Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Akkrediteringsstandarder
Bilag

Målgrupper og anvendelsesområde

Instruksen omfatter alle neonatale og præmature børn med kontakt til klinikkerne i JMC. Instruksen vedrører alt klinisk personale med kontakt til børnene. Der er separat instruks for håndtering af hyperbilirubinæmi på barselsgangen.

Tilbage til top

Definitioner

Neonatalt barn: nyfødt barn de første 28 levedøgn

Præmaturt barn: barn født før terminen, og som endnu ikke aldersmæssigt har passeret fødselsterminen.

Tilbage til top

Fremgangsmåde

Denne instruks følger anbefalingerne i Dansk Pædiatrisk Selskabs "Behandlingsstandard for neonatal hyperbilirubinæmi - en introduktion". Link til DPS' vejledning findes nedenfor under "Referencer".

Baggrund:

Bilirubin dannes i plasma ved naturlig omdannelse af hæmoglobin, der er blevet frigjort fra nedbrudte erythrocytter. Herved dannes frit bilirubin (ukonjugeret bilirubin), der hos den raske person hurtigt konjugeres i leveren og udskildes med galden. Hvis produktionen af frit bilirubin overstiger leverens kapacitet til konjugering, hober frit bilirubin sig op i kroppen, og giver synlig gulfarvning af huden: gulsot, også kaldet ikterus.

Leverfunktionen hos det raske nyfødte barn er relativt umoden, og det indebærer at kapaciteten til konjugering af bilirubin er tilsvarende nedsat. Samtidig har raske nyfødte børn en forøget omsætning af erythrocytter, og dermed øget produktion af bilirubin. Denne ubalance er mere udtalt hos raske præmature og immature børn, hvilket er med til at forklare den øgede forekomst af gulsot hos præmature børn. Ved tilstande hvor erythrocytterne nedbrydes hurtigere end normalt, som ved immunisering eller sepsis, forstærkes ubalancen. Resultatet kan blive at koncentrationen af bilirubin i plasma stiger hurtigt, og op til høje koncentrationer.

Frit bilirubin er toxisk hvis det trænger ind i nervesystemet. Ved normale lave koncentrationer i plasma forhindrer blod-hjerne-barrieren at dette sker. Ved høje koncentrationer kan frit bilirubin trænge gennem barieren, og blod-hjerne-barierens evne til at holde bilirubin ude kan desuden være svækket af sygdom. Hvis bilirubin gennembryder barieren kan det medføre permanente aflejringer i hjernevævet, særlig udtalt i basalganglierne. Aflejringen medfører irreversibel skade på hjernen. Tilstanden kaldes kernicterus.

Kernicterus kan forebygges/forhindres med relevant behandling i langt de fleste tilfælde, når behandlingen gives før koncentrationen af bilirubin i plasma er blevet meget høj. Frit bilirubin nedbrydes til ikke-toxiske produkter (foto-bilirubin) når det udsættes for påvirkning med blåt lys med en særlig bølgelængde (fototerapi). Lyset påvirker kun det bilirubin der befinder sig i huden. Derfor stiger koncentrationen af bilirubin lidt igen når lysehandlingen pauseres. Lysbehandlingen har kun meget begrænsede og forbigående bivirkninger.

Målet med lysbehandlingen er at forhindre at koncentrationen af bilirubin i plasma stiger til værdier hvor mere risikofyldte og belastende behandlinger er nødvendige for at forhindre udvikling af kernikterus.

Risikogrupper:

Nogle mature børn har særlig risiko for at udvikle behandlingskrævende ikterus. Tabel 1 angiver en række tiltande der kræver særlig opmærksomhed. Disse børn skal have målt bilirubin i blod eller med "bilirubinometer" senest 48-72 timer gamle.

Tabel. 1

###TABEL_1###

Måling af bilirubin-værdien:

Ved normal analyse af blod måles total mængde bilirubin i serum (TsB), dvs både frit bilirubin og konjugeret bilirubin. Hos nyfødte og præmature børn vil bilirubinet normalt helt overvejende bestå af frit bilirubin. Ved mistanke om bilirubinforhøjelse pga problemer med udskillelse af galden skal bilirubinet analyseres som "fraktioneret bilirubin", der bestilles separat i LAPKA.

Måling med "bilirubinometer" (Gulsot-meter): måler total bilirubin i huden (TcB). Bruges kun til screening for hyperbilirubinæmi på barselsgangene. Kan ikke anvendes under lydbehandling og de første 12 timer efter ophør med lysbehandling. Målingen kan undervurdere TsB ved høje bilirubinkoncentrationer, hvorfor værdier der er < 50 µmol/l under behandlingsgrænsen altid skal suppleres med måling på blod.

Forholdsregler ved synlig icterus og/eller forhøjet bilirubin:

Alle børn der er synligt ikteriske i 1. levedøgn skal mistænkes for patologiske tilstande og vurderes individuelt, og skal have målt bilirubin-værdien i blodprøve.

Raske mature børn, der bliver synligt ikteriske efter 1. levedøgn kan screenes med "Gulsot-meter", se under måling af bilirubin. Indikationen for lysbehandling vurderes dog altid ud fra blodprøve. Graden af ikterus kan ikke vurderes klinisk.

Indikationen for lysbehandling afhænger af den tilgrundliggende årsag. Børn der ikke er immuniserede eller ikke er svært syge kan behandles efter skemaet nedenfor (DPS' skema for lysbehandling). Skemaets grænser for lysbehandling afhænger af fødselsvægt og GA. Efter 14 dage anvendes den aktuelle vægt. DPS' behandlingsskema med vejledning er vedhæftet nedenfor under "Bilag", til udprint.

