Målgruppe: Personalet ved Afdeling for Infektionssygdomme.
Anvendelsesområde: Patienter med mistænkt/konstateret hydatidose/echinococcosis.
Hundebændelormens (Ecchinoccosus granulosus’) æg, som accidentielt kan indtages af mennesker ved kontakt med hunde, kan efter klækning i menneskets mave-tarmkanal medføre cystedannelse i leveren, sjældnere i lunger, hjerne og andre indre organer samt muskler og knogler.
Diagnosen hydatidose mistænkes ved fund og symptomer på rumopfyldende proces især i lever, lunge eller i andre organer hos personer fra endemiske områder, i DK ofte invandrere fra Tyrkiet el. Mellemøsten.
Komplikationer
Spontan eller traumatisk ruptur af cyster kan i sjældne tilfælde forekomme og evt. udløse anafylaktisk shock. Hvis en ubehandlet cyste rumperer kan der ske udsæd, der kan give anledning til dannelse af et stort antal nye cyster, hvilket kan være meget vanskeligt at behandle og potentielt på sigt være fatalt.
Cyster i fx CNS eller i pericardiet kan som følge af deres lokalisation og masseeffekt give alvorlige komplikationer.
Fremgangsmåde
Diagnose
Diagnosen stilles med CT af thorax og abdomen. Da en ikke ubetydelig andel af patienterne har cyster i både lever og lunger gøres billeddiagnostik af både thorax og abdomen. Kun forkalkede cyster ses med sikkerhed på almindelig røntgen hvorfor dette er utilstrækkeligt.
Der tages blodprøve til undersøgelse for antistoffer (P-echinococcus granulosus(hydatid)-Ab;P og echinococcus mulitlocularis(hydatid)-Ab;P). Antistoffer er positive hos ca. 65-95% af personer med echinococcyster. Sensitiviteten af antistofmåling er højere ved levercyster end lungecyster og når der har været lækage eller ruptur af en cyste. Negativ serologi udelukker ikke diagnosen.
Kun en mindre andel af patienterne har eosinofili eller forhøjet IgE.
NB!
Ved den diagnostiske udredning af hydatidose bør punktur af cyster undgås på grund af faren for spredning ved udsivning af cystemateriale.
Behandling
Valg af behandlingsmodalitet afhænger af cystestadie, symptomer og eventuel bakteriel superinfektion. Stadie bestemmes ved hjælp af billediagnostik og inddeles efter WHO’s klassifikation1.
Der er mulighed for følgende behandlingsmodaliteter:
Observation
Cyster i stadie 4-5, det vil sige inaktive cyster, behandles ikke, men kontrolleres med billeddiagnostik efter 6 mdr. Er de her fortsat inaktive er der ikke behov for yderligere opfølgning.
Medikamentel behandling alene
Små cyster, det vil sige <5 cm, kan behandles med tabl. Albendazol 400 mg x 2 dgl i 3 måneder, medmindre deres lokalisation giver problemer på grund af tryk eller afklemning og dermed kræver invasiv behandling.
Albendazol er kontraindiceret ved graviditet da det er fundet teratogent i forsøg med gnavere.
Bivirkninger: Hyppigst ses moderate stigninger i basisk fosfatase og/eller transaminaser. Behandling, eventuelt i reduceret dosis, kan fortsættes. Sjældent ses granulocytopeni, i hvilket tilfælde behandling seponeres. Allergi med feber og generel svaghedsfølelse er beskrevet og medfører ligeledes seponering.
Perkutan behandling (PAIR):
Større cyster, det vil sige >5 cm, stadie CL, CE1 og CE3a som er lokaliseret i abdomen kan med fordel behandles med PAIR - ultralydsvejledt, perkutan punktur eller tømning og skylning med hypertont saltvand (NaCl 20%)2. Lungecyster og cyster med bakteriel superinfektion kan ikke behandles med PAIR.
Der gives behandling med Albendazol 1-30 dage før punkturen. Praziquantel er mere effektivt end Albendazol til at dræbe protoscolices, hvorfor man eventuelt kan tillægge tabl. Praziquantel 40 mg/kg dagen før, umiddelbart efter samt x 1 ugentligt i 4 uger efter proceduren. Kombinationen af Albendazol og Praziquantel kan give betydelig kvalme. En til tre dage før proceduren tages almene blodprøver, inklusive koagulationstal, lever-galdetal og BAC-test. Patienten faster fra midnat dagen før proceduren og indlægges enten dagen før eller om morgenen den dag proceduren skal udføres. Patienten kan udskrives, hvis velbefindende efter 4 timers observation, til fortsat minimum en måneds albendazol-behandling – eventuelt længere hvis der er flere cyster, som ikke er behandlet med PAIR. Cystevæske sendes til mikroskopi for echinococcer og til almindelig dyrkning. Cirka 14 dage efter indgrebet foretages CT eller UL scanning med henblik på status for cysten efter punktur.
Kirurgi
Cyster med bakteriel superinfektion og større lungecyster (>5-7 cm) skal, hvis muligt, behandles kirurgisk. Operation for abdominale cyster kan overvejes, hvis de er store og ikke er tilgængelige for PAIR – det vil sige stadie CE2 eller CE3b, eller hvor lokalisation eller andre forhold gør at PAIR ikke kan gennemføres. Albendazol gør cystevæggen mere blød og øger derfor risikoen for ruptur i forbindelse med operationen Man bør derfor, ved lungecyster og større eller overfladisk beliggende levercyster, som hovedregel kun give 1-2 dages Albendazol før operationen. Man kan overveje at kombinere med Praziquantel 40 mg/kg peroperativt for at reducere risikoen for spredning i tilfælde af ruptur af cysten i forbindelse med operationen. Væv sendes til mikroskopi for echinococcer, almindelig dyrkning og patologisk undersøgelse. Albendazol fortsættes minimum en måned efter operationen, eventuelt længere hvis der er flere cyster, som ikke er kirurgisk fjernet.
Opfølgning
Hæmatologi og levertal under Albendazol-behandling: 2 uger efter behandlingsstart og derefter ca. hver fjerde uge så længe behandlingen gives.
CT eller UL 6 mdr. efter afsluttet behandling og herefter årligt i 5 år.
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
1. https://www.who.int/echinococcosis/resources/jactatropica_200911001/en/
2. PAIR: An option for the treatment of Cystic Echinococcosis
DDKM: 3.12.1.
JCI: