PBB - Merkelcellecarcinom

Klinisk personale i Afdeling for Plastikkirurgi og Brandsårsbehandling. 

Tilbage til top

Merkelcellecarcinom (MCC) er en relativt sjælden men aggressiv (formodentlig) neuroendokrint deriveret tumor i huden. Incidensen er stigende med en faktor 3-5 over en 30- årig periode. Op til 33 % af patienterne har metastatisk sygdom på diagnosetidspunktet. Merkelcellecarcinom skyldes UV stråling eller merkelcelle Polyoma virus (MPV). I Danske resultater har man fundet virus i ca. 50 % af tilfældene, mens der i europæiske opgørelser er fundet MPV i op til 80 % af tilfældene. Merkelcellecarcinom rammer oftest ældre eller immunsupprimerede patienter. Merkelcellen er en neuroendrokrin mekanoreceptorisk celle lokaliseret i epidermis, og har traditionelt været opfattet som ophav til merkelcellecarcinom. I dag hælder man til den opfattelse, at virusindiceret og UV indiceret merkelcellecarcinom er to separate carcinomer fra henholdsvis keratinocytter og fibroblaster. Man har også overvejet om MCC kan udgå fra B-lymfocytter.

Kliniske fund

Hurtigt voksende, asymptomatisk, fast, solitær uøm hudfarvet/rødlig tumor. Fremtræder Plaquelignende eller nodulær. Ses oftest i hoved-halsregion(53%) eller på ekstremiteter.

 

Disponerende faktorer for MCC

• Alder, median debut alder er 77 år
• Immunsuppression (HIV, AIDS, organtransplanteret etc.)
• UV exponering
• Lys hudtype
• MCP-virusinfektion mellem 50 og 80 % af alle tilfælde med MCC

 

Differentialdiagnoser

Nodulært BCC eller PCC. Andre kutane plaquelignende forandringer som psoriasis, acne, follikulitis, epidermale cyster, lipomer, dermatofibromer og angiomer.

Tilbage til top

Diagnostik
Diagnosen stilles på en biopsi. Der kan enten foretages stansebiopsi eller knivbiopsi.

 

• Anamnese bør omfatte en beskrivelse af disponerende faktorer af hensyn til risikovurdering både for aktuelle tumorer og for patientens fremtidige risiko for udvikling af nye tilfælde af merkelcellecarcinom.
• Mistanken om MCC verificeres ved histologisk undersøgelse (stansebiopsi eller excisionsbiopsi).
• Tumormål i to dimensioner skal angives, og et skøn over tumors tykkelse skal angives på baggrund af klinisk undersøgelse. Tumors mobilitet i forhold til underlag bør nævnes
• Klinisk undersøgelse skal omfatte fuld undersøgelse af hele huden samt palpation af regionale lymfeknuder. Ved klinisk mistanke om involvering af lymfeknuder suppleres med ultralydsvejledt nålebiopsi.
• Der foretages baseline PET-CT forud for videre behandlingsplanlægning.

 

Behandling

Primær behandling ved MCC er kirurgi med histopatologisk vurdering af resektionsrande, og/eller stråleterapi. Behandlingsstrategi skal konfereres med onkologisk afdeling, da MCC er meget strålefølsom, og oftest ses hos ældre patienter, hvor større kirurgiske indgreb kan være vanskelige

Ved tvivlstilfælde og vanskelige problemstillinger tages stilling til behandlingsstrategi på multidisciplinær konference (DOPP). Patienter som meldes til DOPP, skal være konfereret med speciallæge i onkologisk sektion.

