /12 timer indtil levertallene falder og trombocyttallet stiger. Ofte 24-48 timer.
- I samråd med anæstesi og evt. koagulationslaboratoriet gives:
- Trombocytter:Ved klinisk øget blødningstendens og B-trombocytter<20 gives trombocytter
- Friskfrossen plasma: Ved klinisk øget blødningstendens og INR>2,5 gives FFP.
- AntitrombinIII: Ved kliniske tegn på koagulationsforstyrrelse og ATIII under normalområde gives AT III som vægt x (100 - aktuel ATIII)IE.
- Anæstesiafd.: Informeres tidligt i forløbet mhp. anæstesiform.
Forløsning: 
- >=34.uge - stabilisering og forløsning
- <34 uge - stabilisering og forløsning, hvis tilstanden er ukontrollabel.
- Ved roligt forløb kan konservativ behandling forsøges (antihypertensiva, celeston).
Forløsningsmetode: 
- Moden cervix og roligt forløb: vaginal fødsel bør tilstræbes.(NB: stor blødningsrisiko).
- Umoden cervix og/eller ukontrollabelt forløb: sectio.
- Trombocytter bør ikke være mere end 3 timer gamle af hensyn til valg af anæstesiform.
Post partum 
Smertebehandling: 
- Paracetamol kan gives (dog ikke ved svær leverpåvirkning)
- NSAID (acethylsalicylsyre, Ibuprofen, Diclon, Confortid m.v.) bør undgås til tilstanden er stabil og koagulationstallene er normaliserede. (12-24 timer).
- Epidural hvis thrombocytniveau tillader det. Vurderes af vagthavende anæstesiolog. (Tidligere er thrombocytter >80 accepteret.)
Prognose: 
Maternel mortalitet er 2-25 %, perinatal mortalitet er 10-60 %. Hysterektomi pga blødning er ikke usædvanlig. Der ses oftest symptombedring 24-48 timer post partum.

Ansvar og organisering
Afdelingsledelsen har ansvaret for at instruksen er tilgængelig for alle medarbejdere.
Behandlende læger, jordemødre, sygeplejerske og SOSU-assistenter har ansvaret for at kende og anvende instruksen.

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
- Sandbjerg guidelines om emnet. 
- Woudstra DM, Chandra S, Hofmeyr GJ, Dowswell T.Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy.Cochrane Database Syst Rev 2010 Sep 8;(9):CD008148.
- O'Brien JM, Barton JR.Controversies with the diagnosis and management of HELLP syndrome. Clinical Obstetrics and gynecology. Vol 48, number 2, 460-477:
- DASAIM rekommendationer for præeklampsi 2003. 
Andre referencer:
- Douglas M Woudstra1,*, Sue Chandra1, G Justus Hofmeyr2, Therese Dowswell3. Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy (Cochrane 2010)
- Patrice T Matchaba2, Jagidesa Moodley3. Corticosteroids for HELLP syndrome in pregnancy Cochrane 2009
- Lelia Duley1,*, David J Henderson-Smart2, Shireen Meher3. You have full text access to this contentDrugs for treatment of very high blood pressure during pregnancy Cochrane 2006
- Arturo J Martí-Carvajal1,*, Gabriella Comunián-Carrasco2, Guiomar E Peña-Martí2. Haematological interventions for treating disseminated intravascular coagulation during pregnancy and postpartum Cochrane 2010
- G Justus Hofmeyr1,*, Theresa A Lawrie2, Álvaro N Atallah3, Lelia Duley4. Calcium supplementation during pregnancy for preventing hypertensive disorders and related problems Cochrane 2010
- Tompkins MJ, Thiagara S. HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome: the benefit of corticosteroids. Am J Obstet Gynecol 1999; 181(2):304-309.
- Magann EF et al: Antepartum corticosteroids: Disease stabilization in patients with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP). Am J Obstet Gynecol 1994; 171(4):1148-1153.

Akkrediteringsstandarder

Bilag
Gyn obs den 3.7.02
Ved HELLP intræder in-vivo hæmolyse der ikke adskiller sig fra in-vitro hæmolyse. Derfor skal blodprøve fra ptt. med HELLP mærkes med diagnosen og Labor-X-rekvisitionsseddel skal anvendes.
Sign. overlæge på Klinisk Biokemisk Afdeling