Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag
Formål
At give et overblik over karakteren af gruppen af kongenitte lungerelaterede malformationer, og retningslinierne for hvordan barnet håndteres fra det intrauterine forløb til der skal tages stilling til om der er indikation for forebyggende operativ fjernelse af malformationen.
Målgrupper og anvendelsesområde
Klinisk personale ved Neonatalklinikken
Definitioner
CTM dækker over CAM/CCAM/CPAM/broncogene cyster/andre meget sjældne malformationer, men inkluderer ikke CDH
Betegnelsen CTM anvendes, idet det intrauterint oftest ikke med sikkerhed kan afgøres om det drejer sig om en klassisk Congenit Cystisk Adenomatoid Malformation (CCAM), eller om det er et sekvester, en broncogen cyste eller en anden mere sjælden malformation. Derfor den fælles betegnelse Congenit Thoracal Malformation (CTM).
Fremgangsmåde
Retningslinier for GN vedr, typiske patientforløb ved intrauterint konstaterede Congenitte Thorakale Malformationer (CTM)
(CTM dækker over CAM/CCAM/CPAM/broncogene cyster/andre meget sjældne malformationer, men inkluderer ikke CDH)
Betegnelsen CTM anvendes, idet det intrauterint oftest ikke med sikkerhed kan afgøres om det drejer sig om en klassisk Congenit Cystisk Adenomatoid Malformation (CCAM), eller om det er et sekvester, en broncogen cyste eller en anden mere sjælden malformation. Derfor den fælles betegnelse Congenit Thoracal Malformation (CTM).
CAM findes i tre hovedtyper: mikrocystisk, blandet mikro/makrocystisk og overvejende makrocystisk. Store cyster kan pga progredierende dilatation frembyde tiltagende problemer for fosteret, og kompromitteret lungefunktion ved fødslen, men behøver slet ikke at gøre det – selv om det ser voldsomt ud ved billeddiagnostik.
Gruppen af CTM regnes ikke for at være arveligt betinget i klassisk forstand, og det er normalt ikke associeret med andre misdannelser. Der er ikke evidens der kan afklare hypotesen om, at CTM på sigt kan været basis for udvikling af malign sygdom. Risikoen for dette må under alle omstændigheder vurderes at være meget lille.
Naturhistorien for CAM er, at processen normalt vokser med fosteret frem til GA-uge 25-26, derefter stagnerer væksten, mens resten af fosteret vokser videre. Det indebærer, at forandringer, der i starten synes at udfylde hele den ene side af thorax, inkl. ikke synligt lungevæv på samme side, under den videre fostervækst kan udvikle sig til relativt meget mindre forandringer, med i øvrigt normalt udviklet og fungerende lunge på samme side. Dette kan også gælde forløb hvor der ses masseeffekt med overskydning af mediastinum, og kan også gælde forløb med synlig kredsløbspåvirkning hos fosteret, hvor påvirkningen er forbigående og forløbet udvikler sig fredeligt. Det er kun en meget lille fraktion af forløbene, hvor CMT fører til fosterdød eller et respiratorisk påvirket barn ved fødslen.
Formålet med at følge også de asymptomatiske børn efter fødslen er at afklare, om en operativ fjernelse af forandringen kan eliminere en risiko for at barnet senere i livet (barnealder/voksenalder) i forbindelse med bakteriel pneumoni pådrager sig en kompliceret pneumoni pga malformationen, med efterfølgende permanent påvirket/nedsat lungefunktion. Hvis barnet opereres før den adulte lungestruktur er etableret i 2-3 års alderen, kan lungen kompensere vækstmæssigt for det fjernede lungevæv, så den samlede lungefunktion fremtræder klinisk helt normal. Operationstidspunktet foretrækkes udskudt til 1-1½ års alder (vægt 10-12 kg), både af operationstekniske årsager (bl.a. brug af bronchie-blokker til anæstesien) og fordi det øger chancen for, at forandringen ender med at blive fundet så lille og ubetydelig, at risikoen for en senere kompliceret pneumoni ikke kan opveje risiko og belastning ved en operation. Indikation for operation afklares ved en HRCT, og beslutningen tages i samarbejde mellem thoraxkirurg, radiolog og børnelungelæge. RH-gruppen har testet om en tidligere HRCT hurtigere kunne afslutte de forløb, hvor forandringerne ved obst.-ul-kontrol ikke længere var synlige på de sene scanninger i graviditeten, men der viser sig at være for mange ”falsk negative” forløb med forandringer, der alligevel kræver operation, og hvor børnene så igen skal have HRCT i 1-1½ års alder før operation (øget stråledosis). Konventionel rtg thorax ved fødslen og under det ambulante forløb vil ofte fremstå uden sikre synlige forandringer, og kan ikke bruges til at vurdere op der vil blive indikation for operation.
Under opfølgning frem til mulig operation er den væsentligste risiko for det asymptomatiske barn en (meget lille) risiko for at pådrage sig en bakteriel pneumoni. Barnet skal derfor vurderes på pædiatrisk niveau hvis der rejses mistanke om pneumoni og startes antibiotisk behandling. Forældrene skal informeres om at oplyse dette hvis de henvender sig til læge pga barnets akutte sygdom. Der er normalt ikke grundlag for at familien skal henvende sig direkte på højt specialiseret afdeling ved akut opstået sygdom.
