Medullær kompression/tværsnitssyndrom hos patienter med hæmatologisk sygdom

Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag
 

 

Målgrupper og anvendelsesområde

Læger og sygeplejersker i Afdeling for Blodsygdomme.

Tilbage til top

Definitioner

Fremgangsmåde

Medullær kompression/tværsnitssyndrom hos patienter med malignt lymfom

A: Patienter med kemoterapifølsom sygdom, typisk en nydiagnosticeret patient 

  1. Tabl. prednisolon 150 mg. Hvis patienten ikke kan indtage tabletter, gives i stedet solumedrol i.v. i tilsvarende dosis. 
  2. Hos en nydiagnosticereret patient gennemføres akut stadieinddeling, d.v.s. objektiv undersøgelse, PET/CT-skanning, blodprøver i henhold til instruks. Knoglemarvsundersøgelse kan vente til hverdag – også selv om man starter behandling inden. 
  3. Akut MR-skanning af columna totalis til identifikation af niveau og evt. flere foci, såfremt det ikke allerede er gjort. Såfremt MR-skanning ikke kan gennemføres, er alternativet myelografi. Hvis der er totalt stop må denne også gennemføres suboccipitalt af hensyn til den øvre begrænsning. Hvis der er en vis kontrastpassage, kan man i stedet følge kontrasten med mellemrum ved CT-skanning. 
  4. Umiddelbart efter disse undersøgelser – og uanset tidspunkt på døgnet – startes behandling med kemoterapi afhængig af lymfomets histologiske type. Det hyppigste er aggressive non-Hodgkin’s lymfomer, hvor behandlingen er (R-)CHOEP ofte med tillæg af HD-MTX, Burkitt’s lymfom og lymfoblastlymfom startes i den dertil hørende specifikke behandling. Indolente non-Hodgkin’s lymfomer vil kun yderst sjældent give anledning til medullær kompression, i så fald henvises til Afdeling for Kræftbehandling til akut strålebehandling. Hodgkin lymfom vil ligeledes yderst sjældent give anledning til medullær kompression tidligt i sygdomsforløbet, i så fald startes ABVD.
  5. Patienten følges tæt neurologisk. Ved progredierende neurologiske symptomer skiftes behandling, oftest til akut strålebehandling, evt. operation.
  6. Den videre behandling afhænger af histologisk type og stadium. Behandlingen svarer til behandlingen for lymfomer i andre lokalisationer. Ved st. I-II aggressive non-Hodgkin’s lymfomer og Hodgkin’s lymfom efterfølges kemoterapien af strålebehandling mod det primært involverede område. Ved st. III-IV sygdom gives ofte konsoliderende strålebehandling for at forebygge recidiv med risiko for medullær kompression. Ved Burkitt’s lymfom og lymfoblastlymfom kan ligeledes suppleres med strålebehandling efter endt kemoterapi, hvis der er restlymfom omkring medulla. Ved indolente non-Hodgkin’s lymfomer er der ikke i sig selv indikation for kemoterapi efter strålebehandling. Patienterne diskuteres på MDT-konference og henvises til Afdeling for Kræftbehandling mhp. strålebehandling.
  7. Patienter, der strålebehandles med 2 Gy fraktioner skal ikke have profylaktisk prednisolonbehandling, skal kun gives ved symptomer. En igangværende prednisolonbehandling kan aftrappes under strålebehandling i 2 Gy fraktioner, hvis patientens symptomer tillader det.

B: Patienter, hvor der er mistanke om kemoterapiresistens eller hvor der foreligger kemoterapirefraktær sygdom, typisk en patient, der tidligere er behandlet 

  1. Tabl. prednisolon 150 mg. Hvis patienten ikke kan indtage tabletter, gives i stedet solumedrol i.v. i tilsvarende dosis. Under strålebehandlingen fortsættes med prednisolon 75 mg daglig t.o.m. sidste strålebehandling, herefter 0 mg daglig, evt. med nedtrapning.
  2. Akut MR-skanning af columna totalis til identifikation af niveau og evt. flere foci, såfremt det ikke allerede er gjort. Såfremt MR-skanning ikke kan gennemføres, er alternativet myelografi. Hvis der er totalt stop må denne også gennemføres suboccipitalt af hensyn til den øvre begrænsning. Hvis der er en vis kontrastpassage, kan man i stedet følge kontrasten med mellemrum ved CT-skanning.
  3. Henvisning til Afdeling for Kræftbehandling til akut strålebehandling i henhold til vanlige retningslinjer. Se instruksen for Metastatisk spinalt tværsnitssyndrom/Medullær kompression, visitation, udredning, behandling, pleje og rehabilitering.

Medullær kompression/tværsnitssyndrom hos patienter med myelomatose/solitært myelom

A: Nydiagnosticerede patienter, der er kandidater til højdosisbehandling, eller hvor der er stærk formodning om at det drejer sig om solitært myelom 

  1. Tabl. prednisolon 150 mg. Hvis patienten ikke kan indtage tabletter, gives i stedet solumedrol i.v. i tilsvarende dosis. Under strålebehandlingen fortsættes med prednisolon 75 mg daglig t.o.m. sidste strålebehandling, herefter 0 mg daglig, evt. med nedtrapning. Patienter, der strålebehandles med 2 Gy fraktioner skal ikke have profylaktisk prednisolonbehandling, det skal kun gives ved symptomer. En igangværende prednisolonbehandling kan aftrappes under strålebehandling i 2 Gy fraktioner, hvis patientens symptomer tillader det.
  2. Akut MR-skanning af columna totalis til identifikation af niveau og evt. flere foci, såfremt det ikke allerede er gjort. Såfremt MR-skanning ikke kan gennemføres, er alternativet myelografi. Hvis der er totalt stop må denne også gennemføres suboccipitalt af hensyn til den øvre begrænsning. Hvis der er en vis kontrastpassage, kan man i stedet følge kontrasten med mellemrum ved CT-skanning.
  3. Henvisning til Afdeling for Kræftbehandling til strålebehandling mod det involverede område i henhold til instruks for Afdeling for Kræftbehandling startes akut medmindre man i den kliniske situation i stedet vælger at starte intensiv kemoterapi. I så fald indpasses strålebehandlingen i kemoterapiforløbet, således at man undgår uønsket interaktion mellem de to modaliteter (konfereres med hæmatologisk team i Afdeling for Kræftbehandling).

 B: Alle andre myelomatosepatienter 

  1. Tabl. prednisolon 150 mg. Hvis patienten ikke kan indtage tabletter gives i stedet solumedrol i.v. i tilsvarende dosis. Under strålebehandlingen fortsættes med prednisolon 75 mg daglig t.o.m. sidste strålebehandling, herefter 0 mg daglig.
  2. Akut MR-scanning af columna totalis til identifikation af niveau og evt. flere foci, såfremt det ikke allerede er gjort. Såfremt MR-scanning ikke kan gennemføres, er alternativet myelografi. Hvis der er totalt stop må denne også gennemføres suboccipitalt af hensyn til den øvre begrænsning. Hvis der er en vis kontrastpassage, kan man i stedet følge kontrasten med mellemrum ved CT-scanning.
  3. Henvisning til Afdeling for Kræftbehandling til akut strålebehandling i henhold til vanlige retningslinjer. Se instruksen for Metastatisk spinalt tværsnitssyndrom/Medullær kompression, visitation, udredning, behandling, pleje og rehabilitering.

Tilbage til top

Ansvar og organisering

Afdelingsledelse og driftsledelser.

Tilbage til top

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil

Bilag