D: Status epilepticus - børn, intensiv Formål Målgrupper og anvendelsesområde Definitioner Fremgangsmåde Ansvar og organisering Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil Bilag Anæstesiafdelingen, Hvidovre Hospital SOP nr. 331 Formål At sikre ensartet behandling af børn med status epilepticus efter bedste gældende standarder og evidens. Målgrupper og anvendelsesområde Sundhedspersonale på Intensiv afdeling 542 AHH, der modtager og behandler børn med vedvarende kramper. Definitioner SE. Status Epilepticus. Anfald med varighed over 5 minutter eller gentagne anfald uden barnet genvinder bevidsthed, kan være fokale eller generaliserede. KSE. Konvulsivt. Anfald med generaliserede tonisk-kloniske bevægelser. NKSE. Non-Konvulsivt. Anfald uden prominerende motoriske symptomer ofte med påvirkning af bevidsthed og/eller abscencer. PNES. Psykogen NonEpileptic Status. Anfaldsvise forandringer i adfærd som ligner epileptiske anfald uden der kan påvises en tilgrundliggende hjernesygdom, herunder målbar anfaldsrelateret EEG-aktivitet. AED. AntiEpilepticDrug. Anfaldsbrydende medicin. Fremgangsmåde Håndtering af status epilepticus hos børn er grundigt beskrevet i SFR-vejledningen "SFR Pædiatri: Status epilepticus hos børn ældre end 1 måned". Denne vejledning tager sit udgangspunkt i SFR-vejledningen som der kan søges yderligere supplerende information i ved behov. Status epilepticus er en alvorlig og potentielt livstruende tilstand. Hurtig diagnostik og adækvat behandling er afgørende for prognosen. De fleste krampeanfald ophører spontant indenfor 2 minutter. Varighed > 5 min defineres som status epilepticus og bør behandles aggressivt – ”time is brain”. Årsagerne kan være - Epilepsi debut af epilepsi, AED medicin svigt - Akut symptomatisk cns infektion, blødning, traume, hypoglykæmi etc. (søg efter årsag!) - Kronisk symptomatisk ex. cerebral parese, neurometabolisk sygdom, hjerne tumor - Feberkramper ofte under 2 år, se SFR-vejl. ”Feberkramper hos børn over 1 måned…” Diagnosen er klinisk. Epileptiske anfald der ikke er selvlimiterende (> 5 min varighed) eller hvor der er gentagne anfald uden af personen opnår sin habituelle tilstand imellem anfaldende er = status. EEG hvis tilgængeligt - men bør ikke forsinke diagnose og opstart af AED-behandling. Diff. diagnostisk bør overvejes andre årsager til påvirket bevidsthedsniveau og kramper herunder metaboliske (hypoglykæmi, hyponatriæmi), infektiøse (meningitis) og strukturelle (blødning, apopleksi) etc. Behandling følger vanlig ABCDE-tilgang med fokus på tidlig erkendelse og opstart af adækvat AED-behandling for at minimere cerebral morbiditet og mortalitet. Nedenfor kort operationel oversigt om håndteringen af status epilepticus af børn på intensiv afdeling 542 AHH, opdelt i 4 områder. Findes også under bilag. ###TABEL_1### Medicin relevant for denne patientkategori: - Diazepam 5 mg/ml, iv antiepileptika - Valproat 100 mg/ml, iv antiepileptika - Levetiracetam 100 mg/ml, iv antiepileptika - Pro-Epanutin 50 mg PÆ/ml, iv antiepileptika - Midazolam 1 og 5 mg/ml, iv antiepileptika - Akutbakke børn intensiv ad GENERELT Hurtig erkendelse og opstart af AED-behandling er essentiel. ”Time is brain”. Vigtigt at overveje ætiologi til kramperne samt identificere evt. udløsende reversibel behandlelig årsag (ex. cns infektion, hovedtraume etc.) - det har prognostisk betydning. ad TIDLIG SE – STADIE 1 Benzodiazepiner er effektive til behandling af