ITP Immune Trombocytopenisk Purpura

Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag

Målgrupper og anvendelsesområde
Læger og sygeplejesker på AHH Børne- og Ungeafdeling

Definitioner
ImmuneTrombocytopeniskPurpura (ITP) tidligere kaldtet Idiopatisk Trombocytopenisk Purpura (ITP) er karakteriseret ved trombocytopeni (trombocyttal <100 x 109/l, typisk < 30 x 109/l)) pga. immunmedieret trombocytdestruktion uden tilgrundliggende sygdom.

Fremgangsmåde
Udarbejdet på baggrund af Pixie udgave for ITP fra DPS.
Incidensen
er 4-5 per 100.000 børn under 15 år, svarende til ca. 50 nye tilfælde om året i Danmark. Efter den ny klassifikation vil tilfældene fordele sig som kortvarig ITP (<3 måneder) ca. 65%, persisterende ITP (3-12 måneder) 15-20% og kronisk ITP (>12 måneder) 15-20%.
Symptomer
De fleste er i aldersgruppen 2-6 år.
- Barnet er upåvirket.
- Typisk opstår purpura akut efter en forudgående viral infektion, enkelte tilfælde opstår efter vaccination.
- Trombocyttallet er ofte meget lavt (<20 x 109/L).
- Blødningssymptomerne kan også udvikles snigende, i praksis defineret som blødningsmanifestationer i mere end 14 dage inden indlæggelse.
###TABEL_1###
Sandsynlighed for varighed <3 måneder: høj score (10-14) 80%, mellem score (5-9) 60%, lav score (0-4) 20%.
###TABEL_2###

Undersøgelser
I typiske tilfælde er begrænset udredning tilstrækkelig:
- Hæmatologisk status inklusive MCV og retikulocyttal. Der bør ikke være andre abnormiteter end trombocytopeni, men hvis der har været kraftig slimhindeblødning, kan der være anæmi.
- Blodtype og DAT (direkte antiglobulin test, ”Coombs”)
- Perifert blodudstryg, m.h.p. trombocytmorfologi og størrelse samt det hvide blodbillede
- Virus-serologi (VZV, EBV, Parvovirus B19, CMV, andre)

Behandling
###TABEL_3###
IV immunoglobulin: 1 g/kg/døgn over 6-8 timer i 2 på hinanden følgende dage under anafylaksiberedskab. Kontroller temp. puls, BT: før, under og efter.
Bivirkninger:
Hyppige (10-20%): feber, kvalme eller mave/hovedpine evt. Panodil og Zofran og rigelig væske.
Sjældne: photophobi, meningismus, aseptisk meningit.
Trombocyttransfusion: begrænset effekt ved livstruende blødninger.
Specialistopgave
Pr os prednisolon mindre effektiv end IVIG, men kan forsøges ved IVIG-refraktære tilfælde (skal forudgåes af knoglemarvsundersøgelse).
Pr os prednison: 4 mg/kg i 7 døgn med efterfølgende aftrapning over 2 uger eller i.v. methylprednisolon pulsterapi 30 mg/kg/døgn i 3 konsekutive døgn. Se vejledning her: Pulssteroid

Ambulant opfølgning
- Initialt trombocytkontrol 1 x ugentligt, indtil stabil remission.
- Herefter 1-2 x månedligt.
- Forældrene informeres om at henvende sig direkte i Børne- og Ungemodtagelsen ved fornyede blødninger. Hvis der efter 2-3 måneder ikke er fald i trombocyttal, kan patienten afsluttes. Der kan senere komme recidiv ved akutte infektioner, men kontrol i disse tilfælde kræves kun ved blødningstendens.
Speciallist opgave
Ved kroniske forløb > 6 måneder, kan evt. supplerende analyser udføres i form af Trombocyt middelvolumen (MPV) eller immatureplateletfraction (IPF), for at dokumentere trombocytternes størrelse og umodnehed. Analysen udføres på Rigshospitalet.
I atypiske tilfælde er knoglemarvsundersøgelse indiceret (udføres på Rigshospitalet).
Her kan desuden forsøges cyklisk steroidbehandling eller anti-D immunglobulin hos D-rhesus-positive patienter.
Splenektomi er absolut undtagelsen og bør tidligst komme på tale efter 1 års sygdom.

Ansvar og organisering

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
DPS Nydiagnosticeret ITP- pixie udgave
DPS Primær immun trombocytopeni (ITP); diagnostik, monitorering og behandling
DPS Primær immun trombocytopeni; persisterende og kronisk forløb

Bilag