PBB - primært kutant leiomyosarkom

Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag
 

 

Målgrupper og anvendelsesområde

Klinisk personale i Afdeling for Plastikkirurgi og Brandsårsbehandling. 

Tilbage til top

Definitioner

Kutant leiomyosarkom har traditionel været inddelt i 1) kutant leiomyosarkom, 2) subkutant leiomyosarkom og 3) metastastisk leiomyosarkom. Jo dybere læsionen er lokaliseret, jo dårligere er prognosen. Denne VIP fokuserer overvejende på kutant leiomyosarkom, der er beliggende dermalt/kutant.

Kutant leiomyosarkom (LMS) er en relativt sjælden tumor, der opstår i hudens glatte muskulatur (arrector pilii). Denne tumorform udgør omkring 2 % af alle dermale sarkomer, og rammer oftest ældre mennesker. Tumor er som regel lokaliseret i dermis i arrector pilii, men kan også være subkutant beliggende. I disse tilfælde opstår tumor i den glatte muskulatur i karvæggen. Tumor betragtes som en intermediær tumor, der kun metastaserer i ca. 4-10 % af tilfældene, men har en risiko på helt op til 50 % for lokalrecidiv.

Symptomer

Oftest ingen, da tumor er uøm medmindre den berøres, og vokser relativt langsomt. Der kan være smerter ved palpation af tumor.

Kliniske fund


Læsionen ses som en fast, hudfarvet eller let rød til rødbrun knude, og er oftest lokaliseret på ekstremiteter. Læsionen kan dog også være mere plaque formet

Differentialdiagnoser
 

Dermatofibrom

Nodulært carcinom

Andre hudtumorer

Tilbage til top

Fremgangsmåde

Diagnostik

Biopsi: Diagnosen stilles på biopsi, hvor subkutant væv skal være repræsenteret.

Billeddiagnostik: Man bør derudover udrede med CT thorax, da tumor kan sprede sig til lungerne. Ved større dermale LMS bør der foretages MR af området for at kortlægge læsionens udbredelse.
 

Behandling.

Excision i 2-3 cm inklusiv fascien (2)

Onkologisk kontrol

Der anbefales klinisk kontrol i 5 år, med kontrol hver 3. måned i 2 år og hver 6. måned i yderligere 3 år. Der er ikke megen evidens for det optimale opfølgningsforløb, men alle er enige om, at patienterne bør følges i minimum 5 år.

Kontrol skal indbefatte klinisk undersøgelse af tumorfeltet og af de regionale lymfeknuder. Derudover bør der foretages årlig CT af thorax.
 

Se også instruks om  PBB - Oversigt over beh. og kontrol af hudtumorer.

Tilbage til top

Ansvar og organisering

Sektion for onkologisk plastikkirurgi

Revideret per 31.01.23

Revideres årligt

Tilbage til top

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil

1: Bhatt MD, Namburidi VE: Cutaneous sarcomas. Hematology/Oncology Clinics of North   America, 2019;33 (1): 87-101  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30497679/

2: Krogerus C, frydkjær Golembiowska A, wagenblast A L, Venzo A. primære kutane sarkomer, Ugeskr Læger 2021;183:V12200899

Tilbage til top

Bilag