Nyresten Målgrupper og anvendelsesområde Definitioner Tilstand med en sten i nyre/-er, ureteres, urinblære eller urethra. Hyppighed og årsag I Danmark oplever ca. 15% af mænd og ca. 5% af kvinder urolithiasis i løbet af livet. Kun 2-3% af patienterne er børn. Hyppigheden for børn er lav: 1:50.000-1:30.000 (fra Danmark) og 1:1000-1:7600 (USA) per år i aldersgruppen 0-15 år. Der er familiær ophobning, genetiske faktorer spiller en rolle, første gradsslægtninge til sten dannere har en 2-16 gang forøget risiko for at udvikle nyresten. - Stentyper: Langt de fleste sten er calcium-oxalat-fosfat sten. Desuden findes struvit (magnesium-ammonium-fosfat) med carbonatapatit, cystin, urat (urinsyre) og xanthin sten. Årsager: Metabolisk etiologi ( genetisk eller livstilsrelateret), urinvejsinfektion (ofte samtidigt urologiske anomalier) eller ukendt. For børn udgør de 3 grupper hhv. ca. 50%, ca. 30% og ca. 20%. De hyppigste metaboliske anomalier er hypocitraturi (ca. 30% af alle) og hypercalciuri. Det høje indhold af salt og protein i almindelig kost i den vestlige verden gør at antallet af børn med nyresten er stigende. Urin-pH spiller en væsentlig rolle. Urinsyre og cystin er således tungtopløselige i sur urin, mens calciumfosfat er tungtopløselig i basisk urin. I urinen findes faktorer, som hæmmer stendannelse, såkaldte inhibitorer. De væsentligste af disse er citrat, magnesium og makromolekyler som fx Tamm-Horsfall-protein. Mangel på inhibitorer kan føre til recidiverende stendannelse. Ansvar og organisering Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil Akkrediteringsstandarder Bilag Målgrupper og anvendelsesområde Definitioner Fremgangsmåde Initiale undersøgelser Nyresten behandles i samarbejde med børnekirurgisk afd., Rigshospitalet og hos unge over 16 år i samarbejde med urologerne Herlev eller Gentofte Hospital. Ved akutte svære smerter kontaktes bagvagten på børneafd. og ved behov kan børnekirurgisk/urologisk afd. kontaktes. - Diagnosen en urinstiks med blod kan give mistanke om nyresten. En normal urinstiks udelukker ikke nyresten. Det kan være vanskeligt at stille diagnosen, hvorfor der akut ordineres UL af abdomen inkl nyrer og urinveje under diagnosen akut abdomen obs nyresten. Diagnosen stilles ved ultralydsscanning af nyrer og urinveje eller ved sten-CT. Uretersten kan ikke udelukkes ved ultralydscanning. Urinsyre og xanthinsten er ikke synlige ved oversigt over nyrer og urinveje, men ved sten-CT. - Nyrefunktionsprøver Renografi snarest muligt i dagtid når diagnosen er stillet, eller der er meget stor sandsynlighed for diagnosen. - Differentialdiagnose Andre tilstande med abdominalsmerter fx obstipation, appendicitis og pyelonefritis uden nyresten. Andre tilstande med makroskopisk eller mikroskopisk hæmaturi fx tumor eller glomerulonefritis. Andre tilstande med vandladnings besvær. Dårlig trivsel. - Urinstiks - Spot urin for calcium, kreatinin, citrat, protein, albumin, Natrium, urat - For børn < 5 år altid metabolisk undersøgelse med fokus på oxalat og cystin. Der skal sendes 10 ml urin frosset i spidsglas, helst morgenurin såvel til undersøgelse for oxalat som til metabolisk screening foretages på RH metabolisk lab. - Urinanalyser for Døgnurin-sten* (volumen, protein, calcium, kreatinin, Na, citrat, urat) Ved mistanke om urinvejsinfektion desuden urin D+R. - Blodprøver Inf1, albumin, pth, 25-OH-vitamin d, fosfat, basiske fosfataser, LDH, ALAT, urat og syre-base-status incl calcium-ion. - Stenanalyse Kvitterede sten opsamles og analyseres. Har pt. fortsat nyresten kan vandladningen foregå gennem et kaffefilter ned i en beholder. Behandling - Smertebehandling: Voltaren/ Diclon 1 mg/kg x 2-3. (Afd. har suppositorier på 12,5 mg, 25 mg og 50 mg), evt. suppleret med pamol. Ved mistanke om samtidig øvre urinvejsinfektion startes behandling af denne, se behandlingsvejledning herfor. - Kirurgisk behandling Akut nefrostomi ved pyonefrose eller mistanke herom. JJ-kateter ved obstruktion. Elektivt ekstrakorporal stenknusning, ureteroskopisk