Hvis kirurgi eller stråleterapi ikke er mulig, da kan Cemiplimab overvejes (PDL1 inhibitor) via onkologisk afdeling

Planlægning af Kirurgi:

• Mistanken om MCC verificeres ved histologisk undersøgelse (stansebiopsi eller excisionsbiopsi).
• Baseline PET-CT.
• Excision i minimum 1 cm. Gerne op til 2 cm. Der er ingen evidensbaseret gevinst ved yderligere afstand.
• Sentinel Node diagnostik
• Ved makrometastaser tilbydes exairese efterfulgt af stråleterapi i regionen.
• Postoperativ kan gives adjuverende stråleterapi.
• - ved positiv Sentinel node med mikroskopiske metastaser kan tilbydes adjuverende stråleterapi.
• - ved positiv Sentinel Node med makroskopiske metastaser og evt perinodal vækst, og ingen tegn på yderligere disseminering på PET CT, kan tilbydes exairese tilbydes efterfulgt af postoperativ adjuverende stråleterapi i regionen.
• Behandlingsplan konfereres med onkologisk afdeling. Udtagning af væv til forskning konfereres med overlæge ###NAVN### på onkologisk afdeling Herlev, tlf: ###TELEFON###

Opfølgning

• Stadie I-II (dvs. neg SN)
  • • Klinisk kontrol hver 3 måned i 2 år og hver 6. måned i yderligere 3 år.
    • Billeddiagnostik: Ultralydsscanning af regionale lymfeknuder forud for alle kontroller i 2 år.
• Stadie III (pos SN)
  • • Klinisk kontrol hver 3. måned i 2 år og hver 6. måned i 3 år.
    •  Billeddiagnostik:

Ultralydsscanning af opererede region(er) hver 3 måned i 2 år, og hver 6. måned i 3 år.

PET-CT efter 6, 12,24 og 36 mdr. Der foretages ikke Ultralydsscanning de gange, hvor der foretages PET-CT.

Der foreligger ikke nogen godkendt dansk national guideline, hvorfor denne VIP læner sig op ad den europæiske guidelines fra EADO (European Association og Dermato Oncology) samt up-dates fra samme gruppe.

Tilbage til top

Sektion for onkologisk plastikkirurgi

Revideret per 19.01.23

Revideres årligt

Tilbage til top

 

1: -Celeste Lebbe, Jürgen C. Becker, Jean-Jacques Grob, Josep Malvehyd, Veronique del Marmole, Hubert Pehamberger, Ketty Peris, Philippe Saiag, Mark R.Middleton, Lars Bastholt, Alessandro Testori, Alexander Stratigos, Claus Garbe. On behalf of the European Dermatology Forum (EDF), the European Association of Dermato-Oncology (EADO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC)

-Diagnosis and treatment of Merkel Cell Carcinoma. European consensus-based interdisciplinary guideline

 

2: -Marie-Lea Gauci, Cynthia Aristei, Jurgen C. Becker, Astrid Blom,Veronique Bataille, Brigitte Dreno, Veronique Del Marmol,Ana M. Forsea, Maria C. Fargnoli, Jean-Jacques Grob,

Fabio Gomes, Axel Hauschild, Christoph Hoeller,Catherine Harwood, Nicole Kelleners-Smeets, Roland Kaufmann,Aimilios Lallas, Josep Malvehy, David Moreno-Ramirez, Ketty Peris, Giovanni Pellacani , Philippe Saiag, Alexander J. Stratigos, Ricardo Vieira, Iris Zalaudek,

Alexander C.J. van Akkooi, Paul Lorigan, Claus Garbe, Celeste Lebbe.  On behalf of the European Dermatology Forum (EDF),the European Association of Dermato-Oncology (EADO) and theEuropean Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC)

-Diagnosis and treatment of Merkel cell carcinoma:European consensus-based interdisciplinaryguideline e Update 2022

 

 

3:-Simon Naseri, Torben Steiniche, Morten Ladekarl, Lisbet R. Hölmich, Seppo W. Langer, Elizaveta Tabaksblat, Niels Junker, Annette H. Chakera

-Statusartikel Ugeskr Læger 2021;183:V03210260Merkelcellekarcinom

 

4: -Simon Naseri, Torben Steiniche, Morten Ladekarl, Marie Louise Bønnelykke-Behrndtz, Lisbet R. Hölmich, Seppo W. Langer, Alessandro Venzo, Elizaveta Tabaksblat, Siri Klausen, Mathilde Skaarup Larsen, Niels Junker,  Annette H. Chakera

-Management Recommendations for Merkel Cell Carcinoma—A Danish Perspective

 

Tilbage til top

 

Tilbage til top