Behandlingen af voksne med hæmofili, von Willebrands sygdom og lignende blødersygdomme i Øst Danmark varetages af Rigshospitalets, Afdeling for Blodsygdomme, Hæmofilicentret, Afsnit ###TELEFON###. I vagttiden varetages den lægelige funktion af de vagthavende læger ved Pædiatrisk Afdeling (børn under 18 år), respektive Afdeling for Blodsygdomme (voksne over 18 år).
1. Undersøge og behandle patienter som søger akut hjælp
2. Ved behov, indlægge patienter på relevant afdeling
3. Ved behov, gå tilsyn på indlagte patienter
I dagtiden kontaktes vagthavende hæmofililæge (###TELEFON###). Udenfor dagtid kontaktes den nationale hæmofilivagt, der på skift varetages en uge ad gangen af hæmofilispecialister på Aarhus Universitetshospital (###TELEFON###) og Rigshospitalet (###TELEFON###).
Bløderpatienter, som søger akut hjælp pga. blødning, smerte eller efter et traume, skal omgående behandles med et hæmofilipræparat for at stoppe eventuelle blødninger på et tidligt stadium.
Behandling skal gives før eventuel billeddiagnostisk undersøgelse.
Patienterne er udstyret med et Bløder-ID-kort hvoraf det fremgår, hvilken type blødersygdom de har. Disse oplysninger findes også i diagnoselisten i oversigten under hæmofilidiagnosen.
Et lager af blødermedicin findes i det ene medicinrum på afdeling ###TELEFON### til brug i vagten.
Bløderpatienter som henvender sig direkte i Traumecentret efter et traume, må ikke henvises til andet sygehus. Behandling med blødermedicin skal gives omgående, og vagthavende hæmofililæge kontaktes (i vagttiden pædiatrisk, respektive hæmatologisk forvagt).
Hæmofilipatienter har ofte smerter: Det kan være akutte smerter forårsaget af blødninger, eller kroniske smerter som følge af hæmofiliartropati. Smerter i forbindelse med ledblødninger kan være meget svære.
Analgetika må gives i henhold til sædvanlige retningslinjer dog med følgende undtagelser:
FVIII/FIX niveauet i plasma bør måles i forbindelse med større indgreb eller større traumer.
Ved ledblødninger behøver man normalt ikke at måle faktorniveauet. Man kan afvente den kliniske effekt af behandlingen og kun måle faktorniveauet ved udeblivende effekt.
Ønsker man at måle effekten tages blodprøven før og 30 min efter faktorinfusion.
Prøven tages som veneprøve i lyseblåt glas: 3,5 ml voksne (KLM-glas nr. 155) og 2 ml børn (KLM-glas nr. 154). Prøven transporteres omgående (FVIII på is, FIX uden is) til Klinisk Biokemisk Afdeling, Afsnit 3011.
Indikation for billeddiagnostik
Det er vigtigt, at patienten får sin blødermedicin inden patienten, sendes til billedddiagnostik eller andre tidskrævende undersøgelser. Man skal være liberal med røntgenundersøgelser efter hoved- eller abdominaltraume for at udelukke indre blødning. Ved ledblødning er billeddiagnostik som regel ikke indiceret, med mindre man mistænker en fraktur.
Indikation for indlæggelse
En bløderpatient med behov for akut indlæggelse, skal indlægges på den specialafdeling som normalt varetager behandling af det organ, hvori der er blødning. Bløderpatienter bør ikke indlægges på andre sygehuse end Rigshospitalet.
Indlæggelse af en hæmofilipatient skal altid konfereres med en hæmofililæge.
Vagthavende læge: ###TELEFON###
National hæmofilivagt:
Rigshospitalet ###TELEFON###
Aarhus Universitetshospital: ###TELEFON###
Sygeplejersker: ###TELEFON###
Sekretariatet: ###TELEFON###
Tabel 1.
Hæmofili-præparater og doseringen af disse
###TABEL_1###
Alment
Ved mistanke om blødning er det vigtigt at behandlingen gives uden forsinkelse for at forhindre at blødningen tiltager. Alle faktorpræparater gives intravenøst. Ved større blødning eller indgreb skal man dosere FVIII/FIX koncentratet således at patienten opnår en faktor VIII/IX aktivitet i plasma på ca. 1.00 kIU/L. Dette niveau opretholdes til blødningen er stoppet.
Infusion af 1 IU faktor VIII (FVIII) per kg legemsvægt i.v. øger FVIII aktiviteten (FVIII:C) i patientens plasma med ca. 0.02 kIU/L. Eksempel: En patient med svær hæmofili A (FVIII:C <0.01 kIU/L) der vejer 80 kg, vil teoretisk opnå et FVIII:C niveau på 1.00 kIU/L efter 4000 IU (= 50 IU/kg) FVIII koncentrat.
Infusion af 1 IU faktor IX (FIX) per kg legemsvægt i.v. øger FIX aktiviteten (FIX:C) i patientens plasma med ca. 0.008 kIU/L. Eksempel: En patient med svær hæmofili B (FIX:C <0.01 kIU/L) der vejer 80 kg, vil teoretisk opnå et FIX:C niveau på 0.40 kIU/L efter 4000 IU (= 50 IU/kg)FIX koncentrat. Derfor gives som regel en højere initialdosis af FIX. Derimod kan intervallet mellem doseringerne være længere da FIX har en længere halveringstid (T½) end FVIII (T½ = ca. 8-20 timer for FVIII og ca. 12-16 timer for FIX).
