Parenteral ernæring Børn og unge Målgrupper og anvendelsesområde Definitioner Fremgangsmåde Ansvar og organisering Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil Bilag Parenteral ernæring (PE): Indikation PE anvendes ved længerevarende sygdomsforløb, når enteral ernæring ikke er mulig eller tilstrækkelig. Det er imidlertid vigtigt at børn i parenteral ernæring også tilbydes lille mængde enteral ernæring, (2 ml/time for småbørn, 5 ml/time for større børn og 10 ml/time for skolebørn) så de ikke får atrofi af tarmslimhinden. For børn over 7 år, overvejes PE ved udsigt til insufficient enteral ernæring i mere end en uge. For yngre børn eller allerede underernærede, startes tidligere. For børn der trods maksimal forsøg på enteral ernæring (sonde/PEG sonde) har vægttab over 10% (børn under 10 kg 5%) eller hos allerede undervægtige ved forventet vægttab i denne størrelsesorden. Produkter Ved behov for parenteral ernæring, kan man bruge SmofKabiven til børn over 10 kg men skal hos de små børn (< 30 kg) suppleres med glucose for at kunne give barnet dets behov. Glucose skal gives i et perifert drop. SmofKabiven og Smofkabiven perifer har den fordel at de er standard varer og langtidsholdbare. Vi har fast Smofkabiven 1100 kcal (996 ml) og Smofkabiven perifer 800 kcal (1206 ml) Se VIP fra RH Børne- og ungeklinikken "Ernæring-Parenteral ernæring til børn - procedure for anvendelse": Ernæring-Parenteral ernæring til børn - procedure for anvendelse SmofKabiven skal gives i central vene, i situationer hvor central adgang ikke kan opnås, kan SmofKabiven fås i en perifer udgave HS apoteket fremstiller PE-poser, der er specialfremstillet efter vægt (Børneposer) og de har den fordel at der ikke skal suppleres med glucose i sidedrop. Børneposerne har relativ kort levetid og kan tilsættes vitaminer og sporstoffer på apoteket. Disse produkter er ikke lagervare, opbevares på køl og der er typisk 1-3 dages leveringstid. Børneposerne kan bruges til børn mellem 3 og 30 kg. Se VIP fra RH Børne- og ungeklinikken "Ernæring-Parenteral ernæring til børn - procedure for anvendelse": Ernæring-Parenteral ernæring til børn - procedure for anvendelse Børneposerne er den bedste løsning til børn hvor PE er deres hovedernæringskilde pga. der ikke skal suppleres med glukose i sidedrop og fordi Apoteket tilsætter vitaminer og sporstoffer. Børn under 6 kg kan få Infumix A og B (se neonatal intruks). Infumix kan gives i perifer vene se Parenteral ernæring af neonatal 427's VIP Vitaminer og sporstoffer Vitaminer og sporstoffer tilsættes den parenterale ernæring efter nedenstående skema: Børneposer: Skal bestilles fra apoteket med tilsat vitaminer og tracerstoffer, når det er muligt. Tracel fra Apoteket indeholder ikke jern, hvorfor dette skal gives separat og om muligt enteralt. ###TABEL_1### Bestilling og opbevaring: SmofKabiven og SmofKabiven perifer opbevares i modtagestationen i udvalgte doser og bestilles via ”Medicinservice” Infumix kan evt. lånes på 427, eller bestilles via ”Medicinservice”. Børneposerne efter vægt bestilles via ”Medicinservice” hos TPN-gruppen på RH. Der er 1-3 dages leveringstid. Poserne kan ikke bestilles via vagtordningen. De har kort holdbarhed – 1 uge, hvis de er tilsat vitaminer og skal opbevares i køleskab (i mælkekøkken gr 8) ”Medicinservice” koordinerer