Pylorusstenose

Definition og epidemiologi:
- hypertrofi af pylorus muskulatur med forlængelse og forsnævring af ventriklens udløbsdel
- 2-4 ud af 1000. Overvægt af drenge (5:1). Begynder typisk i 3-6-ugersalderen, men kan starte så tidligt som første leveuge. Meget sjældent efter 12 uger. Udtalt familiær ophobning. Makrolider i første to leveuger øger risikoen inkl. via mors mælk.

Symptomer og fund:
- tiltagende hyppige, måltidsrelaterede opkastninger uden galde. Efter opkastning er barnet sultent og vil gerne spise igen. Opkastningerne er ofte, men ikke nødvendigvis, eksplosive og kan godt være intermitterende.
- træthed og dårlig trivsel: efterhånden bliver barnet tiltagende dehydreret med hypokloræmisk metabolisk alkalose (taber saltsyre, HCl og NaCl). Børn der har kastet op længe (typisk over 3 uger) har også hypokaliæmi og er tiltagende afmagrede med tegn på dehydrering (sløvhed, halonerede øjne, nedsat turgor, tørre slimhinder og indfalden fontanelle). Børnene kommer tidligt i dag og har sjældent elektrolytforstyrrelser. Vægtkurve optegnes.
- efter måltider kan ses ventrikelperistaltik fra venstre mod højre umiddelbart før opkastning. Kan testes med prøvemåltid (10% sukkervand), men prøvemåltid er ikke et krav. Efter opkastning er mavemuskulaturen mest afslappet, og der er størst chance for at palpere den forstørrede pylorus. Palperes bedst fra barnets venstre side. Findes sv.t. højre kant af m. rectus abdominis under leveren. Det er typisk en ca. 2 cm stor, uøm, fast knude, der er mobil.

Differentialdiagnoser:
- overfodring, virusinfektion, UVI, gastroøsofageal refluks, gastroenteritis, komælksallergi (non-IgE fødevarehypersensitivitet, der typisk kræver komælksprotein eller soyaprotein; ofte med blodig diarre), binyrebarkinsufficiens (metabolisk acidose med hyperkaliæmi), ”inborn errors of metabolism”, andre kongenitte anomalier der obstruerer udløbet af ventriklen som antrale ”webs”, gastrisk duplikatur, gastrisk volvulus, malrotation (normalt galdefarvet opkastning)
- børn med svære opkastninger udvikler normalt acidose, da tabet af bikarbonat (base) er større end tabet af protoner. Ved pylorusstenose udvikles alkalose, da der foreligger en obstruktion mellem ventrikel og duodenum. Dette medfører primært tab af syre.

Undersøgelser:
- syre-base status med måling af klorid om muligt. Klorid < 98 mmol/l, pH > 7.45 og SBE > +3.0 har positiv prædiktiv værdi på 88% for pylorusstenose hos et barn i aldersgruppen, der kaster op
- UL bekræfter diagnosen med sensitivitet og specificitet på ca. 95%. Hvis UL er negativ eller inkonklusiv skal oversigt over abdomen og tyndtarmspassage overvejes.
- bloddyrkning og infektionstal (leukocytter, differentialtælling, CRP, trombocytter og hæmoglobin)
- urinstix og urin til dyrkning ved leukocyturi eller UL er negativ

Behandling:
- iv-rehydrering (iso. NaCl). Når alkalosen er korrigeret kan barnet opereres. Ved svær dehydrering gives 20 ml/kg over 30 min
- faste og overflytning til tertiært center med børnekirurgi og børneanæstesi
- kirurgi (pyloromyotomi)

Referencer:
UpToDate Sep 2019 (last update mar 2019). Olivé AP, Singer JI. Infantile hypertrophic pyloric stenosis