stenfjernelse eller åben perkutan stenfjernelse afhængig af tilstanden. - Kontrol ved persisterende sten Oversigt over nyrer og urinveje, ved røntgenpositive sten, samt MAG3-renografi. Evt. Sten-CT, samarbejde med røngtenafd. - Medicinsk profylakse - behandling Helt generelt stiger risikoen for stendannelse i nyrerne stærkt, når døgndiuresen er lavere end 1 liter/1,73 m2, og risikoen aftager når døgndiuresen er over 2,5 liter /1,73 m2. - Et højt proteinindtag medfører stigning i urincalcium og fald i urincitratudskillelsen, og øger dermed risikoen for stendannelse. Nogen reduktion i animalsk proteinindtag og oxalat (chokolade, kakao, te, spinat) kan være hensigtsmæssigt når det viser sig, at barnet har et usædvanligt højt indtag heraf. - Diætetisk calciumrestriktion til patienter med recidiverende calcium-sten er uhensigtsmæssigt, da calcium binder oxalat i tarmen og derved nedsætter oxalatudskillelse. - Evt. specifik profylaktisk behandling med fx kaliumcitrat (Urocit-K, Acalka- findes som mikstur kaliumcitrat el natrium citrat dosis 0,5-1,0 mmol/kg/døgn fordelt på 2 doser. Behandling med kaliumcitrat (Acalka) har en generel hæmmende effekt på dannelsen af calciumoxalat-, urinsyre- og cystinsten. Kaliumcitrat omdannes til kalium og bikarbonat, medfører alkalisering af urinen, og øger opløsligheden af urinsyre og cystin. Sekundært til øget urin-pH, øges citratudskillelsen i urinen. Kaliumcitrat er også indiceret ved renal tubulær acidose. Acalka er ikke markedsført i Danmark, men kan med udleveringstilladelse fra Lægemiddelstyrelsen ( afdelingen har en udleveringstilladelse) rekvireres fra apotek/sygehusapotek. Ved behandling med kaliumcitrat bør væsketal kontrolleres jævnligt og første gang 1-2 uger efter behandlingsstart. Referenceværdier Spot urin Normal værdier for tilfældig spoturin (calcium/creatinine) er som følger aldersopdelt fra 0–6 mdr: < 2 mmol/mmol, fra 6- 12 mdr: < 1.5 mmol/mmol, fra 1- 3 år: <1.5 mmol/mmol, fra 3- 5 år: <1.1 mmol/mmol, fra 5- 7 år: <0.8 mmol/mmol, > 7 år : < 0.8 mmol/mmol (5). OBS højere referencer for præmature. Normal værdier for citrate i spot urin citrat/kreatinin ratio: fra 0-5 år > 0.25 mmol/mmol for > 5 år > 0.15 mmol/mmol. For 24 timer urin, > 365 mg/1.73 m2 (> 1.9 mmol) hos drenge or > 310 mg/1.73 m2 (>1.6 mmol) hos piger (5). Normal værdier for oxalate i spot urin oxalate/creatinine ratio: fra 0 - 6 mdr: < 0.36 mmol/mmol fra 7 - 24 mdr: < 0.17 mmol/mmol fra 2 - 5 år: < 0.09 mmol/mmol fra 5 -14 år: < 0.8 mmol/mmol > 16 år: <0.04 mmol/mmol. 24- t urin <45 mg/1.73 m2 (< 0.5 mmol) for alle aldre (5) Normal værdier uric acid i spot urin (Urat/kreatinin) er aldersafhængige: < 1 år: < 1.5 mmol/mmol, fra 1 til 3 år: < 1.3 mmol/mmol, fra 3 til 5 år: < 1 mmol/mmol, fra 5 til 10 år: < 0.6 mmol/mmol, > 10 år :< 0.4 mmol/mmol. 24 t urin alle aldre < 815 mg/1.73 m2 (485 mmol) (5). Døgn urin citrat mindst 2 mmol/1,73 kvadratmerer. U-calcium max 0,1 mmol/kg/døgn = max 4 mg/kg/døgn U-Na imellem 50 og 150 mmol/1,73 kvadratmeter/døgn U-oxalat max 0,45 mmol/1,73 kvadratmeter/døgn U-kreatinin 0,1-0,2 mmol/kg/dag (afhængig af muskelmasse) Ansvar og organisering Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil 1.Cuellar CIR, Wang PZT, Freundlich M, Filler G. Educational review: role of the pediatric nephrologists in the work-up and management of kidney stones. Pediatric Nephrology (2020) 35:383–397.https://doi.org/10.1007/s00467-018-4179-9 2.Wason MP, Hansen A. Nyre- og urinvejssten hos børn. Ugeskr Laeger 2005; 167: 3786-9. 3.Osther PJ. Nyre og urinsten. Lægemiddelkataloget 2005-2006;244-7. 4.DeFoor W, Asplin J, Jackson E, Jackson C, Reddy P, Sheldon C, Erhard M, Minevich E. Urinary metabolic evaluation in normal and stone forming children. J Urol 2006; 176: 1793-6. 5.. Marra G, Taroni F, Berrettini A, Montanari E, Manzoni G, 6.Montini G (2018) Pediatric nephrolithiasis: a systematic approach from diagnosis to treatment. J Nephrol. https://doi.org/10.1007/ s40620-018-0487-1 Akkrediteringsstandarder Bilag