Den daglige observation i hjemmet kan sufficient baseres på forældrenes vurdering af, om barnet uden væsentlige pauser kan gennemføre måltiderne, idet dette især under ammeperioden er et følsomt klinisk mål for om barnet har respiratorisk distress. Barnets vægtmæssige trivsel indgår også i vurderingen, idet de fleste børn med CTM trives helt normalt. Afvigelser kan være symptom på påvirket lungefunktion. RF er en dårlig parameter, som forældrene skal anbefales ikke at bruge, hvis barnet i øvrigt er klinisk upåvirket. Også børn med store og evt. multiple cyster synlige på rtg kan fremtræde klinisk upåvirkede og følge planen om afventen af udredning vedr. operation til 1-1½ års alder. Der er en eksisterende, men meget lille risiko for, at store cyster kan punktere og medføre pneumothorax. Denne risikoinformation til forældrene er ikke relevant undtagen i tilfælde med oplagte store cyster.
Børn med symptomgivende malformationer skal viderehenvises og følges i pædiatrisk lungeambulatorium. Operation af de nyfødte barn kan være indiceret.
Praktisk forløb fra CTM erkendes til udredning for, om der er operationsindikation:
CTM erkendes oftest ved foster-ul uge 19-20, og henvises i øst-DK til videre opfølgning på RH.
Efter 1. ul-us på RH tager obst.ul-læge kontakt til kontaktlæge på GN og aftaler tid til samtale med parret, koordineret med en efterfølgende scanning.
Der er udarbejdet en informationspjece - vedhæftet nedenfor - til forældrene (kun på dansk), som enten udleves af obst.-ul ved første undersøgelse med erkendelsen af CTM, eller ved pædiatersamtalen som støtte til informationen til forældrene.
Ved de ukomplicerede forløb er der normalt kun behov for én pædiatersamtale under graviditeten. Fosteret følges tæt af obst.- ul (ugentlig/hv. 2. uge) i starten, indtil det er afklaret om der tilkommer kredsløbspåvirkning af fosteret, og om forandringen stagnerer i vækst som ventet.
Ved første pædiater-samtale udfærdiges notat i maters journal (tilsynsnotat i SP), med angivelse af forandringens karakter og placering, given information samt plan for forhold ved fødslen og planlægning af pædiatrisk opfølgning under første leveår. Forudsat fortsat fredelig fosterudvikling angiver notat-skabelonen:
Vedr. fødsel, forudsat fortsatte fredelige scanninger:
Kan fødes vaginalt efter alm. retningslinier. Tilkald af neonatologisk vagthavende til fødslen efter normale retningslinier, dvs. på klinisk indikation. Hvis klinisk upåvirket kan barnet følge med mor på BG. Inden for 1. levedøgn tilsyn af neonatologisk forvagt, og der tages rtg thorax (1 proj. AP), og såfremt dette er fredeligt og barnet fortsat er klinisk påvirket kan barnet udskrives til hjemmet til almindelig neonatal pleje. Der skal aftales ambulant kontrol hos GN speciallæge ca. 1 md gammel forudgået samme dag af rtg thorax i 2 planer.
Begge kan bestilles på tlf. 5-0703, sekretær ###NAVN###. Forældrene skal informeres om at henvende sig forinden ved mistanke om påvirket vejrtrækning.
Hvis barnet er påvirket ved fødslen vil det blive indlagt til udredning og behandling.
Rtg thorax i 2 projektioner skal bookes som "Thorax, barn special".
Det er vigtigt at huske at også helt raske fostre risikerer respiratorisk distress med behov for behandling de første dage efter fødslen. Et respiratorisk påvirket nyfødt barn behøver således ikke at have noget med den påviste CTM at gøre.
Tilsynsnotatet med plan i maters journal skal kopieres over i barnets journal når denne er oprettet efter fødslen.
Tilsynet ved fødslen kan varetages af forvagten på GN, men den videre ambulante opfølgning varetages af udvalgte speciallæger på GN.
Pga planen ved fødslen kan fødslen ikke blive ambulant. Hvis familien kommer langvejs fra kan forældrene oplyses om, at vi anbefaler fødsel på RH af logistiske grunde, men at ikke-planlagt fødsel på lokalafdeling med pædiatrisk opbakning kan være fuldt forsvarlig, når de lokale pædiatere blot er bekendt med diagnosen og planen for undersøgelse ved fødslen, jfr maters journal. Hvis barnet er klinisk påvirket ved fødslen, skal barnet behandles på Neonatalklinikken/Rigshospitalet.
Den ambulante opfølgning i GN-regi tilpasses efter barnets behov, men vil normal kunne dækkes med en ambulant kontrol med rtg thorax i 2 projektioner ca. 1 md gammel, samt en ren klinisk kontrol i 5 mdrs alder. Efter 1. ambulante kontrol (ca. 1 md gammel) sendes henvisning mhp videre udredning til Pædiatrisk afdeling (intern henvisning, højt specialiseret funktion), att. ###NAVN###, Dansk BørneLungeCenter, mhp indkaldelse i 1-1½ års alder til udredning for om der er indikation for operation. Kontakten til GN lades åben for henvendelser for forældrene indtil 1 mdr. alder eller indtil kontakten til BUK er etableret.
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag
Lungemisdannelser hos børn-A4 pjece.pdf
https://intranet.regionh.dk/pim/Lists/PDPDocuments/Lungemisdannelser-hos-boern-30838.pdf