ANÆSTESI Malign Hypertermi - behandling

 

Tilbage til top

Anæstesipersonale på afdeling Afdeling for Bedøvelse, Smerter og Respirationsstøtte Glostrup.

 

Tilbage til top

Malign Hypertermi (MH) er en sjælden, dominant arvelig, farmakogenetisk tilstand som kan føre til en livstruende hypermetabolisme i den tværstribede muskulatur i forbindelse med anæstesi, hvor triggerstoffer har været anvendt. Tilstanden kan vise sig allerede i forbindelse med indledningen af en anæstesi, langt inde i forløbet eller begynde op til 24 timer efter at anæstesien er afsluttet. Tidligere ukomplicerede anæstesier med anvendelse af de udløsende stoffer udelukker på ingen måde MH.

Triggerstoffer:  Suxamethon og alle de potente inhalationsanæstetika.

Tilstanden skal behandles omgående, og mistanken skal vækkes ved nedenstående symptomer (se Fremgangsmåde).

Diagnose

 Tidlige symptomer

       Metaboliske:

                      Uforklarlig høj CO2-produktion, forhøjet end-tidal-CO2 på kapnografi

                      Forøget O2-forbrug

                      Blandet metabolisk og respiratorisk acidose

                      Varm, svedende patient med rød eller cyanotisk plettet hud.

                      Øget S-K og S-Ca.

      Kardiovaskulære:

                      Uforklarlig takykardi

                      Arytmier

                      Ustabilt blodtryk

     Muskulære:

                      Masseterspasme hvis succinylkolin er anvendt               

  Senere symptomer 

                      Muskelstivhed

                      Hurtig temperaturstigning

                      Myoglobinuri

                      Stigning af P-kreatininkinase

                      Svære arytmier og hjertestop

                      Dissemineret intravaskulær koagulation, hjerneødem og død

Ved mistanke om MH tages både arteriel og venøs blodgas.

Hvis disse viser både respiratorisk og metabolisk acidose samt forhøjet p-Kalium betragtes patienten som havende et malign hypertermi anfald.

Behandling

Kausal:

• Stop tilførsel af inhalationsanæstetika og relaxantia og stands operationen.
• Skaf hjælp
• Skift til i.v. anæstesi
• Underret kirurgen og bed om hurtig afslutning af operationen
• Hyperventiler patienten med 100% ilt og højt flow (2-3 gange normal minutvolumen). Flyt ikke patienten.
• Giv Dantrolene (findes i "Malign Hypertermikasse i Medicinrummet på ØB) såfremt pt. ikke straks retter sig.Dantrolen 2 mg/kg legemsvægt i.v. Gentaget hvert 5. minut, indtil patienten retter sig. Det kan blive nødvendigt, at overskride den sædvanlige maksimaldosis for dantrolen på 10 mg/kg. Efter hidtidige erfaringer er den gennemsnitlige virksomme dosis 2,5 mg/kg 

Samtidig symptomatisk behandling - vejledt af patientens tilstand - og monitorering (se nedenfor).

• Mod svær acidose (pH < 7,2): 8,4% natrium-bikarbonat. Initialt 1-2 mmol/kg, senere i overensstemmelse med syre-basestatus.
• Mod hyperkaliæmi: 100 ml 50% glukose tilsat 15 IE virkende insulin
• Mod myoglobinuri/ nyreinsufficiens: væske samt furosemid  40-80mg i.v. eller mannitol 1 g/kg       
• Mod persisterende takykardi behandling med antiarytmika med amiodarone eller evt. betablokker (f.eks. esmolol 0,5 mg/kg iv).

På grund af interaktion med dantrolen er calcium-antagonister kontraindiceret ved behandling af MH.

• Mod hypertermi: Aktiv køling ved legemstemperaturer over 39,5° eller ved hastigt stigende temperatur. Aktiv køling stoppes ved 38,5°C (sekundær hypotermi).
  • Overhæld pt. med store mængder koldt vand fra vandhane, og pak isposer omkring de store kar på hals, i armhule og lyske. Giv rigelig kold væske i.v., for at sikre en stor diurese.
  • Evt. intragastrisk eller intrarektal køling med isvand.
  • Evt. køling via CRRT.

Differentialdiagnoser til MH anfald:

·         Utilstrækkelig anæstesi / analgesi

·         Utilstrækkelig ventilation eller friskgastilførsel

·         Fejl i cirkelsystemet

·         Høj end-tidal CO2 pga. laparoskopisk kirurgi

·         Infektion eller sepsis

·         Anafylaktisk shock

·         Fæokromocytom

·         Thyroideakrise

·         Cerebral iskæmi

·         Anden muskulær eller neuromuskulær sygdom

Monitorering og observation

Genopblussen af MH forekommer hyppigt, hvorfor patienter der har haft mistænkt MH skal observeres på Opvågningsafsnittet eller på ITA indtil et døgns symptomfrihed.