tidlig SE, men effekten aftager med varigheden af SE. Der kan i initialfasen (første 10 min) forsøges 2 gange med benzodiazepin inden overgang til 2 linje AED- behandling. Benzodiazepiner kan gives intravenøs/intraossøst (Diazepam, Midazolam), buccalt (Midazolam) og rektalt (Diazepam). ad ETABLERET SE – STADIE 2 Hvis kramper fortsætter efter 10 minutter trods 2 doser benzodiazepin er der indikation for behandling med enten Valproat, Levetiracetam eller FosFenytoin, der anses for ligeværdige. Valproat bør undgås ved metabolisk sygdom og svær nedsat leverfunktion, Levetiracetam ved svært nedsat nyrefunktion og FosFenytoin hos børn under 5 år. Såfremt kramperne fortsætter trods mætning med et 2 linje AED kan der forsøges med et alternativ fra 2 linje AED-behandling forskelligt fra det først administrerede og/eller Midazolam bolus (0.2 mg/kg) indtil Midazolam infusion på intensiv er klar. ad REFRAKTÆR SE – STADIE 3 Vedvarende kramper 30 min efter debut trods behandling med 1 linje og 2 linje AED behandles med infusion på intensiv afdeling – oftest samtidig med at antiepileptisk behandling fra stadie 2 fortsættes. Der foreligger ikke klar evidens for valg af anæstesimiddel, -dybde eller -varighed. Hos børn vælges Midazolam-infusion titreret til de motoriske manifestationer ophører i (6-)24 timer førend der forsøges aftrapning. Ca. 1 ud af 6 børn bliver respirationsinsufficiente med behov for intubation og respiratorbehandling ved maximal infusionshastighed af Midazolam (2 mg/kg/time) Refraktær SE kan overgå til NKSE, hvor der efter individuel vurdering kan være behov for EEG-monitorering. Ad Superrefraktær SE – Stadie 4) Vedvarende epileptisk aktivitet (KSE elller NKSE) trods Midazolam infusion i intensiv regi. Anfalds behandling ved suprarefraktær SE er vanskelig, kræver EEG-monitorering, bør foregå på højt specialiseret enhed og har en dårligere prognose. Ad Specielle Forhold) Ved behandlingsrefraktær status hos mindre børn (under 3 år) bør gøres behandlingsforsøg med Pyridoxin (dosis 100 mg), kan gentages (op til 500 mg). Ved kramper hos neonatale børn (0-28 dage) følges speciel algoritme: - linie – Fenemal 10 mg/kg IV/IM - linie – Levetiracetam 40 mg/kg IV evt. + 20 mg/kg ved manglende effekt efter 30 minutter - linie – Neonatal BV kan i sjældne tilfælde ordinerer IV lidokain 2 mg/kg + vedligehold 6mg/kg/time - linie – Midazolam IV 0,1 mg/kg + vedligehold 0,05 mg/kg/t - kan øges - linie – Fenemal 5-10 mg/kg IV/IM hvert. 15. minut. OBS tube beredskab Håndteres i neonatologisk regi evt. med assistance fra anæstesi - ved behov overflytning til GN på RH med transport i "babylance" via AMK. Ansvar og organisering Det er den ansvarlige anæstesilæge og –sygeplejerske der i fællesskab er ansvarlige for at SOP'en overholdes. Fraviges SOP'en bør årsagen beskrives. Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil 1. SFR Pædiatri ”Status epilepticus hos børn ældre end 1 måned”, Region H og Region Sj 2. SFR Pædiatri. ”Feberkramper hos børn over 1 måned,” Region H og Region Sj. 3. Beier CP et al. ”Behandling af status epilepticus hos børn og voksne”. Ugeskrift for Læger. 2022 4. Wilfong A. “Management of convulsive status epilepticus in children”. UpToDate. 2022 5. Wilfong A. “Clinical features and complications of status epilepticus in children”. UpToDate. 2022 Bilag LOP nr. 331a. Status epilepticus børn intensiv flowchart.pdf LOP nr. 331b. Skema blanding og dosering Pro-Epanutin.pdf