Ortostatisk proteinuri

Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag

Målgrupper og anvendelsesområde
Vejledningen er gældende for læger og plejepersonale, og den omfatter børn i Børneambulatoriet og børn indlagt i Børneafdelingen.

Definitioner
Godartet tilstand, hvor der kun er proteinuri, når patienten befinder sig i oprejst tilstand, dvs. hvor der ikke er proteinuri efter hvile/liggende stilling, men efter aktivitet og i løbet af dagen. Det er den hyppigste årsag til monosymptomatisk proteinuri hos børn og unge. Hyppigheden angives til 0,6% (1) helt op til 5% (2)

Fremgangsmåde
Hvem bør undersøges? 
Børn, som ellers er sunde og raske og som eneste fund har proteinuri fundet ved urinstik mellem 0,1 til 1 g/L. 
Årsager 
Der er flere teorier, men den præcise ætiologi er ikke kendt. 
- Normal variant 
- Forbigående øget glomerulær permabialitet for protein. 
- Øget hæmodynamisk respons til oprejst position 
- ”left renal vein entrapment”, dvs forløb af venstre nyrevene mellem aorta and a. superior mesenterica (også kaldt Nutcracker syndrom) spiller en rolle i patogenesen af ortostatisk proteinuri. 
Undersøgelse 
Børn og unge med en forhøjet U-Protein/Kreatinin ratio i løbet af dagen, men normal U-Protein/Kreatinin ratio i en morgen spoturin, har ortostatisk proteinuri. Dette er en benign tilstand, som ikke kræver henvisning eller yderligere udredning (6).
Patienter med ortostatisk proteinuri kan afsluttes fra ambulatorium uden ydereligere opfølgning. 
Tilstanden er godartet også hos dem med vedvarende ortostatisk proteinuri (3). 
Referenceområde:
Raske børn har en urin-proteinudskillelse på <100 mg/m2/dag (<4 mg/m2/time) 
Spoturin (6- 17 år): U-Protein/Kreatinin ratio (mg/g)<200 , U-Albumin/Kreatinin ratio (mg/g) <10 (6)
Ved tvivlstilfælde kan man vælge at opsamle fraktioneret døgnurin. 
Hvordan samles fraktioneret døgnurin? 
Der udleveres 2 opsamlings dunke. 
Dag 1(oftest en søndag): Stå op om morgenen og lad vandet og smid dette væk. Derefter opsamles al urin fra hele dagen, husk at opsamle urin også lige inden sengeleje om aftenen. Alt dette samles i dunk 1. 
Dag 2 (oftest mandag): Stå op og opsaml med det samme urin (meget vigtigt, at det sker lige som man er stået ud af sengen). Dette opsamles i dunk 2. 
Urindunke afleveres til proteinmåling fra hver sin dunk. Afleveres i børneambulatoriet 531. 
Begge dunke analyseres seperat for U-protein.
Tolkning af fraktioneret døgnurin: 
Ved ortostatisk proteinuri vil resultatet være som beskrevet nedenfor:
Dunk 1 (opsamlet i løbet af dagen): vil vise proteinuri (>4 mg/m2/time).
Dunk 2 (morgenurin): vil være proteinfri (<4 mg/m2/time).

Ansvar og organisering

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
- Arslan Z, Koyun M, Erengin H, AkbaşH, Aksoy GK,Çomak E, Akman S Orthostatic proteinuria: an overestimated phenomenon? Pediatr Nephrol. 2020;35(10):1935. Epub 2020 May 11. 
- htts://www.renalfellow.org/2009/02/23/orthostatic-proteinuria/ 
- https://www.uptodate.com/contents/orthostatic-postural-proteinuria?csi=4c6b1df2-27b2-426d-9afc-3ad46ee041ee&source=contentShare 
- Hogg RJ, Portman RJ, Milliner D, Lemley KV, Eddy A, Ingelfinger J Evaluation and management of proteinuria and nephrotic syndrome in children: recommendations from a pediatric nephrology panel established at the National Kidney Foundation conference on proteinuria, albuminuria, risk, assessment, detection, and elimination (PARADE). Pediatrics. 2000;105(6):1242. 
- Rees L, Bockenhauer D, Webb NJA, Punaro MG, Pediatric nephrology, third edition 
- Kronisk nyresygdom

Bilag