Kriterier

 Behandling og Protokoller

Cutant T-celle lymfom (Mycosis fungoides og varianter)

Lokaliseret sygdom

Standardbehandling:

Lokal bestråling, oftest elektronstråling, 2 Gy x 12, 5 F/W

Cutant T-celle lymfom (Mycosis fungoides og varianter)

Udbredt sygdom, enkelte symptomgivende plaques eller tumorer, evt. også i slimhinder

Standardbehandling:

Lokal bestråling, elektron- eller photonstråling, til totaldosis ≥ 8 Gy (afhængig af størrelse og lokalisation f. eks. 8 Gy x 1, 5 Gy x 3, 3 Gy x5)

Cutant T-celle lymfom (Mycosis fungoides og varianter)

Udbredt, symptomgivende sygdom

Standardbehandling:

Helhuds elektronbestråling (TSEBT = Total Skin Electron Beam Therapy):

I langt de fleste tilfælde anvendes lavdosis TSEBT: 1 Gy x 10, 4 F/W, med supplerende bestråling mod afficerede områder, der ikke rammes af TSEBT-bestrålingen, 2 Gy x 4, 4-5 F/W

Ved særligt aggressivt forløbende sygdom eller recidiv kan anvendes højdosis TSEBT: 1 Gy x 30, 4 F/W, med supplerende bestråling mod afficerede områder, der ikke rammes af TSEBT-bestrålingen,  2 Gy x 10, 4-5 F/W

Cutant T-celle lymfom (Mycosis fungoides og varianter)

Extracutan disseminering

Pallierende kemoterapi, efter individuel vurdering, med f.eks. gemcitabin eller liposomalt doxorubicin

Hvis tumorcellerne er CD30-positive kan anvendes Brentuximab Vedotin

I særlige tilfælde, specielt ved Sézary syndrom, kan anvendes Mogamulizumab efter speciel tilladelse

Primært cutant anaplastisk storcellet lymfom (CD30+, ALK-)

Lokaliseret sygdom

Standardbehandling:

Lokal elektronbestråling, 2 Gy x 15, 5 F/W

Primært cutant anaplastisk storcellet lymfom (CD30+, ALK-)

Multiple læsioner

Standardbehandling:

Pallierende strålebehandling, f. eks. 3 Gy x 10, 5 F/W

Subcutant panniculitis-lignende T-celle lymfom

Lokaliseret sygdom

Standardbehandling:

Lokal elektronbestråling, 2 Gy x 20, 5 F/W

Cutant extranodalt NK/T-celle lymfom,

Stadium I

Standardbehandling:

Lokal strålebehandling, elektroner eller photoner, 2 Gy x 25, 5 F/W, + boost mod restsygdom, 2 GY x 5, 5 F/W

Primært cutant marginalzone B-celle lymfom og primært cutant follikelcenter lymfom

Lokaliseret sygdom

Standardbehandling:

Lokal elektronbestråling, 2 Gy x 12, 5 F/W

Primært cutant marginalzone B-celle lymfom og primært cutant follikelcenter lymfom

Multifocal, udbredt sygdom

Standardbehandling:

Lokal elektronbestråling, 2 Gy x 2, 5 F/W, mod symptomgivende læsioner, vurder effekt efter 2 mdr., supplerende behandling hvis ikke i remission

eller

Observation uden behandling

eller

Rituximab

Primært cutant diffust storcellet B-celle lymfom, leg type

Lokaliseret sygdom

Standardbehandling:

R-CHOP21 x 3 + involved site radiotherapy (ISRT) 2 Gy x 18, 5 F/W

Hvis der ikke gives kemoterapi: 2 Gy x 20, 5 F/W

Primært cutant diffust storcellet B-celle lymfom, leg type

Multifocal sygdom

Standardbehandling:

R-CHOP

Hos ældre i dårlig AT Rituximab som enkeltstof som pallierende behandling