genfinding-Hæmofili-børn og unge

Formål
Målgrupper og anvendelsesområde
Definitioner
Fremgangsmåde
Ansvar og organisering
Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil
Bilag
 

Formål

Fremgangsmåde ved brug af WAPPS-systemet til genfindingstest til børn og unge med hæmofili

Tilbage til top

Målgrupper og anvendelsesområde

Klinisk personale i afdelingen for børn og unge, Børneafdelingen Hæmofilicenter Rigshospitalet 

Tilbage til top

Definitioner

Genfinding:Farmakokinetisk undersøgelse af medicin omsætning der tages med bestemte tidsintervaller.

SDH: Standard halflife
EHL: Extended halflife
WAPPS: Web- Accesible Population Parmacokinetics Service- Haemophilia
KFVIII: Koagulationsfaktor 8
KFIX: Koagulationsfaktor IX
One stage: plasma analyse
Chromogen: enzymatisk analyse

Bløderpatienter herunder også børn og unge har en individuel respons på indgift af faktorpræparater og en individuel udskillelseshastighed for præparaterne.

Indtastning af pharmakokinetisk data i WAPPS systemet estimerer, på baggrund af population pharmacokinetik  patientens, peak value, halveringstid og trough (dalværdi). WAPPS er et webbaseret database, der kræver adgang (skaffes via Læge ###NAVN### Overlæge på Hæmofilicenter Rigshospitalets voksen afdeling) Se bilag WAPPS GUIDE.pdf

Estimatet udregnes på baggrund af prøver taget på specifikke tidspunkter efter indgift af 1 dosis af henholdsvis KFVIII eller KF:IX.

Resultatet anvendes dels til at estimere fast profylaksedosis og – interval, og dels som grundlag for udfærdigelse af operationsplaner.

Hvilke interval prøverne skal tages med, og hvilke laboratorie analyser der skal anvendes er produkt afhængigt- (Se tabel).

 

Oversigt over faktor VIII produkter (Kilde. Nr 1)

###TABEL_1###

 

Kilde nr 1. Laboratory measurement of factor replacement therapies in the treatment of congenital haemophilia: A United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation guideline E.Gray, S. Kitchen et al. 17 December 2019, Haemophilia https://doi.org/10.1111/hae.13907

Tilbage til top

Fremgangsmåde

Følgende undersøgelser skal være udført og dokumenteres i sundhedsplatformen:

Inden testen:

Barnets WAPPS id dokumenteres i personoplysninger i emnefeltet " kommentarer" i sundhedsplatformen

  • Barnets aktuelle vægt
  • Præcis dato og tidspunkt for sidste dosis faktorkoncentrat
  • Tider for blodprøver aftales med forældre- Udfra relevante forberedelsesark (Wappsskema) Dette udleveres og gennemgås med forældrene.
  • Blodprøver lægges ud til de relevante tider. Obs om de skal og kan tages lokalt eller om det skal være på Rigshospitalet​​​​

Efter testen: ​​​​​​

  • Forældrene sender det udfyldte wapps-skema retur til hæmofili centeret
  • Data tastes i Wapps-databasen af personale​​​​​​

Nye data kan merges med tidligere genfindinger hvis følgende kriterier er opfyldt;

  1. Tidligere prøver er max 18 mrd. gamle
  2. Uændret dosis faktormedicin
  3. Patients vægt (+/-5kg) og højde (+/-10%) er stabile

 

Resultaterne kommer ca. 24 timer efter indtastning pr. mail til det personale der har tastet ind. Resultaterne printes ud og scannes til sundhedsplatformen (medie). 

I sundhedsplatformen dokumenteres følgende:

  • Estimeret Peak
  • Estimeret 24 timer​​​​​​
  • Estimeret trough
  • Estimeret halveringstid

Tilbage til top

Ansvar og organisering

Referencer, lovgivning og faglig evidens samt links hertil

Kilde nr 1. Laboratory measurement of factor replacement therapies in the treatment of congenital haemophilia: A United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation guideline E.Gray, S. Kitchen et al. 17 December 2019, Haemophilia https://doi.org/10.1111/hae.13907

Tilbage til top

Bilag