Malign Hypertermi

Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Akkrediteringsstandarder
Bilag
 

Formål

Målgrupper og anvendelsesområde

Vejledningen beskriver diagnosticering, symptomer og behandling til patienter der udvikler malign hypertermi i forbindelse med anæstesi samt forholdsregler for patienter med disposition for malign hypertermi.

Vejledningen er rettet mod anæstesilæger og -sygeplejersker ansat på de anæstesiologiske klinikker på Rigshospitalet samt opvågnings- og intensivsygeplejersker på Rigshospitaltet.

Tilbage til top

Definitioner

Malign hypertemi: en akut livstruende tilstand, der skyldes ukontrollabel øgning af metabolisme i skeletmuskulatur og som opstår i ca. 1:62500 anæstesier(alvorlige tilfælde) og 1:16000 (mistænkte eller mindre alvorlige tilfælde). Tilstanden skal behandles omgående, og mistanken skal vækkes ved nedenstående symptomer (se Fremgangsmåde).

Tilbage til top

Fremgangsmåde

Diagnose

Tidlige symptomer:

  • Rigiditet i masseter muskel - evt. i andre skeletmuskler - efter suxamethon. Manglende muskelafslapning efter suxameton giver indikation for at afbryde anæstesien og evaluere pt.
  • Uforklarlig takykardi eller takyarytmi, oftest med blodtryksstigning, takypnø, overophedet absorber, rød eller cyanotisk plettet, varm hud.
  • Respiratorisk og metabolisk acidose, initialt ofte med normal arteriel pO2. Stigning i ETCO2.
  • Øget S-K og S-Ca, der senere falder til subnormale værdier.

 Senere symptomer:

  • Muskelrigiditet i varierende grad.
  • Temperaturstigning, der kan foregå hastigt. Prognostisk er det vigtigt, at syndromet erkendes før temperaturen er steget voldsomt.
  • Udtalt stigning i P-kreatinkinase.
  • Myoglobinuri.
  • Koagulopati.

Behandling

Kausal:

  • Stop tilførsel af inhalationsanæstetika og relaxantia og stands operationen.

  • Skaf hjælp

  • Skift til i.v. anæstesi

  • Underret kirurgen og bed om hurtig afslutning af operationen

  • Hyperventiler patienten med 100% ilt og højt flow. Flyt ikke patienten.

  • Giv Dantrolene (findes i kuffert og kasse oven på medicinkøleskab i AN-rum på 2044 (rum 4269)) såfremt pt. ikke straks retter sig. Behandling med Dantrolene anses for kausal, men erstatter ikke den symptomatiske behandling. Initialt gives 1 mg/kg i.v., der suppleres hvert 5.-10. minut afhængigt af pt.s tilstand op til en totaldosis på 10 mg/kg (kan evt. overskrides). Efter hidtidige erfaringer er den gennemsnitlige virksomme dosis 2,5 mg/kg

Samtidig symptomatisk behandling - vejledt af patientens tilstand - og monitorering (se nedenfor).

  • Mod svær acidose: 8,4% natrium-bikarbonat. Initialt 1-2 mmol/kg, senere i overensstemmelse med syre-basestatus.
  • Mod hyperkaliæmi: 100 ml 50% glukose tilsat 15 IE insulin. Hurtigt virkende insulin
  • Mod myoglobinuri/ nyreinsufficiens: væske samt furosemid  40-80mg i.v. eller mannitol 1 g/kg       
  • Mod persisterende takykardi beta-blokerende behandling, f.eks.
    • Inderal 1-3 mg i.v., evt. gentaget. eller
    • Seloken 1 mg gentaget hvert minut. eller
    • Sotacor 20 – 80 mg i.v.
  • Evt. Steroider i farmakologiske doser, f.eks. metylprednisolon 30 mg/kg i.v.
  • Mod hypertermi: Aktiv køling ved legemstemperaturer over 39,5° eller ved hastigt stigende temperatur. Aktiv køling stoppes ved 38,5°C (sekundær hypotermi).
    • Overhæld pt. med store mængder koldt vand fra vandhane, og pak isposer omkring de store kar på hals, i armhule og lyske (Is hentes i Blodbanken). Giv rigelig kold væske i.v., for at sikre en stor diurese.
    • Ved åbent abdomen: koldt saltvand.
    • Evt. peritonealdialyse (giver køling samt elektrolytkorrektion). Bestil akut dialyse hos vagthavende på afdeling P. Anvend dialysevand ved 20°C.
    • Oprethold perifer vasodilatation f.eks. med NTG i.v.
    • Evt. intragastrisk eller intrarektal køling med isvand.
    • Evt. køling via ekstrakorporal cirkulation.

Monitorering.

Postoperativt monitoreres patienten på 4131 (ITA) til mindst et døgns symptomfrihed.

  • EKG
  • arterielt blodtryk
  • CVP,
  • timediurese
  • central og perifer temperatur
  • elektrolytter, glukose, evt. koagulationsfaktorer.