Lysbehandling kan gives som E-lys (enkelt-lys) og D-lys (dobbelt-lys), se nedenfor. I ukomplicerede tilfælde startes med E-lys.

Ved værdier for TsB, der er > 50 µmol/l over grænserne for lysbehandling, eller ved stigende bilirubin under pågående lysbehandling, eller ved immunisering kan intensiteten af behandlingen øges til D-lys.

Hos svært syge børn, og børn der er immuniserede, ligger grænsen for lysbehandling normalt 50 µmol/l under grænsen angivet i DPS' skema, så længe tilstanden ikke er vurderet stabiliseret. Disse børn skal vurderes individuelt, samt efter separat instruks om immunisering.

Børn der er mistænkt for alvorligt immunisering ved fødslen, og børn der indlægges med udtalt icterus, skal starte lysbehandling uden at afvente svar på TsB. Behandlingen starter som D-lys. Ved mistanke om alvorlig immunisering skal tidlig behandling med immunglobulin overvejes. Der er en separat instuks om hyperbilirubinæmi ved immunisering.

Værdier af TsB, der ligger > 100 µmol/l over grænsen for lysbehandling, skal medføre overvejelser om yderligere tiltag, i form af immunglobulin-behandling og udskiftningstransfusion, se separate vejledninger.

Der gives ikke lysbehandling ved værdier af TsB < 100 µmol/l

Lysbehandling kan ophøre, når værdien af TsB er < 80 % af grænsen for start af lysbehandling.

Hvis et barn 14 dage gammelt er synligt icterisk (tre uger gammelt for præmature børn), og det ikke allerede er afklaret at der er tale om ukonjugeret hyperbilirubinæmi, skal barnet undersøges for konjugeret hyperbilirubinæmi, for at udelukke galdevejsatresi, jfr Sundhedsstyrelsens Patienforløbsprogram vedr. opsporing af galdevejsatresi.

Link til Patientforløbsprogrammet: http://www.sst.dk/publ/Publ2004/galdevejsatresi.pdf

Ved vedvarende forhøjet ukonjugeret bilirubin ud over de første leveuger skal metabolisk sygdom overvejes. Modermælksinduceret enterohepatisk recirkulation er dog den mest sandsynlige forklaring hos børn, der ammes.

Lysbehandling:

Lysbehandling kan gives som E-lys (enkelt-lys) og D-lys (dobbelt-lys), afhængig af den tilgrundliggende årsag og niveauet af TsB. D-lys gives normalt som en kombination af lys ovenfra med Lullabye LED-lampe og nedenfra med Biliblanket. Effekten afhænger af hvor stor en hudflade er belyses, samt af afstanden til lyskilden. Kort afstand til LED-lampen virker kraftigst. Huden skal være dækket mindst muligt. Barnets øjne skal dog beskyttes mod lyset med "solbriller". Supplement med reflekterende flader som sølvpapir anvendes normalt ikke.

Ved ukomplicerede forløb i E-lys og stabile forløb i D-lys kan barnet holde ½ times pause med lysbehandlingen hver 3. time, mhp amning, forældrekontakt og pleje.

DPS' skema med grænser for lysbehandling:

Bemærk at grænserne kun gælder for børn der ikke er immuiserede og ikke er svært syge.

DPS' skema for grænser for start af lysbehandling ved hyperbilirubinæmi

Antal levedøgn

Inden for 1. levedøgn er grænsen for start af lydsbehandling den samme værdi som ved starten på den kurve der svarer til barnets FV og gestationsalder: et barn med FV 1000 - 1500 g skal behandles hvis værdien kommer over 150 µmol/l. Der gives ikke lysbehandling hvis bilirubinværdien er under 100 µmol/l.

Børn med høje værdier i 1. levedøgn skal altid mistænkes for patologiske forhold og vurderes yderligere.

Væske og ernæring under lysbehandling:

Behandling med lys kan medføre øget tab af væske gennem huden, mest udtalt for de mest immature børn. Der gives ikke rutinemæssigt tilskud af væske under behandlingen, men barnets væskebalance skal eventuelt vurderes hyppigt, med henblik på justering af væskebalancen efter normale retningslinier.

Mad enteralt øger den naturlige udskillelse af bilirubin. Mængden tilpasses barnets øvrige tilstand.

Tilbage til top

Ansvar og organisering

Tilbage til top

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil

Link til DPS' "Behandlingsstandard for neonatal hyperbilirubinæmi":

http://paediatri.dk/images/pdf_filer/dps_vejl/neo/008neo.pdf

Link til "DPS' behandlingsskema for lysbehandling ved hyperbilirubinæmi:"

http://paediatri.dk/images/pdf_filer/dps_vejl/neo/009neo.pdf

Reference liste fra DPS' behandlingsvejledning:

(1) Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics 2004 Jul;114(1):297-316.

(2) Guidelines for detection, management and prevention of hyperbilirubinemia in term and late preterm newborn infants (35 or more weeks’ gestation) - Summary. Paediatr Child Health 2007 May;12(5):401-18.

(3) Bjerre JV, Ebbesen F. [Incidence of kernicterus in newborn infants in Denmark]. Ugeskr Laeger 2006 Feb 13;168(7):686-91.

(4) Hansen TW. [Treatment of neonatal jaundice]. Tidsskr Nor Laegeforen 2005 Mar 3;125(5):594-8.

(5) Fay DL, Schellhase KG, Suresh GK. Bilirubin screening for normal newborns: a critique of the hour-specific bilirubin nomogram. Pediatrics 2009 Oct;124(4):1203-5.

(6) Slaughter J, Annibale D, Suresh G. False-negative results of pre-discharge neonatal bilirubin screening to predict severe hyperbilirubinemia: a need for caution. Eur J Pediatr 2009 Dec;168(12):1461-6.

Tilbage til top