Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag

Formål

Formålet med vejledningen er at beskrive, ensrette og tydeliggøre afdelingens diagnosticering og behandling af kæmpecellearteritis.

Tilbage til top

Målgrupper og anvendelsesområde

Målgruppen er lægerne i Afdeling for Rygkirurgi, Led- og Bindevævssygdomme.

Tilbage til top

Definitioner

Kæmpecellearteritis: Immunologisk inflammation karakteriseret ved kæmpecelleinfiltration i middelstore arterier.

Arteritis temporalis: Kæmpecellearteritis lokaliseret til kranielle kar.

Polymyalgia reumatica: Polymyalgia reumatica rammer patienter >50 år. Symptomrne er bilateral ømhed og stivhed i udvalgte muskelgrupper nakke, skuldre, overarme og sædemuskulaturen, mest udtalt om morgenen, der forbedres ved fysisk aktivitet. Imaging viser inflammation i bursae og periartikulære strukturer. (2013, Lancet, Kermani) (NEng, 2014, C.M. Weyand)

Tilbage til top

Fremgangsmåde

Baggrund:

Patienter mistænkt for arteritis temporalis/polymyalgia reumatica visiteres til reumatologisk afdeling - daghospitalet enten fra den elektive visitation eller direkte til visitation eller direkte til gennemgang fra akutklinikken. Fast track udredning for patienter i optageområde syd indenfor 1 hverdag med ultralyd af relevante store kar, kontrolblodprøver og forundersøgelse i reumatologisk udredningsenhed.

Arteritis temporalis (AT) og polymyalgia reumatica (PMR) regnes for varianter af samme sygdom. Patofysiologisk er det en vasculitis med affektion af de middelstore og store arterier.

Det er vigtigt at manifestationsformen AT diagnosticeres, og at behandling iværksættes hurtigt, da den mest frygtede komplikation i form af blindhed kan indtræde tidligt i sygdomsforløbet.

Anamnese:

Ses yderst sjældent < 50 års alderen og oftest > 60 år. Ses langst hyppigst hos personer med nordeuropæisk/skadinavisk oprindelse. Kranielle symptomer som hovedpine, synsforstyrrelser og tyggeclaudicatio (AT). Proximal muskelsvækkelse, ømhed, morgenstivhed og skuldersmerter (PMR).

Patienterne kan have almensymptomer i form af feber og vægttab. CRP oftest > 40 mg/l, men kan også være lavere. Normale værdier af CRP udelukker ikke AT/PMR.

Differentialdiagnoser:

Infektion, malign lidelse, hæmatologisk lidelse, andre bindevævssygdomme, (f.eks. reumatoid artritis, polymyositis), akut glaukom, hovedpine af anden årsag, uspecifikke myalgier.

Klinik:

Objektivt ofte beskedne fund:

Skalpømhed, ømhed og/eller afsvækket manglende puls i a. temporalis, nekrosesår i skalpen, samt tyk slynget ikke pulserende arteria temporalis.

Nedsat reaktion på direkte belysning af øjet, hvis visus er betydeligt reduceret.

Anden årsag til synstab skal udelukkes i samarbejde med øjenafdelingen.

Paraklinik:

Blodprøver: Forhøjet CRP, ofte let anæmi, evt. forhøjet basiske fosfataser.

Ultralyd af store kar: (eks. a.temporalis, a.facialis, a.vertebralis, a.carotis externa, a.subclavia og a.axilaris) kan vise karvægsfortykkelse og halo ved GCA. Ved PMR kan bursitter visualiseres særligt subacromielt.

Behandling:

Glukokortikoid – medfører oftest bedring i tilstanden i løbet af 1-2 døgn.

AKUT BEHANDLING

Arteritis temporalis:

Behandling i første døgn: (skal ikke afvente UL, PET-CT eller biopsi)

Ved kranielle symptomer uden øjensymptomer (skalpømhed, hovedpine, tyggeclaudicatio) gives akut prednisolon 60 mg.
Ved kranielle symptomer med øjensymptomer (synsnedsættelse, amaurosis fugax, dobbeltsyn) gives tbl. prednisolon 1 mg/kg, dog mindst 60 mg.
For patienter der starter Tozilizumab behandling, se venligst nedenstående.

Polymyalgia reumatica:

Polymyalgi symptomer kræver sjældent akut behandling. Der ordineres til alle patienter en behandlingsplan (behandlingsstrategi 3) og gives tid til sygeplejersker mhp. opfølgning på denne. Startdosis og behandlingsstrategi nr. skrives i journalnotatet.

DEN VIDERE BEHANDLING

Alle patienter skal ses af reumatolog i daghospitalet, som planlægger den videre udredning og opfølgning.

Næste dag/førstkommende hverdag:

Hvor UL af store kar har været inkonklusiv foretrækkes henvisning til PET-CT, alternativt kan arteria temporalis biopsi bestilles jvf. Akut team, arteria temporalis biopsi, forløb og operativ procedure,

Der ordineres til alle patienter en Behandlingsplan med udgangspunkt i standard nedtrapningspanel. Startdosering dokumenteres i journalnotatet.

Standard nedtrapningspanel GCA (og PMR)_aug2022.pdf

Ved AT med/uden synspåvirkning ordineres behandlingsstrategi 0, hurtig nedtrapning i prednisolon for patienter i Tocilizumb behandling.

Patienten overgår til et forløb hos sygeplejerskerne som varetager afttrapning jævnfør ovenstående titreringsskema.

Tozilizumab behandling: Tozilizumab er godkendt til behandling af kæmpecellearteritis.

Patienten skal have taget forprøver med røntgen af thorax, HBcAg, HBsAg og HCV samt quantiferon test.

Patientens sygehistorie fremlægges på biologisk konference, hvor der tages stilling til opstart i Tozilizumab (TZC) behandling med 162 mg Tozilizumab subcutant hver 2. uge.

Patienten skal oprettes i DanBio.

Patienten skal have tid til information om Tozilizumab behandling og oplæring i injektionsteknik hos ambulatorie sygeplejerske i VRRGAM00.

Efter 12 måneder skal der tages stilling til seponering af behandlingen.

Differentialdiagnostisk udredning.

Patienter med GCA skal altid udredes for differentialdiagnostiske tilstande. Der tages:

Rtg af thorax
HRCT af abdomen eller PET-CT

Svar på disse undersøgelser gives af læge i daghospitalet. Tid her til aftales parallelt med forløb hos sygeplejersken.

Svar på arteria temporalis biopsi ses efter 3-5 dage i SP, Patoweb:

Svar fra Øjenpatologisk Afdeling tilgås via SP. I SP vælges vis journal under mere, parakliniske systemer, Patoweb.

Steroidinduceret osteoporose:

Alle patienter i systemisk steroid behandling skal henvises til dexascanning mhp. BMD-måling og skal straks sættes i behandling med calcium + D-vitaminpræparat (Unikalk forte, 1 tbl. x 2 dgl., indeholder 400 mg kalcium + 19 mikrogram vitamin D pr. tablet) Polymyalgia rheumatika og kæmpecelle arteritis, diagnostik og behandling af

Viser BMD-måling (ryg og/eller hofte) T-score < -1, startes behandling med bisphosphonater.

Der skal søges om enkelttilskud til medicin, som kan bevilges såfremt ovennævnte er opfyldt (T-score < -1) og patienten har et behov for 5 mg prednisolon dgl. i mere end 3 mdr. eller er i intermitterende steroidbehandling med en samlet varighed på mere end 3 mdr. indenfor 1 år.

Tilbage til top