Cyanotisk og kritisk hjertesygdom hos nyfødte

Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag

Målgrupper og anvendelsesområde
Læger og sygeplejersker på Neonatalafdelingen, Hvidovre Hospital

Definitioner

Fremgangsmåde
Symptomatisk kritisk hjertesygdom hos nyfødte optræder som:
- Central cyanose
- Shock med nedsat kapillærrespons og hypotension
- Brady/Tachyarytmier
Øvrige symptomer og fund der kan give mistanke om kritisk hjertesygdom
- Tachypnø
- Tachykardi
- Svage/manglende femoralis pulse
- Mislyd
- Hepatomegali
- Metabolisk acidose
Initial behandling
- ABC – overvej tilkalde neonatal bagvagt
- Sikre luftvej, overvej intubation
- Maske/neopuff ventilation med ilt efter behov hvis ikke tilstrækkelig egen respiration
- Ved mistanke om ductus afhængig hjertesygdom, opstart Prostaglandin E1 (Prostivas). Startdosis 0,05-0,1 µg/kg/min. Prostaglandin 
o Hvis den kliniske tilstand giver mistanke om ductus afhængig hjertesygdom er det ikke absoult nødvendigt at lave ekko inden opstart af prostaglandin.
o Bivirkninger til prostaglandin: apnø, hypotension, feber
- Specifik behandling af arytmier, links til:
o Hjertestop - BØRN
o supraventrikulær takykardi 
o Konf med DJ, AH eller børnekardiolog RH (###TELEFON###)
- Evt. Natrium bikarbonat, væskebolus, inotropi
- Syre-base, blodglukose, elektrolytter, sepsisbehandling
Differential diagnoser ved cyanose 
- Lungesygdom (strukturelle lunge abnormiteter, luftvejs obstruktion, pneumothorax, diaphragmahernie, lungehypoplasi, hypoventilation/asfyksi/neuromuskulær sygdom)
- Persisterende pulmonal hypertension,
- Abnorme hæmoglobin-tilstande (met-hæmoglobinæmi, polycytæmi)

Undersøgelser
- Saturationsmåling
o De fleste børn med cyanotisk hjertesygdom har SaO2 < 80% præ-ductalt
o SpO2 forskel > 10% mellem højre arm og ben kan skyldes kritisk coarctatio, afbrudt aortabue og PPHN
- Hyperoksitest kan udføres hvis SpO2 ikke retter sig efter initial genoplivning
o 100 % ilt i 5 min samt transkutan eller arteriel måling af PaO2
o PaO2 stigning < 5kPa øger mistanke om cyanotisk hjertesygdom, svær PPHN kan dog ikke udelukkes ved hyperoksitest
o Ved PaO2 > 15 kPa er cyanotisk hjertesygdom mindre sandsynlig
- BT i højre arm og ben
o Hypotension
o Forskel > 20mmHg mellem højre arm og ben øger mistanke om coarctatio/afbrudt aortabue.
- Rtg. af thorax i to planer
o Lungesydom, pneumothorax, diaphragmahernie
o Hjerteskygge
o Øget eller nedsat pulmonalflow
o Placering af udstyr
- EKG
o Akse
o Arytmier
- Ekkokardiografi
o Laves på HH af DJ, AH
o Vurdering af hjertets anatomi
o Vurdering af pulmonaltryk, pumpefunktion
Yderligere behandling
- Overflyttes til neonatalafdeling GN, Team 3, Rigshospitalet efter konf med vagthavende
o Forvagt ###TELEFON### Bagvagt ###TELEFON###
- Vagthavende børnekardiolog (###TELEFON###) kan kontaktes af neonatal bagvagt ved behov
- Overvej intubation, NVK, NAK inden transport
- Børn i behandling med Prostaglandin E1 infusion skal have mindst 2 IV adgange
- Reducer ilt:
o Ilttilskud kan, teoretisk, bidrage til ductuslukning. For meget ilt kan øge pulmonalflow og nedsætte systemisk perfusion. Derfor skal man give så lidt ilt som synes nødvendigt
o SaO2 70-80 % er tilstrækkelig hos børn med påvist cyanotisk hjertesygdom. Et lille ilttilskud kan (via pulmonal vasodilation) medføre bedring i det systemiske kredsløbs ilttension og SaO2 i denne gruppe
o Børn med kritisk coarctatio eller aortastenose skulle kunne opnå præ-ductal SaO2 > 90 % efter opstart af prostaglandin

Kritisk hjertemisdannelse hos nyfødte
Kan inddeles i følgende fysiologiske grupper:
1) Nedsat pulmonal perfusion (ductus afhængigt pulmonalt kredsløb, dvs. flow fra aorta til a. pulmonalis)
n Fallot´s Tetralogi (overridende aorta, hø ventrikel hypertrofi, pulmonal stenose/atresi, ventrikulær septum defekt (VSD))
n Pulmonal atresi (ofte også hypoplasi af de tricuspide klapper, hvis intakt ventrikelseptum)
n Kritisk pulmonal stenose
n Tricuspide klap anomalier (atresi, stenose, Ebsteins anomali)
2) Tilblanding af systemisk og pulmonalt kredsløb
n Transposition af de store kar (to parallelle kredsløb m sparsom kommunikation, aorta afgår fra hø ventrikel, a. pulm afgår fra ve ventrikel. Kommunikation gennem ductus arteriosus, foramen ovale, ventrikler (ofte også VSD)
n Truncus ateriosus (fælles afgang af aorta og a. pulm, altid med VSD) – mild/ingen cyanose hvis lav pulmonal modstand
n Total abnormt indmundende lungevener (ikke i ve atrium, men i den systemiske venøse cirkulation)
n Atrioventrikulær septum defekt (AVSD)
3) Med akut hjerteinsufficiens (venstresidig udløbsobstruktion (ductus afhængigt system kredsløb, dvs. flow fra a. pulmonalis til aorta; når ductus lukker udvikles tegn på shock)
n Hypoplastisk left heart syndrom (HLHS) (ofte aorta klap atresi, mitral stenose og hypoplasi af ve ventrikel)
n Coarctatio aorta (ofte distalt for ve a. subclavia)
n Afbrudt aorta bue (ofte ml ve a. carotis og ve a. subclavia, ofte m VSD)
n Kritisk aorta stenose

Ansvar og organisering

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Up to date
1) Diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn, Geggel RL, last update: 18.10.2011
2) Cardiac causes of cyanosis in the newborn, Geggel RL, last update: 14.10.2011
3) Overview of cyanosis in the newborn, Eichenwald, EC, last update: 12.10.2011
4) Congenital heart disease (CDH) in the newborn: Presentation and screening for critical CHD, Altman CA, last update: 13.10.2011

Robertson Textbook, ed. 2004, Cardiovascular disease, pp 633-651

Bilag