Capnografi er bedst til at opdage genopblussen derudover

Pulsoximetri

EKG

Invasiv BT

central og perifer temperatur

timediurese.

Prøvetagning

Samtidig venøs og arteriel blodgas

S-Kalium, S-Calcium, S-Magnesium og S-Fosfat, S-Kreatin, S-Kreatinkinase og leverprøver, Blodsukker og S-lactat, S- og Urin-myoglobin, koagulation status.

Opgavefordeling

Anæstetisten tilkalder den ansvarlige anæstesilæge og der kaldes yderligere en speciallæge og 2-3 sygeplejersker. De mange opgaver kan fordeles således:

·         Anæstesiolog 1: Koordination. Sørg for at der rekvireres yderligere Dantrolene fra nærmeste fire sygehuse.

·         Anæstesiolog 2: A-kanyle, CVK, samt prøvetagning fra disse og KAD (inkl. timediurese).

·         Anæstetist: Registrering, hyperventilation, TIVA og temperaturmåling.

·         Anæstesisygeplejerske 1: Dantrolene administration og opløsning.

·         Anæstesisygeplejerske 2: IV-væsker og medicin efter ordination.

·         Sygeplejerske (anæstesi eller fra OPV/ITA):Køling (hente kolde NaCl og is på ITA samt våde lagner og sænk temperaturen på op. stuen) henter defibrillator.

·         Øvrigt tilgængeligt personale: opløsning af Dantrolene og hente nødvendig medicin og utensilier.

·         Kirurgisk team: Afslutte kirurgien, afdækning af patienten udenfor det sterile område, indsætte KAD snarest muligt.

 

Dokumentation

Behandlingsforløb skal noteres i journalen. Patienten skal informeres og henvises til Dansk Malign Hypertermi Center.

Diagnostik af MH-følsomhed

Diagnosen malign hypertermi følsomhed kan foreløbig kun stilles ved In Vitro Kontraktur Testning (IVCT) af muskelfibre udtaget ved åben muskelbiopsi. Testen foretages hos Dansk Malign Hypertermi Center, Herlev Hospital, tlf.nr. ###TELEFON###, hvor også Dansk Malign Hypertermi Register findes.
Personer, som er fundet disponerede for MH, er forsynet med et advarselskort. 

Det er anæstesilægens ansvar at journalføre behandlingsforløb, tage kontakten til  Dansk Malign Hypertermi Center og informere patienten.

Afdelingens farmakonom har ansvaret for medicin i kurven tjekkes for overskreden udløbsdato. Koordinator sygepl. Birgit Hrederiksen har ansvar for at indhold af kurven gennemgås og alle utensiler klare til brug.

Indhold i “malign hypertermi kurven” (findes i medicinrummet på operationsgangen)

Medicin:

            Dantrium htgl. á 20 mg *                     4 x 6 htgl.

            Metoprolol (seloken) 1 mg/ml              5 ampuller á 5 ml

            Furosemid (furix) 10 mg/ml                 5 ampuller á 2 ml

            Mannitol 15%                                      500 ml

            Natriumbicarbonat 84 gr/l                    2 x 100 ml

            Glucose 50%                                       5 x 50 ml

            Sterilt vand                                          10 x 100 ml

            Actrapid pen                                        100 IE/ml (køleskab)

* Yderligere forsyninger kan rekvireres på KAS Herlev og på KAS Gentofte, anæstesiafdelingen.

Til infusion og blodprøvetagning:

            Kanyler: 4 stk. 1.2 x 40.

            Sprøjter:  2 stk. 60 ml. med luer lock.

                           2 stk. Spicks

 

            1 stk. rektalsonde

            1 stk. KD-JECT sprøjte      

Til afkøling:

            Kolde infusionsvæsker - (køleskabet i medicinrum på operationsgangene).

            Is - (fås fra køkkenet på Y23 (hentes af portør).

 

 

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil

1. K. P. E. Glahn "Udredning af malign hypertermi-følsomhed" 2016. ###FOLDER###

2. Hopkins PM, Rüffert H, Snoeck MM et al. European Malignant Hyperthermia

Group guidelines for investigation of malignant hyperthermia

susceptibility. ###NAVN### 2015; 115:531-9.

3. R###NAVN### et al. Malignant hyperthermia: a

review. ###NAVN### 2015;10:93.

4. K. P. E. Glahn et al. Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group. ###NAVN###. 2010; 105(4):417-420

 

 

Tilbage til top