Klinisk personale i Afdeling for Plastikkirurgi og Brandsårsbehandling.
Angiosarkom er en malign vaskulær tumor, og tilhører dermed gruppen af vaskulære anomalier (se mere i VIP omkring vaskulær anomalier).
Angiosarkom er en sjælden form for kræft, som opstår i karvæggen på blod- og lymfekar.
En anden, meget sjælden malign vaskulær tumor er epithelioidt hæmangioendotheliom.
Angiosarkom kan opstå overalt på kroppen, hvor der er blod- eller lymfekar, men forekommer oftest i hud i hoved-halsområdet, eller på brystkassen.
Det er endnu uklart præcist hvorfor angiosarkom opstår, men der er en række risikofaktorer:
Stråleterapi. Tidligere strålebehandling for anden kræftsygdom eller andre tilstande øger risikoen for udvikling af angiosarkom. Vær derfor ekstra opmærksom på hudforandringer opstået i strålet væv, specielt hos brystkræftpatienter, hvor stråleinduceret angiosarkom desværre ses af og til.
Lymfødem. Kronisk lymfødem, hvor lymfekar står under konstant pres, kan øge risikoen for angiosarkom
Genetik: Visse genetiske sygdomme kan øge risikoen for udvikling af angiosarkom. Det gælder f.eks. neurofibromatose, Maffucci syndrom, eller Klippel-Trènaunay syndrom, samt mutationer på BRCA1 og BRCA2 generne.
Symptomer
Symptomerne kan variere meget. Eksemlignende forandringer med ulceration ses ofte.
Kliniske fund
Angiosarkom kan som nævnt opstå overalt på kroppen, men opstår ofte i hud i hoved-halsområdet eller på brystkassen.
Let hævet område, der kan ligne et ”blåt mærke”, med blålig eller brunlig farve.
Et ”blåt mærke”, der tiltager over tid.
En læsion, der fremtræder let blødende ved småtraumer.
Angiosarkomer er oftest bløde, dvs. uden palpabel infiltration.
Differentialdiagnoser
Andre vaskulære anomalier
Suggilation
Et ”Blåt mærke”
Eksem
Stråleskadet hud med rødme og irritation
Carcinom i hud
Diagnostik
-Klinisk undersøgelse af hud og lymfeknuder inklusiv en grundig anamnese.
-Biopsi fra det afficerede område er afgørende.
-Billeddiagnostik: MR og PET-CT når der foreligger biopsiverificeret angiosarkom
-MDT: Plan for behandling og opfølgning skal drøftes på sarkom MDT (”MDT RH – SARKOM” (MDT62) i SP). Tilmelding efter aftale med speciallæge i onkologisk sektion.
-Oplæg: Der skal foreligge et oplæg, hvor historik, udredning, forslag til behandlingsplan og forslag til opfølgning sammenfattes.
Behandling afhænger af den enkelt situation:
Kirurgi. Kirurgi er førstevalg hvis tumor er tilgængelig for kirurgi, og hvis der ikke er spredning. Patienten skal være i stand til at tåle indgrebet, der i nogle tilfælde kan blive ret omfattende, da angiosarkom vokser invasivt.
Evidensen i forhold til excisionsafstand og dybde er beskeden.
Der er dog generel enighed om, at excidere i minimum 2 cm´s afstand til fascien. Der er ikke evidens for sentinel sode diagnostik. Angiosarkom spreder sig primært hæmatogent og primært til lungerne - man skal derfor være obs på lungemetastaser.
Stråleterapi. Kan i princippet være en mulighed, hvis patienten er inoperabel. Man skal dog være opmærksom på, at strålebehandling faktisk kan være årsagen til angiosarkomet. Kan eventuelt gives adjuverende.
Medicinsk behandling
Kemomoterapi
Targeteret terapi
Immunterapi
Onkologisk kontrol:
Klinisk kontrol hver 3. måned i 2 år og hver 6. måned i 3 år yderligere.
Billeddiagnostik:
-CT af thorax halvårligt i 2 år og årligt i yderligere 3 år.
Se også instruks om PBB - Oversigt over beh. og kontrol af hudtumorer.