Neuralrørsdefekter udgør et bredt spektrum af misdannelser af CNS, fra anencephali til subcutant, sacralt meningocele. Hertil hører et ligeså bredt spektrum af prognoser, som rækker fra at barnet kun kan leve kort tid, til forventning om fuldstændig normal udvikling. Den misdannelse, der er almindeligst og giver de største problemer er lumbalt myelomeningocele (MMC). Langtidsfølgerne kan i værste fald være paraparese, neurogen blære med inkontinens af urin og sekundær nyrepåvirkning, inkontinens af afføring, hydrocephalus og udviklingshæmning.
Henvisning fra andre hospitaler:
Vi modtager alle børn fra Øst-Danmark. Det er vigtigt at informationen på henvisende sygehus er rigtig. Brug telefonen med henvisende læge til at beskrive vores arbejdsgang, så forældrene bliver forberedte. Overflyttelsen kan normalt vente på, at forældrene kan komme med. Aftal pleje af barn og misdannelse indtil og under overflyttelsen (se nedenfor).
Primær pleje:
Ved alle procedurer, der kræver handsker, bruges latexfri handsker, for at forebygge allergi hos barnet.
Ikke huddækkede celer tildækkes sterilt. Brug våde kompresser (NaCl isoton) dækket med transperant plaster, hvis celet er åbent eller fugtigt. Skiftes en gang dagligt, mere ved behov. Undgå mekanisk traume: læg barnet i bugleje/sideleje. Iøvrigt almindelig skånsomhed. Notér om vandladning og afføring er portionsvis eller sivende. Notér spontanmotorik. Der kan gives paracetamol, og evt morfin ved skiftning. Der gives ikke antibiotika. Forældrenes kontakt med barnet må hindres så lidt som muligt. Komplicerende problemer må behandles så godt som muligt indtil nærmere vurdering (se nedenfor).
###TABEL_1###Fortsat pleje af opererede børn:
Lejring, begrundelse: På maven til suturer er fjernet, da blodforsyningen til huden omkring celet kan ødelægges ved direkte tryk og træk i sårrande.
Forbinding: Der bruges steril gaze og transperant plaster. Skiftes med latex-fri handsker, for at forebygge allergi hos barnet.
Cicatrice: Observer for infektionstegn (rødme, hævelse, hæmatom, siven, nekrose) i forbindelse med dgl. plastikkir. tilsyn. Suturer fjernes eft. 10 - 14 dg., når såret er helet og cicatricen er ren og tør.
Infektion: Der podes med kulpodepind. Der tages infektionsparametre.
Inficeret sår vaskes med sterilt NaCl som foreskrevet af plastikkir.
Dræn: Husk at sikre at "harmonikaen" er klemt sammen, så der konstant er sug/vakuum m.h.p. på drænering af sårvæske.
Obs. "knæk" på slanger - afløbshindring !
Fortsat pleje af børn med åbent cele, der ikke opereres primært:
Målet er at barnet og forældrene skal have det så godt som muligt på kort sigt. Som regel kan barnet være på barselsgangen med forældrene. Det må die, eller i øvrigt spise hvad det viser lyst til. Celet skiftes, og barnet plejes iøvrigt med henblik på velbefindende. Der kan gives paracetamol eller morfin. Nogle børns velbefindende bliver sværere at vurdere efter morfin, de kan blive 'plumrede'. Der måles hovedomfang x1 per uge, oftere ved behov. Ultralydscanning ved behov.
Forældrene kan være hjemme i kortere eller længere perioder. Derimod skal man være varsom med tilbageflyttelse til lokal børneafdeling; selektiv ikke-behandling er erfaringsmæssigt en svær balancegang, og forældrene har brug for faste støttepersoner med erfaring i dette.
Hvis der tilkommer infektion viser symptomerne sig normalt ret hurtigt og tydeligt. Behandlingen er palliativ. Der kan blive behov for hurtigt øgende smertebehandling, eventuelt senere suppleret med fenemal.
Hvis celet granulerer op og lukker sig spontant, bliver der behov for ny vurdering, specielt mht hvordan hydrocephalus skal behandles. Det er vigtigt at dette ikke forsømmes, så kranieomfanget skal måles regelmæssigt. Ny vurdering kan evt føre til, at tryksymptomer kun behandles palliativt.
Vedlagte filer:
NØGLEPERSONER OG CHECKLISTE TIL MMC
Checkliste og nøglepersoner for MMC børn.doc
STANDARDPLEJEPLANER PRÆ- OG POSTOPERATIVT: