Kriterier

Behandling og protokoller

Initial behandling

Behandling:

Ved trombocyttal <25 mia./l

Udredning mv. ved ITP:

Immun Trombocytopeni udredning_ 2020.pdf

Højdosis dexamethason 40 mg/d i 4 dage eller Prednisolon 1 mg/kg.

Ved initialt respons med hurtigt fald i trombocyttal indenfor 2 uger gentages dexamethasonkuren hver 2. uge x 3 eller skiftes til prednisolon 1 mg/kg.

Patienten bør monitoreres for hypertension, hyperglykæmi, psykiatriske bivirkninger (depression, psykose), gastrit/ulcus, syns- og søvnforstyrrelser. Prednisolon foretrækkes hos ældre skrøbelige patienter pga. hyppig forekomst af psykiatriske bivirkninger ved dexamethason-behandling. Patienter i kortikosteroid-behandling sættes i profylaktisk behandling med Unikalk med D-vitamin og Bactrim.

• Transfusion med TK: kun ved signifikant blødning
• Tranexamsyre 25 mg pr. kg  x 3 dgl. po. eller 15 mg pr. kg iv. x 3 dagl. kun ved signifikant blødning. Obs reduceret dosis ved påvirket nyrefunktion

Patienter med ny-diagnosticeret ITP bør som udgangspunkt være indlagt indtil TC >10 men kan ved konferencebeslutning udskrives til tæt ambulant kontrol. Følgende risikofaktorer for alvorlig blødning bør tages i betragtning ved udskrivelse: Alder, køn, HA (BT > 140/90), tidl. ulcus, komorbiditet, sekundær ITP, eksposition for NSAID, AK, trombocythæmmere, SSRI

Behov for hurtig forbigående stigning i trombocyttal ved fx operativt indgreb eller ved fødsel:

• HD gammaglobulin(privigen) 1 g/kg X 1 iv. over 4 timer (privigen)

Protokolbehandling:

• Ingen aktuelt

Behandling af den akutte/initiale non-responderende patient

Ved manglende respons på glucokorticoider og IVIG genovervejes diagnose (evt. ved knoglemarvsbiopsi). Behandling med Romiplostim 5-10 mikrog/kg ugentlig med 1- 2 doser (effekt indtræder efter 5-7 dage).

2. linie behandling ved manglende respons på korticosteroider eller hvor det ikke er muligt at udtrappe Prednisolon

Hos patienter med behandlingskrævende ITP som har manglende respons på korticosteroider eller hvor det ikke er muligt at udtrappe Prednisolon til <5 mg dgl. indenfor 6 uger anbefales

• TPO-RAs: Avatrombopag initialt 20 mg dgl. (1. valg fremfor eltrombopag), eltrombopag initialt 50 mg p.o. dgl. eller inj. romiplostim initialt 1 mikrog/kg s.c. x 1 ugentlig eller
• Rituximab 375 mg/kg iv 1 dosis (yngre kvinder har den højeste responsrate) eller
• Splenektomi tidligst 12 mdr. efter sygdomsdebut.

Vedrørende vaccinationer forud for planlagt splenektomi henvises til tromboseprofylakse; Vaccination og forebyggelse af sepsis hos splenektomerede patienter)

Protokolbehandling:

• Ingen aktuelt

3. linie behandling af refraktær ITP (Manglende effekt af >2 behandlinger samt lavt trombocyttal ledsaget af blødningstendens)

• Fostamatinib 100 mg x 2 dgl. po.
• Dapson 75-100 mg dgl. po.
• Danocrine 200 mg x 3 dgl. po.
• Azatioprin 100 mg dgl. po.
• Mycophenolatmofetil initial 250 mg x 2 dgl. po.
• Ciclosporin A 2-3 mg/kg/dag fordelt på 2 doser
• Hydrochloroquin 200 mg x 2 dgl. po. (kan anvendes hos patienter med positiv ANA og medfører responsrate på 50 %)
• Kombinationsbehandling

Protokolbehandling:

Ingen aktuelt

• Hold trombocyttallet over 20-30 mia./l i graviditeten og over 50 mia./l fra gestationsuge 35
• Der kan benyttes korticosteroider og der anbefales en lav dosis prednisolon op til 20-25 mg/dag pga. de beskedne risici ved højere doser
• IVIg er sikkert og kan benyttes
• Azathioprin kan også bruges men bør på grund af den langsomt indsættende effekt foretrækkes til patienter, der allerede er i behandling hermed inden graviditeten
• Ved ønske om epidural analgesi kan prednisolon umiddelbart før fødslen være indiceret for at hæve trombocyttallet til >80 mia./l.