Akalasi

Målgrupper og anvendelsesområde

Definitioner

Fremgangsmåde
Baggrund
Idiopatisk akalasi er en primær oesophagus-motilitetssygdom, som medfører tiltagende dysfagi og regurgitation. Sygdommen er sjælden: 1-2/200.000 per år. Sygdommen er kendetegnet ved følgende 2 motilitetsforstyrrelser i oesophagus:
LES afslappes ikke fudstændig ved synkning og hviletryk er ofte forhøjet
Manglende peristaltik i oesophagus, specielt nedre del af oesophagus
Ætiologi
Årsagen til akalasi kendes ikke. Følgende er konstateret:
Fravær af inhibitoriske neurotransmittere sv.t. LES.
Tab af ganglieceller i plexus myentericus i oesophagus
Degenerative forandringer i nervus vagus.
Kvantitative og kvalitative forandringer af nerveceller i den dorsale motoriske vaguskerne.
Sekundær akalasi 
Et akalasilignende billede kan ses ved cancer oesophagi/cardiae. Endvidere velkendt ved Chagas’ sygdom som er et resultat af en parasitær infektion, der ødelægger gangliecellerne i plexus myentericus. Parasitten findes især i Sydamerika.
Symptomer
- Dysfagi
- Vægttab
- Regurgitation
- Aspiration
- Retrosternale smerter.
Differentialdiagnose
- Gastrooesophageal reflux med oesophagusstriktur
- Oesophagusspasmer
- Sekundære motilitetsforstyrrelser, f.eks. sklerodermi
- Malignt neoplasme, især cardiacancer.
- Diagnose
- Oesophagus-manometri
- Diagnosen stilles ved oesophagus-manometri , hvor de typiske motilitetsforandringer afsløres
Fravær af peristaltik i oesophagus
- Utilstrækkelig afslapning af LES ved synkning
- Evt. forhøjet LES-tryk (> 30 mmHg)
- Evt. forhøjet intraøsofageal tryk.
Røntgen af oesophagus :
Ofte tertiære kontraktioner evt. med dilatation af oesophagus distalt med stående kontrast over stenotisk LES.
Behandling
Laparoskopisk myotomi a.m. Heller foretrækkes hos flertallet, idet der opnås bedste behandlingsresultat (op til 90% symptomlindring)
Dilatation med akalasi -ballon. Ulempe: oesophagusperforation hos ca. 4%-10%. Behandlingsresultat: ca. 70% symptomlindring, ofte nødvendigt med gentagne dilatationer.Botulinum-toxin injektion (Botox 100 enheder fordelt i 4 depoter sv.t. LES). Foretrækkes hos ældre og patienter med comorbiditet, der kontraindicerer operation og hvor risiko for perforation ved dilatation vil undgås.
Symptomlindring: Ca. hos 40% dog med aftagende effekt efter gentagne injektioner.
Laparoskopisk Heller Myotomi
Præoperativt behandling, lejring samt adgang som ved lap.fundo. Der ordineres dog speciel standard medicinpakke i EPM –og findes specifik standardplejeplan.
Ved operationen frilægges esophagus kun på forsiden. Serosa og muskelfibrene sv. t LES gennemskæres over et 6-8 cm langt område på forsiden af esophagus og ca 1,5 cm ned på cardia. Alle muskelfibre deles således at man ser mucosa stå alene tilbage .
Der udføres peroperativ gastroskopi, dels for at sikre at der ikke er kommet perforation af mucosa, dels for at se alle fibre sv.t. LES er overskårne. Ved gastroskopien loopes, og er der tætsluttende forhold omkring cardia suppleres ikke rutinemæssigt med antirefluks procedure; er dette ikke tilfældet suppleres med Dorplastik.
Postoperativt
Total faste 1. døgn.
Ved stuegang næste dag får patienten et glas koldt vand og observeres herefter et par timer i afdelingen. Såfremt patienten ikke udvikler abdominalsmerter, febrilia eller andet tegn på lækage, udskrives patienten til flydende kost i 1 uge før overgang til let kost/fuldkost.
Alt fremgår af standardplejeplan som følges med mindre andet er anført eller der er tegn på komplikationer.
Sædvanligvis udskrives patienten 1. postoperative dag. Ambulant klinisk kontrol aftales i overlæge refluksambulatoriet efter 3 måneder. Der anbefales livslang gastroskopikontrol hvert 2. år pga. øget risiko for cancerudvikling.
Komplikationer
Kliniske tegn på lækage sv.t. myotomien er feber og akut opståede svære øvre abdominalsmerter. Ved klinisk mistanke skal patienten akut laparoskoperes efter aftale med operatøren.
Det er vigtigt at patienten kommer ind til vores afdeling hvis de hjemmefra kontakter os med tegn på komplikationer .

Ansvar og organisering

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Endoskocopic and surgical treatments for achalasia: A systematic review and meta-analyses. Annals of Surgery. Vol. 249 (1), January 2009, PP 45-57.

Akkrediteringsstandarder

Bilag