Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Akkrediteringsstandarder
Bilag
Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Forstyrrelser i porfyrinstofskiftet, som resulterer i forekomst af delta-aminolævulinsyre i urinen.
Akut intermitterende porfyri kan give neurologiske symptomer (se nedenfor), medens porfyria cutanea tarda ikke er livstruende.
Porfyriner indgår i syntesen af hæm i blodets røde farvestof.
Fremgangsmåde
PORFYRI
Symptomer:
- Hudsymptomer, stærk lysoverfølsomhed
- Abdominaltilfælde med koliksmerter
- Obstipation
- Asteni
- Hysteri
- Manio-depressiv psykose
- Delir
- Coma
- Perifere pareser eller bulbære pareser (hjernenervepareser)
- Muskelatrofi og smerter
Medicin/anæstesi:
Barbiturater vides at kunne udløse anfald, og må ALDRIG gives
- Propofol synes sikkert
- Fentanyl, morfin og petidin synes sikre.
- Atropin, neostigmin synes sikre
- N2O og isoflurane synes sikre
- Regionalanalgesi bør bestå af Marcain
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Porfyri.docx
Akkrediteringsstandarder
Bilag