al bestilling på hverdage. Brug Smofkabiven indtil børneposerne kommer. Soluvit (vandopløselige vitaminer), Vitalipid infant (fedtopløselige vitaminer) og Peditrace / Tracel (sporstoffer) opbevares i køleskab i medicinrum. CVK/Longline: Børn som skal have parenteral ernæring skal have anlagt CVK eller longline, dette aftales med anæstesien gerne læge Lene Larsen, anæstesien. For at undgå infektioner og forlænge et CVK's levetid, er det vigtigt at det betjenes med non-touch teknik og sterile remedier og at man laver så få anbrud af kateteret som muligt. Det er derfor vigtigt at bruge de poser, som passer til barnets vægt, således at posen kun skal skiftes én gang i døgnet. Er CVK’et en ”livsnerve” skal det forbeholdes parenteral ernæring, da det slider på et CVK når der trækkes blodprøver, med det er en afvejning der bør vurderes af kontaktlæge og -sygeplejerske. Administration: Generelt anbefales, at den ordinerede mængde parenteral ernæring gives over 24 timer initielt, men praktisk er dette sjældent muligt. Afhængig af mængde/kg, ernæringstilstanden og barnets tolerance tilstræbes det at tage mellem 18 og 12 timer pr døgn. Der er maximale infusionshastigheder for de enkelte præparater, se under Produkter. En åben pose kan holde i 24 timer og skal være brugt indenfor denne tidsramme. Der bruges PVC frie slanger. Skift infusionssæt efter hver opstart eller ved pauser mere end 1 time. Mål barnets temperatur inden opstart og x 1 i vagten. Man må ikke tilsætte glucose eller medicin til parenteral ernæring, da der er risiko for udfældninger som kan være livsfarlige. Ligeledes må der heller ikke gives glucose eller medicin i et y-stykke sammen med parenteral ernæring. Kontakt lægemiddelinformation (###NAVN###) på ###TELEFON### ved spørgsmål. Dosering: Vær obs for risiko for refeeding-syndrom. Se også særskilt VIP fra RH Børne-og Ungeklinikken "Refeeding- indlagte børn og unge" og under komplikationer nedenunder. Hvis der ikke er risiko for refeeding-syndrom doseres som følgende: Første dag gives 1/2 dosering over ca. 18-24 timer, som de næste dage øges under hensyntagen til blodprøvesvar – spec. triglycerider og elektrolytter og urinstix(fuld dosis efter 2-3 dage). For at undgå hypoglycæmi fases PE ind og ud (der gives halv infusionshastighed første og sidste time). Det er udfasningen der er den vigtigste. I opstartsfasen opretholdes en kontinuerlig infusion af PE, evt. med en pause (gives minimum over 18 timer). Tåles PE på sigt, kan antallet af timer hvor infusionen skal løbe over, skrues ned og aftales nærmere med pædiatrisk gastroenterolog. For yderligere information om Indløbshastigheder se VIP fra RH Børne- og ungeklinikken "Ernæring-Parenteral ernæring til børn - procedure for anvendelse". Stigning i triglycerider > 4 mmol/l bør medføre pausering. Målingerne skal være foretaget efter min. 2 timers PN pause. Ekstra tab (diare, stomi ect.) skal ikke korrigeres med PE, men korrigeres i separat drop med tynde væsker (obs. zink ved længere varende diare). Elektrolyt forstyrrelser korrigeres heller ikke i PN. Ved feber > 38,5 halveres dosis efter aftale med bagvagt, hvis fokus er kendt og behandlet. Der tages infektionstal og bloddyrkning. Overvægtige skal have PE doseret efter deres ”lean body mass”. Monitorering: Startfase (de første 2-3 uger): De første 3 dage: PE-kontrol*, vægt og urinstix dagligt. Herefter 2 gange ugentlig. Ved langsom opstart (mere end 3 dage før fuld dosis nåes) vær opmærksom på monitorering i dagene efter fuld dosis. PE-3mdr.