Målgrupper og anvendelsesområde
Tilbage til top
Definitioner
Tilbage til top
Fremgangsmåde
Binyrebarkinsufficiens
Definition
Utilstrækkelig syntese og frigørelse af binyrebarkens hormoner (primært glukokortikoider, mineralokortikoider, eller begge) som følge af binyre, hypofyse eller hypothalamussygdom. Der bør laves Synacthentest ved mistanke om binyreinsufficiens, se særskilt instruks.
Årsager: Der ses primær (binyre), sekundær (hypofyse) og tertiær (hypotalamus) binyreinsufficiens.
- Kongenit / genetisk: eksempler er AGS, DAX-1 mutation, StAR protein defekt
- Destruktion: autoimmun, infektiøs (eks.: tuberkulose, meningokokker), infiltrativ (eks.: hæmokromatose, histiocytose, tumorer, lymfom, adrenoleukodystrofi), blødning, traume, bestråling
- Iatrogen: behandling med glukokortikoider givet p.o., i.v., i.m., per inhalation, intranasalt, intraokulært eller intraartikulært. Oftest efter høj dosering og langvarig behandling, dog ses stor individuel variation i følsomhed.
Symptomer:
Akut: hyperkaliæmisk acidose (ketose), hypotension, tachykardi, dehydrering, hypoglykæmi, hyponatriæmi (’salttab’) over få timer, cirkulatorisk kollaps, koma.
Binyrekrise (også kaldet ’Addisonkrise’) kan udløses af fysisk stress, som f.eks. infektion med og uden feber, specielt gastrointestinale infektioner som nedsætter absorptionen af medicin, operation (generalanæstesi), traumer eller forbrænding.
Kronisk: træthed, kvalme, dårlig trivsel, mavesmerter, lavt blodtryk.
Akut behandling ved nyopdaget/mistanke om binyrebarkkrise
- Hydrokortison bolus (Solu-Cortef)
<1 år: 25 mg i.m./i.v.
- 6. år: 50 mg i.m./i.v.
>6 år: 100 mg i.m/i.v.
- Herefter Hydrokortison 25 mg/m2 (max 25 mg) x 4 i.v. (kan evt. gives som kontinuerlig infusion og i højere doser f.eks. 100 mg over 6 timer). Dette fortsættes indtil patienten er stabil, og peroral behandling er mulig
- Væsketerapi med isoton NaCl efter gængse retningslinjer. Dette skal dække væskedeficit og basalbehov.
- Korrektur af hyperkaliæmi og hypoglykæmi efter gængse retningslinjer
- Mineralokortikoid (Fludrocortisonacetat) fortsætter p.o. uændret. Mineralokortikoid er sjældent nødvendigt akut og det øger risiko for overhydrering og blodtrykskrise, især når der gives sufficiente mængder NaCl. Højdosis Hydrokortison har lidt mineralokortikoideffekt.
Behandling af kronisk binyreinsufficiens / substitutionsbehandling:
- Primær binyrebarkinsufficiens: Hydrokortison 8-15 mg/m2/døgn p.o. fordelt på 3-4 doser. Behandling af børn og unge med adrenogenitalt syndrom kræver særlig hensyntagen til vækst, pubertet, knoglemodning, fertilitet og endokrinologi, se særskilt instruks Synacthen stimulationstest
- ved mineralokortikoidmangel substitueres med fludrokortison (Florinef®) 0.1-0.15 mg/m2/døgn p.o. fordelt på 1-2 doser
- Sekundær binyrebarkinsufficiens: Hydrokortison 8-10 mg/m2/døgn p.o. fordelt på 2-3 doser. Her er mineralokortikoid almindeligvis ikke nødvendigt.
- Patienten bør medgives rødt europæisk akutkort. I SP bør der laves notat om akutbehandling, denne skal ordineres i FMK. Der laves notat under FYI. I Region H kan patienten efter skriftlig samtykke tilmeldes en særlig OBS ordning under det præhospitale akutsystem (112 / 1813), således at sygdommen ’flagges’ ved opringning.
Forebyggelse af binyrebarkkrise ved interkurrent sygdom, traume eller operation
Giv altid ekstra hydrokortison, hvis du er i tvivl!
Nogle, men ikke alle, patienter oplever, at de skal tage ekstra hydrokortison ikke kun ved fysisk belastning, men også svær psykisk belastning, f.eks. eksamen, elitesport stævner. Dette er meget individuelt.
Let til moderat sygdom med og uden feber, mindre traume
- Hydrokortison fordobles p.o.
- OBS: Hydrokortison tredobles hos børn under 2 år og ved gastroenterit (OBS dårlig absorption og opkastning)
- Gives indtil bedring, herefter vanlig dosis uden nedtrapning.
Svær påvirkning af almen tilstand, feber over 40 °C, svært traume, opkastninger
- Hydrokortison tredobles p.o.
- Patienten skal altid vurderes lægeligt mhp. behov for yderligere behandling, indlæggelse og parenteral medicinindgift
- Ved opkastninger hvor Hydrokortison ikke kan gives p.o., SKAL der gives Solu-Cortef i.v. eller i.m. som følgende. Patienten og familien bør oplæres at give Solu-Cortef i.m.
###TABEL_1###
- Endvidere opstartes hurtigst muligt infusion med isotonisk NaCl.
Handelspræparater
Hydrokortison tabletter
magistrelt: 1 og 2.5 mg (á 100 stk)
på markedet: 10 og 20 mg tbl. (á 100 stk)
Alkindi kapsler med granulat: 0.5-1-2 og 5 mg (á 50 stk)
Solu-Cortef iv injektionsvæske 100 og 250 mg
Fludrokortisonacetat tabletter
magistrelt fremstillet: 0.01 mg (á 100 stk)
Florinef på markedet: 0.1 mg (á 100 stk)
Medicin udleveres fra sygehus til de fleste patienter.
Husk at søge enkelttilskud til magistrel medicin, hvis medicin ikke udleveres via sygehuset (ved iatrogen binyrebarkinsufficiens).
Ækvivalensdoser (ref.:www.endotext.com)
###TABEL_2###
Tilbage til top
Ansvar og organisering
Tilbage til top
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Stefan R. Bornstein, Bruno Allolio, Wiebke Arlt, Andreas Barthel, Andrew Don-Wauchope, Gary D. Hammer, Eystein S. Husebye, Deborah P. Merke, M. Hassan Murad, Constantine A. Stratakis, David J. Torpy. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 2016; 101: 364- 89.
https://doi.org/10.1210/jc.2015-1710
T Woodcock, P Barker, S Daniel, S Fletcher, J A H Wass, J W Tomlinson, U Misra, M Dattani, W Arlt, A Vercueil. Guidelines for the management of glucocorticoids during the peri-operative period for patients with adrenal insufficiency: Guidelines from the Association of Anaesthetists, the Royal College of Physicians and the Society for Endocrinology UK. Anaesthesia2020; 75: 654-663.
https://doi.10.1111/anae.14963
Tilbage til top
Akkrediteringsstandarder
Tilbage til top
Bilag
Tilbage til top