Undersøgelser ved fulminante og abortive tilfælde af malign hypertermi

Som et minimum ABG, kalium, natrium, calcium, hgb, INR, trombocytter, BS, CK, LDH, ASAT, u-myoglobin straks, efter 1 og 2 døgn samt efter klinisk behov.

Anmeldelse til:

Dansk Malign Hypertermi Center

Anæstesiologisk afdeling - 104

Herlev Hospital

Herlev Ringvej 75, 2730 Herlev.

Telefon: ###TELEFON###

Fax: ###TELEFON###

E-mail: ###EMAIL###.dk

Anæstesi til patienter suspekte for disposition til malign hypertermi

Der er ingen absolut sikker anæstesiteknik til patienter med malign hypertermi, idet tilfælde - omend ikke fatale - er set efter nogle "sikre stoffer". Disse tilfælde repræsenterer muligvis en malign hypertermireaktion på akut stress.

Hovedmål

  • At anvende en anæstesiteknik, der giver mindst mulig sandsynlighed for at udløse malign hypertermi.
  • At foretage den mest omhyggelige monitorering, også i den postoperative fase.
  • At sikre en velsederet patient præoperativt og tilstrækkelig dyb anæstesi.
  • Anvend eventuelle oplysninger fra Malign Hypertermi Registret, Anæstesiafdelingen, Københavns Amts Sygehus i Herlev, 2730 Herlev, tlf. ###TELEFON### (###DIVERSE###).

Udover de sædvanlige præoperative undersøgelser skal der tages kreatinkinase inden anæstesi (ved akutte operationer er det ikke nødvendigt at svar foreligger før anæstesi).

Præmedikation

Pt. skal være velsederet før anæstesi. Der kan anvendes Diazepam 0,3-0,5 mg/kg eller Morfin. Scopolamin og Atropin bør ikke anvendes.

Apparat

  • Ny absorberkalk i absorberen.
  • Med et friskgasflow på 10 l/min oxygen, ventileres kunstig lunge i 10 minutter med frekvens 12, Vt 600 ml.
  • Gasmonitoren skal vise O% i anæstesimiddelkoncentationer.
  • Anæstesifordamperen fjernes fra apparatet.

Monitorering (minimum)

  • NIBP
  • SpO2
  • EKG
  • temperatur (rektal el. esophagus, hud, evt. nåleføler til muskel)
  • arteriekateter og sprøjter til BGA i beredskab.
  • ET-CO2

Evt. andet udstyr

  • Is fra maskine. Is kan hentes i Blodbanken. Koldt saltvand fra ismaskine.

Malign Hypertiermi-medicin

Findes i kuffert oven på medicinkøleskab i ABD AN-rengøring ###TELEFON### (rum ###TELEFON###)  - Opfyldning straks ved den forbrugende afdeling*  (undtagen Dantrolene, som ###TELEFON### selv bestiller)

  • Metylprednisolon (Solumedrol) 4 hætteglas á 1 g.              
  • Robinul 
  • Dantrolene, æske med 12 hætteglas og sterilt vand.
    • Til hvert hætteglas med 20 mg Dantrolene tørstof tilsættes 60 ml sterilt vand.
    • Det er vanskeligt opløseligt og må rystes kraftigt, indtil væsken er klar.
    • Opløsningen skal anvendes indenfor 6 timer efter fremstilling.
  • Ekstra Dantrolene kan lånes på Herlevs Anæstesiafdeling (kontakt vagthavende anæstesilæge). CAVE: ekstravasal injektion (pH 9,5).
  • Den afdeling der henter Dantrolene + kuffert på ###TELEFON###, bedes meddele dette til AN personalet på ###TELEFON### (i vagten ###TELEFON###. AN 2044 bestiller selv nyt Dantrolene på apoteket.

Øvrig nødvendig medicin samles i egen afdeling.

Universel anæstesi:

  • 8,4% Na-bikarbonat.
  • 50% glukose (findes på POTA 2042)
  • Insulin hurtigtvirkende.
  • Furosemid.
  • Mannitol 15% (150 mg/ml)
  • Inderal, Seloken eller Sotalol
  •  NTG
  • Heparin.

 

###TABEL_1###

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Lokal analgesi

Alle i dag kendte lokalanæstetika kan benyttes. Tilsætning af adrenalin/noradrenalin kan benyttes ved anvendelse af små doser lokalanæstetikum, men frarådet ved store doser.

Postoperativt

Fortsat kontrol af temperatur i mindst 4 timer.

Almindelig observation.

Først ladte urin til myoglobinbestemmelse, CK-bestemmelse 1. postoperative dag.

 

*Bestilling af Dantrolene:

 

Region Hovedstadens apotek

###TABEL_2###

 

Tilbage til top

Ansvar og organisering

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil

Akkrediteringsstandarder

Bilag