Kriterier Behandling og protokoller

Autoimmun hæmolytisk anæmi =

AIHA

DAT positiv hæmolyse

Standardbehandling:

  • Folinsyre po. 5 mg x 2 dgl.
  • Prednisolon 1 mg/kg/dag
  • Rituximab 100 mg flatdose, 4 doser med 1 uges interval (Barcellini, Blood, 2012: PMID 22267606)
    • Såfremt Rituximab ikke gives tidligt, kan pneumokokvaccination overvejes grundet risiko for senere splenektomi.
    • Rituximab kan gives samlet som en dosis på 400 mg – hvilket i teorien burde have samme effekt.
  • >50 år ► udredning af evt. lymfom
    • Knoglemarvsundersøgelse med flowcytometri
    • CT-scanning af hals-thorax-abdomen
  • Ved samtidig autoimmun neutropeni eller trombocytopeni har patienten Evans syndrom, hvilket har en mere alvorlig prognose.
  • Lave immunglobuliner før behandling eller påfaldende infektionstendens ► overvej udredning for immundefekt (via infektionsmedicinsk RH).
  • Reumatologisk blodprøvescreening er ofte indiceret.

Langsom udtrapning ved aftagende hæmolyse

  • Transfusion med SAGM: Gives ved organpåvirkning eller truende organpåvirkning under steroiddække. Der kan naturligvis ikke skaffes kompatibelt blod, men (solu-medrol 40 mg iv.)
  • Tromboseprofylakse: Innohep i profylaksedosis = 4500 IE  x 1 sc så længe patienten er indlagt. Seponeres når patienten er mobiliseret og udskrevet.

Protokolbehandling:

Ingen aktuelt

Steroidresistent AIHA

Standardbehandling:

  • IVIG – ved akut behov for at bryde hæmolyse
  • Splenektomi - helst laparoskopisk

Vaccinationer ifm. splenektomi:

  1. Pneumokokvaccination PCV13 efterfulgt af PPV23 efter minimum 8 uger. Test af pneumokoktitre efter 5 år. Revaccination, når titre er faldet.
  2. Hæmophilus influenza vaccine (HiB)
  • Meningokok vaccination er ikke påkrævet i Danmark

Protokolbehandling:

Ingen aktuelt

3. linje terapi ved resistent AIHA

Standardbehandling:

  • Cyklofosfamid po. eller iv.
  • MMF
  • Azathioprin
  • Ciclosporin
  • Sirolimus
  • Daratumumab (især efter allo-TX)
  • Eculizumab/Ravulizumab (livstruende C3d drevet hæmolyse)

Protokolbehandling:

Ingen aktuelt