Definition:
Primær retroperitoneal fibrose er lokaliseret omkring de centrale kar, ofte strækkende sig lateralt ud til ureteres og strækkende sig fra nedre nyrepol til bækkenindgangen. Eneste med sikkerhed kendte udløsende faktor er sekalealkaloiderne Ergotamin og Dihydroergotamin og det semisyntetiske sekalealkaloid metysergid.
Histologisk er der tale om uspecifik inflammatorisk reaktion med karproliferation og infiltration med mononukleære celler. Senere omdannes vævet til fibrøst bindevæv.
Symptomer:
Almene symptomer i form af sygdomsfølelse,træthed og feber. Desuden eventuelt hovedpine og abdominalsmerter.
Fund:
Eventuelt hypertension. Eventuelt palpabel udfyldning i abdomen.
Diagnose:
Hb, SR, orosomucoid, serum-creatinin.
MR/CT, ultralydvejledt biopsi.
Differentialdiagnose:
Sekundær retroperitoneal fibrose pga. traume(herunder kirurgisk), infektion, strålefølger, primær og sekundær malign lidelse.
Behandling:
Først og fremmest sikre nyrefunktionen med anlæggelse af perkutan nefrostomi eller JJ-kateter samt behandling af evt. samtidigt aortaaneurisme. JJ-katetrene fjernes 3 måneder efter evt. operation for aorta aneurisme. Hvis der fortsat er ureterobstruktion, genanlægges JJ kat. og pat. henvises til reumatologisk afdeling.Ved manglende effekt af medicinsk behandling kan det være nødvendigt med ureterolyse.
Hvis der ikke er samtidigt aortaaneurisme, aflastes nyrene, tages percutan biopsi og i tilfælde af afkræftet malignitet henvises patienten til Reumatologisk afdeling mhp medicinsk behandling.
Hvis patienten opereres fordi der er mistanke om anden lidelse, og der ved operationen påvises retroperitoneal fibrose kan ureterolyse overvejes hvis teknisk forsvarligt.
Ureterolyse foretages gennem midtlinielaparotomi som sikrer, at peritonealindholdet kan gennemgåes. Der tages biopsier til frysemikroskopi.Ureteres løsnes digitalt i hele fibrosens udstrækning, og ureteres lejres intraperitonealt, evt. omsvøbes med oment flap. JJ katetre kan fjernes 6 uger efter operation.
Afd. D. følger patienterne livslangt af hensyn til afløb fra nyrene.