8.0.18 Kronisk Lunge GvHD

At diagnostisere og behandle kronisk lunge GvH rettidigt

Tilbage til top

 

Tilbage til top

BOS: Broncheoliltis obliterans syndrom

BAL: Bronnkoalveolær lavage

LFU: Lungefunktions undersøgelse

Tilbage til top

1. Incidens

5-10% af transplanterede patienter udvikler lunge-gvhd indenfor 5 år. Typisk udvikles lunge-gvhd efter 3 mdr og indenfor 2 år fra KMT, men kan ses også 5-6 år efter, typisk i forbindelse med opblussen af anden kronisk gvhd.

 

2. Baggrund

Fuldt udviklet lunge-gvh kaldes definitorisk bronchiolitis obliterans syndrom (BOS), og karakteriseres ved en progressiv, obstruktiv ventilatorisk defekt, som drives af immunologiske faktorer, hvis mekanisme kun delvist er kendt.

De senere år har der været stigende fokus på at de interstitielle former for lungeaffektion (som giver mere restriktiv påvirkning) også kan være et led i kronisk gvhd. De benævnes f.eks. organising pneumonia, nonspecific interstitial pneumonia, diffuse alveolar damage, lymphocytic interstitial pneumonia, osv.

Pleura kan være involveret som led i BOS, men også isoleret som pleuropulmonal fibroelastose.

Pneumothorax kan ses som led i BOS og andre former for gvh, evt. som ‘thoracic air leak syndrome’.

 

Prevalens blandt pt med kronisk gvh er ca. 14%.

Risikofaktorer: Påvirket lungefunktion inden KMT, Myeloablativ konditionering, Busulfan, TBI, PBSC som graft, lungeinfektioner mm.

• Definition: FEV1 på højst 75% og samtidig vedvarende fald på mindst 10% over mindre end to år uden reversibilitet ved bronchodilatorer.
• FEV1/VC mindre end 0,7
• Ingen pågående infektion
• Understøttes af HR-CT med påvist Airtrapping i expiratorisk fase, fortykkelse af bronchiolevægge, bronchiectasier.

 

3. Symptomer

Hoste (tør), åndenød ved anstrengelse, feber (især de interstitielle former).

 

4. Prognose

Prognosen for fuldt udviklet BOS er ringe. Ligeledes er tidligt udviklet lunge-gvh, hastig progression i FEV1 faldet, og pleural effusion dårlige prognostiske markører.

 

5. Diagnostik

Er vigtig mhp tidligt indsættende behandling.

LFU anbefales hver 3.måned de første to år efter KMT, især hos pt. der har udviklet kronisk gvh i andre organer eller med andre risikofaktorer. Hjemmespirometri (Peak flowmeter) kan overvejes til at monitorere egnede patienter.

LFU bør udføres mindst en gang med reversibilitetstest.

BAL overvejes ved mistanke om infektion.

HR-CT thorax er vigtig for at understøtte diagnosen og udelukke andre årsager.

Lungebiopsi anbefales generelt ikke.

 

6. Behandling

1.linie: Systemisk steroid + FAM (Fluticason+Azithromycin+Montelukast) + evt. langtidsvirkende bronchodilatorer (Serevent ell.lign.).

De interstitielle former for lungegvh er typisk mere steroidfølsomme og har generelt bedre prognose.

NB: Ved fuldt udviklet BOS er der formentlig ingen effekt af systemisk steroid. Pulssteroid kan forsøges.

2. linie: Ekstracorporal Photoforese (ECP), JAK-hæmmer, Experimentel behandling (LCsA (liposomal aerosol ciclosporin inhalation), antifibrotisk behandling, stamcelle terapi, TNF-alfa hæmmer (Etanercept), osv.).

Understøttende behandling: Optimer immunsuppression, monitorer lægemiddelkoncentrationer, tidlig og sufficient behandling af infektioner, behandling af samtidig ekstratrapulmonal GVHD, behandling af andre faktorer der medvirker til funktionsindskrænkning (f.eks. hjerteinsufficiens, lungeemboli, hypogammaglobulinæmi, hypothyreose, osv.), optimer fysisk træning, henvis til pulmonal rehabilitering, mm.

Alle patienter med kronisk lungesygdom bør henvises til lungerehabilitering, hvor det er muligt (søg på www.sundhed.dk).

 

Tilbage til top

Overlæge I###NAVN###

Tilbage til top

###NAVN###. Bronchiolitis obliterans syndrome after lung or haematopoietic stem cell transplantation: current management and future directions. ERJ Open Res. 2022 Jul 25;8(3):00185-2022.

F###NAVN###. Noninfectious Pulmonary Complications after Hematopoietic Stem Cell Transplantation. Transplant Cell Ther. 2023 Feb;29(2):82-93.

###NAVN###. Interstitial lung diseases after hematopoietic stem cell transplantation: New pattern of lung chronic graft-versus-host disease? Bone Marrow Transplant. 2022 Oct 29. doi: 10.1038/s41409-022-01859-4. Epub ahead of print. PMID: ###TELEFON###.

###NAVN###. Bronchiolitis Obliterans Syndrome and Other Late Pulmonary Complications After Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation. Clin Chest Med. 2017 Dec;38(4):607-621.

###NAVN### et al. National Institutes of Health Consensus Development Project on Criteria for Clinical Trials in Chronic Graft-versus-Host Disease: I. The 2014 Diagnosis and Staging Working Group report. Biol Blood Marrow Transplant. 2015 Mar;21(3):389-401.

Dansk Lungemedicinsk Selskab: https://lungemedicin.dk

Tilbage til top

 

Tilbage til top