Man afrunder altid dosis til nærmeste hele pakkestørrelse, således at der aldrig kasseres faktorkoncentrat.
I hver medicinpakke findes en instruks om hvordan faktorpræparatet opløses og administreres. Denne læses nøje igennem inden faktorpræparatet opløses. Desuden findes der alle utensilier som kræves til injektionen, inklusive overførselskanyler og butterfly.
Doseringsforslag
Svær blødning
Dosering af faktor VIII eller IX koncentrat i forbindelse med svær blødning hos en patient med hæmofili skal tage sigte på et FVIII/IX niveau på mindst 0.80-1.00 kIU/L i 1-7 dage. Start dosis skal gives hurtigst muligt (man skal ikke afvente evt. røntgenundersøgelser).
Eksempler på svær blødning:
Startdosis: Hæmofili A: ca. 50 IU/kg FVIII-koncentrat
Hæmofili B: ca. 100 IU/kg FIX-koncentrat
Derefter gives FVIII i en dosis på 25-50 IU/kg og FIX i en dosis på 50-100 IU/kg hver 12.-24. time afhængig af klinisk respons og faktorniveauer.
Ledblødning
Ved ledblødning er det ofte tilstrækkeligt at nå et FVIII/IX niveau af 0.40-0.60 kIU/L. hvis blødningen behandles tidligt. Det opnås med en FVIII-dosis på ca. 20-30 IU/kg respektive en FIX- dosis på 50-75 IU/kg intravenøst. FVIII/FIX dosis gentages hver 12. – 24. time i 1-2 dage. Symptomerne (smerte og hævelse) er afgørende for hvordan man doserer.
Behandling ved operation og andre indgreb
Præoperativ faktor dosis gives ca. 30 minutter før operationsstart. Samtidig gives inj. Tranexamsyre intravenøst i en dosis på 10 mg/kg. Derefter doseres faktor koncentrat som angivet i vejledningen tabel 2. Patienten fortsætter desuden med tablet Cyklokapron 500 mg i en dosering på 20-25 mg/kg x 3-4 dagligt i en uge postoperativt. Dosis skal reduceres ved nyreinsufficiens.
Tabel 2.
Principper for dosering af faktorkoncentrat i forbindelse med kirurgi på patienter med svær hæmofili. Dette er blot brede retningslinjer.
Doseringen justeres ud fra afdeling og FVIII/IX-koncentration i plasma efter samråd med hæmofilispecialist.
###TABEL_2###
Behandling af inhibitorpatienter
Dosering af NovoSeven (rFVIIa)
NovoSeven (rekombinant aktiveret FVII, rFVIIa) er et såkaldt by-passing agent. NovoSeven gives ved behov til patienter med antistoffer mod faktor VIII eller IX i høj titer, som ikke kan behandles med faktor VIII eller IX koncentrat. Dosis er individuel, ca. 90 –120 mikrogram/kg i.v., men enkelte patienter kræver en højere dosis, op til 300 mikrogram/kg i.v. Effekten kan ikke måles i blodprøver. Den kliniske effekt er afgørende for dosering og behandlingsvarighed. Som regel gives ikke mere end 2 -3 doser med ca. 2-3 timers interval. Derefter vurderes den kliniske effekt.
Behandlingen konfereres med en hæmofilispecialist.
Dosering af Feiba
Feiba (Factor Eight Bypassing Agent) er et plasma deriveret produkt der indeholder de aktiverede koagulationsfaktorer FIIa, FVIIa, FIXa og FXa.
Feiba er et alternativ til Novoseven og gives ved behov til patienter med antistoffer mod faktor VIII eller IX i høj titer, som ikke kan behandles med faktor VIII eller IX koncentrat. Dosis er 50-100 IU/kg i.v. og administreres 1-2 gange per døgn. Maximal døgndosis er 200 IU/kg. Cyklokapron (Tranexamsyre) må ikke gives samtidigt med Feiba (kontraindiceret). Hæmofilispecialist skal altid konsulteres/ Behandlingen konfereres med en hæmofilispecialist.
Lager af hæmofilimedicin
Et lager af blødermedicin opbevares på Hæmofiliambulatoriet ###TELEFON### samt på afdeling ###TELEFON### i det ene medicinrum. Der er både præparater på køl og i en skuffe udenfor køl.
I skuffe med hæmofilimedicin ligger en blanket, hvor man krydser af hvilket præparat man har udleveret. Det er vigtigt, at blanketten udfyldes nøjagtigt, med patientens CPR-nummer og antal pakker faktorkoncentrat, batchnummer (på faktorpræparatet og ikke utensilier til blanding og indgift) og udløbsdato (står på faktorkoncentratpakken). Hvis blanketten ikke udfyldes, vil afdelingen blive belastet økonomisk.
Hvis der er behov for mere medicin end der findes på lager, kan yderligere medicin rekvireres via ###TELEFON###. Udenfor åbningstid kan vagthavende apoteker kontaktes via omstillingen eller direkte på ###TELEFON### eller kortnr. ###DIVERSE###