* blodprøver ved start. PE-kontrol* kontrolleres 2 gange ugentlig. Ved stabile værdier, kan blodprøverne efter 2-3 uger, kontrolleres 1 gang om ugen. Der føres udvidet væskeregnskab i hele perioden. Efter 2-3 uger: Ugentlig: urinstix, vægt og PE-kontrol. Månedlig: længde og hovedomfang (<1år) kontrol af zink og ferritin Der føres væskeregnskab i hele perioden. Efter 3 måneder: Ugentlig: urinstix, vægt og PE-kontrol som ved stabile værdier, kan være hver 14. dag Hver 3. måned: PE-3mdr På sigt: Røntgen af venstre hånd og ultralyd af lever og galdeveje incl flow. Måling af IgF-1 og folat *PE-kontrol: Alb, ALAT, Bili, Bilikon, BASP, PHOS, GGT, Trig, leuc, diff, trombo, HCO3, Na, K, Hg, Glu, og Ca. *PE-3mdr.: PE-kontrol + Mg, GGT, Zink, Ferritin, INR, Vitamin A, B, D, og E. Blodprøver (triglycerid) tages efter min. 2 timers PE-pause. Komplikationer: * Kvalme, ubehag i opstartsfasen (sæt infusionshasigheden ned). * Trombose (sjælden) * Infektioner (ved korrekt aseptisk procedure og få procedure ved CVK ses kateterrelateret sepsis hos ca. 5 %): * Refeeding syndrom (potentiel dødelig tilstand): Kan ses hos svært underernærede børn som re-ernæres for hurtigt. Hypokaliæmi, hypofosfatæmi og hypomagnesiæmi. Kan forværres ved opstart af parenteral ernæring, grundet øget metabolisme intracellulært. Kan medføre kardiel rytmeforstyrrelse og neurologiske symptomer. Ses ved K < 3 mmol/l, Mg < 0,5 mmol/l, fosfat < 0,5 mmol/l. Ved faldende værdier suppleres efter behov. *Hyperglykæmi: BS>12 øger risiko for infektioner. Ved glucosuri måles BS x 4. BS kan korrigeres ved ændring af infusionshastighed, sammensætning af ernæringen og/eller insulin. * Hyperlipidæmi: Triglycerid måles før start og 1 x ugentlig. Skal være < 4. Måles ikke fastende. *Ødemer, elektrolytforstyrelser: Underernæring kan give Na-retention. Hyperinsulinæmi grundet glucosetilførelse, reducerer Na-udskillelse i nyrerne. Na infusion bør derfor begrænses. Underernærede har ofte K-mangel, hvorfor ekstra tilskud kan være nødvendigt. *leverpåvirkning/icterus (40-60% af langtidbehandlede): er ikke kontraindikation for parenteral ernæring. Påvirkede levertal kan skyldes fedtlever grundet overdosering af glukose eller reaktion på ophobning af Mangan. Er ofte udløst af andre årsager f.eks. infektion. Obs. galdesten. PE kan mange gange fortsætte med en ugentligt pause-dag. Behandling/forebyggelse af Refeeding syndrome: Se særskilt VIP fra RH Børne-og Ungeklinikken "Refeeding- indlagte børn og unge" Korttarmspatienter: Må ikke få lactobaciller, da overvækst af disse givet øget produktion af D-lactat, som nedbrydes langsomt og kan give anledning til svær acidose. Lab. fund: Øget anion gab, normal laktat, ingen ketoner i urinen og høj D-laktat. Behandles med bicarbonat, oral metronidazol, lavt indtag af kulhydrater. Litteratur: J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005 nov; 41 suppl 2. 7. Nordiske kursus i klinisk ernæring til syg børn, 9. 11. april 2008, københavn. Overlæge læge Lars Folmer Hansen, Overlæge Anders Pærregaard, Overlæge Vibeke Wewer, Overlæge Gitte Leth Møller, Sygeplejerske Mette Weis.